Гиалиноз: что это, виды, причины, симптомы и лечение

Эмбриональное развитие

Расположение в камере

Гиалин находится в корковых гранулах яйца. Здесь белок находится в изолированной форме. Кортикальные гранулы мигрируют к внутренней плазматической мембране, где они остаются неактивными до тех пор, пока клетка не деполяризуется. На этом этапе весь белок имеет материнское происхождение. Гиалин ограничен частью кортикальных гранул, показывая, что эти пузырьки содержат достаточно гиалина, чтобы поддерживать клетку и формировать слой гиалина до стадии гаструляции. Другой источник гиалина находится в цитоплазме. Это также происходит по материнской линии. Слой гиалина, который покрывает зародыш, образуется даже после удаления гиалина из кортикальных гранул, показывая, что этот вторичный резервуар существует. Новый гиалин не экспрессируется до образования гаструлы. Об этом свидетельствует накопление мРНК гиалина. Эта мРНК экспрессируется вокруг бластопора на границе энтодерма- эктодерма, которая богата шероховатой эндоплазматической сетью. На апикальной поверхности клеток эктодермы появился новый гиалин . Его также нужно было специально продавать, как это было в корковых гранулах. Гиалин не проникает в энтодерму. Было выявлено, что некоторые моноклональные антитела переносят молекулы на апикальную поверхность эктодермальных клеток. Материнский гиалин сохраняется на протяжении всего развития и появляется в архентероне гаструлы. Поскольку один и тот же ген геномной ДНК кодирует как материнский, так и новый гиалин, должен произойти некоторый альтернативный сплайсинг, чтобы антитела несли правильный гиалин в нужную область.

Формирование гиалинового слоя

Структура гиалина зависит от ионов кальция. Он устойчив к денатурации из-за высоких концентраций NaCl в морской воде. Стабилизация происходит, когда концентрация составляет всего 1 мМ. Кальций также вызывает осаждение гиалина и образование агрегатов с самим собой и другими белками. Для этого потребуется более высокая концентрация кальция. Другой двухвалентный ион, Mg2 +, вызывает дальнейшее осаждение гиалина. Действуя в одиночку, магний не может вызвать осаждение, но усиливает эффект осаждения кальция.

Как указывалось ранее, гиалиновый слой покрывает внешнюю поверхность эмбриона. Как только яйцеклетка оплодотворена, корковые гранулы экзоцитируют свое содержимое во внеклеточный матрикс. Когда это происходит, гиалин вступает в контакт с ионами кальция и растворяется. Связывание с кальцием также вызывает взаимодействия гиалин-белок, создавая агрегаты самого себя и других белков. В результате образуется гелеобразный слой, а вокруг яйца образуется гиалиновый слой. Гиалиновый слой вырастает до 2–3 мм в толщину в течение пятнадцати минут после осеменения. Этот слой формируется во внеклеточном матриксе и действует как адгезивное вещество для бластомеров.

Функция

Гиалиновый слой отвечает за адгезию и правильную ориентацию клеток эмбриона. В процессе развития определенные клетки изменяют свое сродство связывания с гиалином. Гиалин помогает клеткам дифференцироваться в половинки животного и растительного происхождения во время оогенеза, используя ионы цинка и лития. Цинк увеличивает количество осажденного гиалина, в то время как литий сохраняет раствор гиалина вокруг кальция. Таким образом, цинк вызывает анимализирующий эффект, поскольку связывание клеток бластулы будет более сильным, в то время как более слабое прикрепление клеток будет формировать вегетативную половину. Клетки могут дальше дифференцироваться, если они приобретут сродство к другим мембранам. Инвагинация бластулы происходит, когда энтодерма теряет сродство к гиалину, в то время как эктодерма сохраняет его. Это приводит к краеугольной форме гаструлы, когда разные слои формируются в отдельные биологические системы.

Гиалин оказывает вторичный эффект, помогая при полиспермии, когда находится в гиалиновом слое. Оболочка оплодотворения — это прочный механический барьер, который блокирует проникновение дополнительных сперматозоидов в клетку. Он создается продуктами, выделяемыми корковыми гранулами. Под оболочкой оплодотворения находится гиалиновый слой, который покрывает рецепторы сперматозоидов в плазматической мембране яйцеклетки. Если оболочка оплодотворения не образуется или не диссоциирует, только гиалиновый слой блокирует полиспермию.

Симптоматика

Признаки заболевания будут напрямую зависеть от того, в каком органе или тканях наблюдаются патологические процессы:

• гиалиноз сосудов – нарушается проходимость и эластичность, возможны кровотечения, частые головные боли и воспаления, может нарушаться сосудистая проходимость, что уменьшает поставку кислорода и питательных веществ в органы и ткани;
• гиалиноз плевры – вызывает хронический процесс спаек легких из-за нарушения белкового обмена или в результате туберкулезного заболевания, в этом случае ограничивается легочная вентиляция, но когда процесс носит легкий характер, течение заболевания никак себя не проявляет;
• белковая дистрофия в органах – вызывает их деформацию и сморщивание, способствует возникновению болевых ощущений, склерозированию, частичной потере функциональности, ухудшается питание и нарушается поставка полезных веществ и кислорода;
• патология молочной железы – вызывает уплотнение и тяжесть в груди, может само рассосаться и не вызывать никаких осложнений из-за сбоев в белковом образовании;
• гиалиноз в миоме – наблюдается при воспалительных процессах или опухолевидных образованиях, может проявляться болезненными ощущениями, выделениями из половых органов.

Гиалиноз местного характера поддается терапевтическим мероприятиям, системный же имеет неблагоприятные последствия.

Когда появляется гиалиноз капсулы селезенки, то чаще всего нарушаются ее функциональные возможности, что приводит к страшным последствиям: нарушается кровоток, обмен веществ, происходит фильтрация зараженных клеток крови.

В этом случае человек испытывает сильные недомогания, болевые ощущения, имеет место возникновение кровотечений, ухудшается иммунитет.

Этиология

Данный патологический процесс является собирательным понятием, которое объединяет в себе различные биологические процессы.

Основными причинами патологических процессов в тканях или органах являются:

• системные заболевания (диабет, болезни сосудов, сердца, суставов);
• нарушения белкового обмена.

Патология может проявляться в местной форме, а может затрагивать целую систему.

Гиалиноз капсулы селезенки, как и другой формы, вызывает деструкцию волокнистых структур соединительных тканей, а также приводит к изменениям:

• в метаболизме;
• в иммунной системе;
• нарушается непроницаемость тканей;
• вызывает скопление белков;
• приводит к увеличению волокнистой структуры тканей.

В процессе дистрофии образуется гиалин-фибриллярный белок, что скапливается в тканях и является устойчивым:

• к воздействию щелочей;
• не поддается окислению;
• на него не влияют ферменты.

Однако под действием эозина и фуксина меняет цвет на желтый или красный.

Заболевание может протекать бессимптомно и никак не проявляться, а может иметь тяжелое течение и вызывать различные нарушения в тканях или органах, где он локализуется. Избыточное образование гиалина вызывает уплотнение, бледность, может приводить к деформационным изменениям и сморщиванию органов.

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин (рис. 31) (отсюда и термины «фибриноидное набухание», «фибриноид»).

Микроскопическая картина. При фибриноидном набухании пучки коллаге- новых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, обра-зуя с фибрином нерастворимые прочные соединения; они эозинофильны, пиро- фуксином окрашиваются в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиро- нинофильны при реакции Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахромазия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещества.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. Вокруг очагов некроза обычно выражена реакция макрофагов.

Внешний вид. Различные органы и ткани, где встречается фибриноидное набухание, внешне мало изменяются, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при микроскопическом исследовании.

Причины. Чаще всего это проявление инфекционно-аллергических (на-пример, фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергических и аутоиммунных (фибриноидные изменения соединительной ткани при ревматических болезнях, капилляров почечных клубочков при гломе- рулонефрите) и ангионевротических (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях) реакций. В таких случаях фибриноидное набухание имеет распространенный (системный) характер. Местно фибриноидное набухание может возникать при воспалении, особенно хроническом (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи и т. д.).

Исход фибриноидных изменений характеризуется развитием некроза, замещением очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалинозом. Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии, характеризующейся фибриноидным некрозом и изменениями артериол клубочков).

Последствия

При сосудистом гиалинозе последствия являются необратимыми, поэтому прогноз неблагоприятный. Патология приводит к деформации и атрофии органа, в результате этого развивается его недостаточность, появляются кровоизлияния (инсульт). В случае гиалиноза соединительной ткани возможно частичное рассасывание гиалина, поэтому в какой-то мере патологический процесс может быть обратимым. Относится это, например, к молочным железам. Эта патология также может приводить к недостаточности органа. Что касается рубцов, то здесь не наблюдаются особые расстройства, а только косметический дефект.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Распознавание непосредственно эндокардита в первые 4-6 недель крайне затруднительно, поскольку он имеет очень скудную клиническую симптоматику. Больные могут чувствовать себя удовлетворительно и не предъявлять никаких жалоб. А такие симптомы, как повышение температуры, тахикардия, изменения со стороны крови не являются специфическими и могут наблюдаться и при ревматизме без поражения эндокарда. Ревматический эндокардит может выявляться случайно при проведении профилактического осмотра.

Основным клиническим признаком ревматического эндокардита является шум в сердце вследствие нарушения функции клапана (клапанов). При первичном эндокардите шум в сердце появляется в течение первой недели от начала заболевания (до 75 % случаев).

Основные шумы, свидетельствующие о наличии кардита:

2. Мезодиастолический шум над верхушкой (шум Carey Coombs) – подтверждает диагноз митрального вальвулита. Характеристики: прослушивается в положении лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе, имеет преходящий характер.

3. Базальный протодиастолический шум – типичен для поражения аортального клапана. Характеристики: высокочастотный, дующий, затихающий, непостоянный шум. После ликвидации активного воспалительного процесса он может или стойко сохраняться, свидетельствуя о раннем формировании аортального порока, или исчезать. В последнем случае возможно образование аортального порока в более поздние сроки.

Определение проблемы

Гиалиноз является патологией, при которой в стенках сосудов и соединительной ткани откладывается гиалин (фибриллярный белок) в виде плотных полупрозрачных масс. Гиалин, представляющий собой белок, имеет в своем составе фибрин, плазменные белки, липиды и иммуноглобулины. Он не подвергается воздействиям кислот, ферментов и щелочей. В настоящее время гиалиноз — это заболевание, которое очень распространено и наблюдается у большей части людей преклонного возраста, что имеют гипертонию, гипертензию или сахарный диабет. В большей степени поражаются сосуды, соединительная ткань страдает в меньшей степени. При этой патологии ткань уплотняется, поэтому недуг относят к разновидности склероза.

Симптомы

Набор признаков патологии определяется местом её локализации:

1. Гиалиноз сосудов сужает их просвет, ухудшает проходимость и снижает эластичность стенки, из-за чего вероятны кровотечения, периодические головные боли. Артерии с нарушенной структурой приводят к дефициту кислорода, а также питательных компонентов в тканях и органах.
2. Гиалиноз плевры запускает спаечный процесс в легких. Вентиляция становится хуже, но когда болезнь протекает в лёгкой форме, человек этого не замечает.
3. Гиалиноз, поражающий органы, влечёт их деформацию и склерозирование, а также частичную потерю работоспособности. Кроме прочего, он становится причиной дискомфорта и болей. Так:
   • при явлениях белковой дистрофии в молочной железе орган уплотняется, вызывая чувство тяжести;
   • при гиалинозе в миоме матке проявляется болью внизу живота, которая сопровождается выделениями из влагалища.

При патологии, затрагивающей капсулу селезёнки, на фоне болевого синдрома развивается общее недомогание, возможны кровотечения.

Лечение

Лечение филлоидных опухолей заключается в их удалении хирургическим путем. Рекомендуется и проводится широкое хирургическое иссечение или мастэктомия. Не только из-за больших размеров филлоидной опухоли, но и для исключения возможности злокачественного процесса и рецидива. Несмотря на то, что масштабных исследований филлоидных опухолей не проводилось из-за ее относительно редкой встречаемости, стандартом их лечения считается именно ее удаление с помощью хирургии. Так, по результатам патоморфологического исследования данных опухолей оказалось, что пограничных и злокачественных оказалось почти одинаковое количество (25,5% и 24,5% соответственно, остальные – доброкачественные). Это достаточно плохой показатель для прогноза вцелом.

Вот основные моменты вмешательств:

Лечение доброкачественных филлоидных опухолей заключается в тотальном хирургическом иссечении с 1-сантиметровым краем нормальной ткани

Соблюдение адекватных полей (то есть отступа от края опухоли) очень важно, чтобы не произошел рецидив. Это должно соблюдаться и применяться при хирургическом удалении любой опухоли, не только листовидной.
Пациентам с гистологически злокачественными филлоидными опухолями необходимо выполнить мастэктомию.

Удаление филлоидных опухолей хирургическим путем

Некоторые авторы сообщают, что у подростков со злокачественными филлоидными опухолями наблюдается более “доброкачественное” течение, чем у взрослых. Поэтому предполагают, что у этих пациентов можно провести хирургическое вмешательство с сохранением груди. Это так называемые BCT – Breast Conserving Therapy – или органосохраняющие операции.

Резецировать следует только клинически осязаемые лимфатические узлы, которые присутствуют примерно у 20% пациентов. 

Роль биопсии сторожевого узла для этой опухоли не уточнена. Большинство узлов увеличиваются в ответ на некроз опухоли и воспаление. Метастазы возникают при гематогенной, а не лимфатической диссеминации. 

Если при первой операции не были получены адекватные поля, операцию проводят повторно. Это так называемая реэксцизия – повторное вскрытие и более широкое иссечение. Если при этом на грудной стенке не удается достичь адекватного края, следует рассмотреть вопрос о местной лучевой терапии.

Сообщается о паллиативном лечении с применением одного или нескольких химиотерапевтических препаратов, но они единичные. В целом адъювантная терапия в лечении филлоидных опухолей играет ограниченную роль.

Прогноз

Прогноз во многом зависит от локализации и степени развития процесса. Например, гиалиновые скопления в рубцах не опасны серьёзными расстройствами и могут рассасываться. Системный вариант болезни, наоборот, приводит к серьёзным сбоям в организме и опасен неблагоприятными последствиями, как это бывает, к примеру, при ревматических поражениях, гипертонии, диабете и других болезнях.

Гиалиноз иногда протекает бессимптомно, поэтому бывает обнаружен не сразу. Чтобы избежать болезни и связанных с ней расстройств, рекомендуется вести здоровый образ жизни, периодически проверять здоровье и своевременно лечить выявленные патологии.

Как определить

Липогиалиноз сосудов определить очень сложно, кроме таких вариантов, как поражение глазного дна. Определить его можно при офтальмоскопии при помощи лупы. Сосуды при этом выглядят заметно утолщёнными, с многочисленными извилинами.

Если это патология соединительной ткани, что особенно хорошо заметно в области сердца, то тогда она будет выглядеть плотной, не эластичной, молочно-белого или кремового цвета. Клапаны сердца при таком состоянии утолщаются и деформируются, на них появляются келоидные рубцы.

Серозные оболочки при этой патологии страдают только в двух случаях – когда поражены печень или селезёнка. При этом органы как бы облиты глазурью и даже описываются как глазурные.

Липогиалиноз сосудов в почках постепенно приводит к нарастающей хронической почечной недостаточности. На этом фоне нередко появляется слепота, которая является следствием диабетической ретинопатии.

Если заболевание коснулось створок клапанов сердца, то они перестают выполнять свою функцию. Из-за этого развивается сердечная недостаточность.

Если это поражение серозных оболочек, то, как правило, заболевание обнаруживается совершенно случайно и большого клинического значения не имеет. Однако в случае полного гиалиноза того или иного органа это может быть причиной болевых ощущений.

Чаще всего липогиалиноз носит необратимый характер и только в некоторых случаях гиалиновые зёрна могут рассосаться сами собой. Так, например, если это рубцы, то гиалиновая ткань со временем рассасывается и исчезает. То же самое касается и молочных желёз.

И если гиалин в рубцах не причиняет какого-то неудобства, то при других патологиях, а чаще всего это ревматизм, склеродермия, гипертоническая болезнь и диабет, это обычно приводит к нарушению работы органов, которые затронул патологический процесс.

Алкогольный фиброз печени

Алкогольный фиброз представляет собой появление на фоне длительного употребления алкоголя перицеллюлярного и венулярного фиброза. Эта форма болезни предшествует циррозу, иногда без клинических, гистологических признаков острого или хронического алкогольного гепатита. Важным моментом при развитии фиброза является способность этанола активизировать ПОЛ и фиброгенез: ретикулярно-мезенхимальную систему, липоциты — клетки, ито, которые проявляют способность вырабатывать коллаген. Перивенулярный фиброз характеризуется повышенным разрастанием ткани вокруг центральных вен печеночной дольки. Часть тяжей из центролобулярной зоны распространяется в паренхиму по ходу синусоидов и гепатоцитов, что создает перицеллюлярный фиброз.

Клинические и функциональные проявления фиброза и жирового гепатоза идентичны. Отличительной особенностью первого является повышение в крови аминокислот пролина, оксипролина, являющихся крупной составляющей коллагена.

Перивенулярный фиброз может быть остановлен отказом от алкоголя, лечением как при жировой дистрофии печени. Хронический центролобулярный склероз трансформируется в цирроз даже при полной абстиненции, однако лечение, отказ от алкоголя задерживают развитие стадии цирроза.

Сравнение характеристик жидких эндопротезов «Гиалуром», «Остенил», «Интраджект» и «Нолтрекс»

В чём опасность

Гиалиноз является итогом и одним из симптомов различных заболеваний, поэтому главная его опасность в том, что он способен усугублять течение патологий. В результате:

• нарушается работа органов;
• деформируются ткани в местах гиалиновых отложений;
• развивается порок сердца;
• отягощается течение диабета;
• ухудшается проходимость сосудов;
• развиваются воспаления.

Гиалиноз у беременных может привести к остановке развития плода. Это происходит, когда из-за патологии формируются тромбы в капиллярах, через которые происходит доставка кислорода и питания в ткани. В результате нарушается кровоток, и эмбрион погибает.

Гиалиноз у детей может принимать опасные формы. Так, например, существует инфантильная разновидность системного гиалиноза, которая считается редким, но опасным состоянием. Малыши с этой врождённой патологией умирают до двухлетнего возраста, а выжившие становятся глубокими инвалидами.

Причины появления патологии

Поводом для развития патологии, связанной с накоплением в сосудах и тканях гиалина, являются:

• диабет;
• болезни сердечно-сосудистой системы;
• поражения суставов;
• нарушения процессов обмена белков;
• патологии воспалительного характера.

Гиалиноз сосудов в большинстве случаев имеет системный характер, но чаще затрагивает:

• структуры почек;
• головной мозг;
• органы зрения;
• поджелудочную железу;
• кожные ткани.

Он является одним из признаков:

• гипертонии;
• диабетического поражения микрососудов;
• нарушений иммунитета.

Гиалиноз соединительной ткани возникает вследствие её нарушения из-за действия иммунных комплексов. Так бывает, например, при ревматических изменениях клапанов сердца.

Гиалиноз серозных оболочек считается одним из вероятных исходов фиброзного воспалительного процесса, например, при:

• перитоните (воспалении брюшины);
• перикардите (воспалении околосердечной сумки);
• плеврите (воспалении лёгочных оболочек).

Среди причин гиалиноза не только патологические, но и физиологические процессы, которые считаются нормой, например, у стареющего организма.