Сцинтиграфия

Прогноз. Профилактика

Естественное течение миокардитов варьирует так же как и его клинические проявления. У ранее здоровых людей почти всегда отмечается восстановление состояния сердечно-сосудистой системы. При миокардитах, связанных с вакцинацией против натуральной оспы, обычно также происходит быстрая нормализация клинических, лабораторных и эхокардиографических показателей.

Если даже заболевание проявляется сердечной недостаточностью, у больных нередко отмечается лишь слабовыраженное нарушение функции желудочков сердца (фракция выброса левого желудочка от 40 до 50 %), а улучшение происходит в течение недель или месяцев.

Реже развивается тяжёлое нарушение функции левого желудочка — снижение фракции выброса до 35 % и менее и увеличение конечного диастолического размера левого желудочка до 60 мм и более. В этой группе больных в половине случаев в дальнейшем развивается хроническое нарушение функции левого желудочка, а в 25 % случаев сердечная недостаточность прогрессирует до терминальной стадии, при которой требуется трансплантация сердца или наступает смерть. Однако у оставшихся 25 % больных отмечается спонтанное восстановление функции левого желудочка.

У небольшого числа больных с выраженным нарушением функции левого желудочка заболевание проявляется кардиогенным шоком, при котором нужна механическая поддержка кровообращения. При этом может потребоваться либо достаточно кратковременная поддержка, либо более длительная, продолжающаяся до восстановления функции левого желудочка или трансплантации сердца.

При молниеносном течении миокардита возможен наиболее благоприятный прогноз с выживаемостью, достигающей более 90 %, и без осложнений.

Обморочные состояния, блокада ножек пучка Гиса или снижение фракции выброса левого желудочка менее 40 % можно считать прогностическими показателями смерти или трансплантации сердца. Выраженные симптомы сердечной недостаточности также являются факторами неблагоприятного прогноза.

При вирусных миокардитах в 40-60 % случаев возможно спонтанное восстановление функции миокарда, при этом прогноз благоприятен. Если функции сердечной мышцы не восстанавливаются, то прогноз хуже. В настоящее время отсутствуют надёжные методы, которые позволяли бы прогнозировать спонтанное восстановление функции миокарда. Однако уменьшение числа миоцитов вследствие апоптоза (программируемой гибели клеток) приводит к прогрессированию дисфункции миокарда, так как при этом ограничивается восстановление сердечной мышцы.

Профилактика миокардитов

• проводить санацию очагов хронической инфекции в организме (хронический тонзиллит, гайморит, кариес и др.);
• избегать контакта с людьми, заболевшими вирусными или бактериальными инфекциями;
• вакцинироваться против кори, краснухи, дифтерии, эпидемического паротита, полиомиелита, вируса гриппа;
• соблюдать личную гигиену, что убережёт от поражения грибками, вирусными и бактериальными инфекциями;
• использовать меры защиты от клещей (репелленты, защитная одежда) и других насекомых для исключения заражения болезнями, возбудителей которых переносят эти насекомые;
• вести здоровый образ жизни для профилактики острых респираторных вирусных и бактериальных инфекций.

Важно помнить, что лечение при миокардите назначает врач-кардиолог, самолечение опасно и недопустимо.

Противопоказания

Не следует проходить сцинтиграфию сердца в период беременности и грудного вскармливания (за исключением экстренных ситуаций). Для обычной сцинтиграфии больше противопоказаний не существует.

Гораздо больший список абсолютных противопоказаний имеется при выполнении сцинтиграфии с нагрузочными пробами (проба с физической нагрузкой или фармакологическая проба):

• тяжелые общие инфекции с высокой лихорадкой;
• острая стадия инфаркта миокарда
• нестабильная стенокардия;
• тяжелое течение сердечной недостаточности;
• тяжелые патологии клапанов сердца (аортальный стеноз);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы);
• наличие хронической аневризмы с тромбом;
• острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
• острый тромбофлебит;
• выраженная дыхательная недостаточность.

К относительным противопоказаниям проведения исследования с нагрузочными пробами относятся:

• артериальная гипертензия с АД ? 180/100 мм рт ст;
• высокая частота сердечных сокращений, более 110 в минуту;
• серьезные нарушения ритма и проводимости;
• сахарный диабет в стадии декомпенсации;
• гипотиреоз;
• тиреотоксикоз;
• психоневрологические расттройства.

Общая информация об подразделении:

Отделение хирургии сочетанных заболеваний коронарных и магистральных артерий Института коронарной и сосудистой хирургии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН создано в 1988 году. Всего отделением опубликовано более 500 научных трудов. В нашем отделении в сотрудничестве с рядом подразделении и лабораторий впервые в России выпущены монографии, посвященные минимально инвазивной реваскуляризации миокарда и трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации.

В 2003 году руководителю отделения доктору медицинских наук профессору И.Ю. Сигаеву Правительством Российской Федерации присуждена премия Правительства Российской Федерации в области науки и техники – за разработку и внедрение трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации – метода лечения неоперабельных больных.

Отделение располагает коечным фондом в 15 коек. Больные располагаются в 4-х местных, 2-х местных и одноместных палатах («палата повышенной комфортности». В штате отделения, кроме руководителя отделения, работают 4 кардиохирурга и 2 кардиолога

Информация об услугах, предоставляемых отделением:

Основным направлением научной и лечебной деятельностью отделения является хирургическое лечение больных ИБС, в том числе с тяжелыми сопутствующими заболеваниями (ожирение, сахарный диабет и т.д.) и атеросклеротическим поражением других артериальных бассейнов.

В последние годы приоритетными направлениями лечебной деятельности отделения является:

• оказание хирургической помощи больным ИБС с сопутствующим атеросклеротическим поражением других артериальных бассейнов (брахицефальные артерии, брюшная аорта, артерии нижних конечностей).
• оказание хирургической помощи больным ИБС с дистальной формой поражения коронарных артерий.
• оказание хирургической помощи больным ИБС после ранее проведенной операции реваскуляризации миокарда в случае дисфункции шунтов.

Для этого в отделении используются оригинальные диагностические и хирургические методики, позволяющие сейчас успешно оперировать больных ИБС, которые еще несколько лет были неоперабельны.

Перечень диагностических процедур:

• Электрокардиография;
• Велоэргометрия;
• Холтеровское мониторирование;
• Эхокардиография;
• Стресс-эхокардиография с велоэргометрией, с медикаментозными пробами (с нитроглицерином, с курантилом, с добутамином);
• Ультразвуковая допплерография сосудов головного мозга;
• Транскраниальная допплерография;
• Ультразвуковая допплерография сосудов верхних и нижних конечностей, сосудов брюшной полости;
• Исследование вентиляционной функции легких;
• Коронаро- и ангиография, КТ-ангиография.
• Сцинтиграфия миокарда

Виды выполняемых хирургических вмешательств:

• Операция реваскуляризации миокарда в условиях искусственного кровообращения
• Операция реваскуляризации миокарда на работающем сердце
• Одномоментная операция реваскуляризации миокарда в сочетании с реконструктивными сосудистыми операциями в различных артериальных бассейнах
• Одномоментные операции реваскуляризации миокарда в сочетании с протезированием клапанов сердца
• Повторные операции реваскуляризации миокарда
• Операция реконструкции левого желудочка и реваскуляризации миокарда при постинфарктных аневризмах левого желудочка
• Трансмиокардиальная лазерная реваскуляризация миокарда
• Гибридные операции

В среднем в отделении в год выполняется более 200 операций на открытом сердце. За время существования отделения выполнено более 2,5 тысяч операций на сердце и сосудах. Операции выполняются с результатами, сопоставимыми с мировыми. Операции проводятся как на платной основе, так и в счет бюджетных средств (по квоте МЗ).

Дополнительную информацию, а также информацию о стоимости лечения можно узнать по телефону (499) 236-91-96.

ДИНАМИЧЕСКАЯ НЕФРОСЦИНТИГРАФИЯ с непрямой ангиографией

• оценка ренальной функции (общей и раздельной)
• оценка скорости почечного кровотока и объемного кровотока визуализация удвоения почек, нефункционирующей почки, дистопии и нефроптоза, эктопической почечной ткани, врожденных аномалий, состояния полостной системы почек и мочеточников 
• оценка проходимости почечных артерий (стеноза почечных артерий) 
•  диагностика вазоренальной гипертензии 
• оценка острой и хронической почечной недостаточности
• выраженность нарушений функции почек (секреторной, фильтрационной и выделительной) при пиелонефритах и гломерулонефритах 
• определение объема функционирующей паренхимы почек 
• оценка почечной уродинамики (обструкция мочевыводящих путей)
• выявление пузыро-мочеточникого рефлюкса

Дополнительно в ходе исследование возможно определение объема остаточной мочи (мужчины старше 40 лет – скрининг метод, простатит, аденома предстательной железы)

Подготовки к исследованию не требуется. Обследование выполняется непосредственно после в/в введения РФП (продолжительность – 30 мин)

Показания

Сцинтиграфию миокарда назначают кардиологи как пациентам с уже подтвержденной ИБС, так и для уточнения этого диагноза. По результатам исследования врач планирует тактику дальнейшего лечения или определяется с необходимостью хирургического вмешательства на коронарных сосудах.

Сцинтиграфия назначается по следующим показаниям:

• профилактическое обследование лиц, входящих в группу риска по ИБС:
  • больные диабетом и/или гипертонией,
  • злостные курильщики с большим стажем,
  • пациенты с неблагоприятной по сердечно-сосудистым заболеваниям наследственностью,
  • люди с повышенным холестерином,
  • женщины старше 55 лет и мужчины после 45 лет;
• обследование больных перед операциями или другими хирургическими манипуляциями на сердце и коронарных артериях;
• мониторинг состояния пациента и оценка эффективности проводимого лечения (медикаментозного или в послеоперационном периоде);
• диагностика инфаркта миокарда или оценка работоспособности сердечной мышцы после перенесенного инфаркта;
• диагностика стенокардии (обследование проводится в момент приступа).

Лечение миокардов

Во всех случаях установленного диагноза миокардит пациент должен получать терапию, рекомендованную при ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая включает применение следующих групп препаратов:

• бета-адреноблокаторы (карведилол, метопролол и др.);
• ингибиторы АПФ или сартаны ( например эналаприл, кандесартан);
• ингибиторы минералокортикоидных рецепторов (верошпирон).

Обсуждается применение статинов в комплексном лечении миокардитов, как препаратов обладающих, в том числе и противовоспалительным эффектом. 

Другие группы препаратов применяются по показаниям, в зависимости от клинического состояния пациента. Это могут быть сердечные гликозиды (дигоксин), антиаритмические препараты (только амиодарон, редко соталол), а при тяжелом течении может применяться иммуносупрессивная терапия (преднизолон или цитостатики).

Рутинное применение иммуноглобулина не рекомендуется.

1.Что такое сцинтиграфия сердца и показания к ее прохождению

При сцинтиграфии сердца используется специальная радиоактивная субстанция и гамма-лучевая камера, которая позволяет получить гамма-кардиограмму, изображение сердца. Гамма-кардиография используется для того, чтобы посмотреть насколько хорошо сердце гоняет кровь по телу.

Существует два типа сцинтиграфии сердца:

• Первичная. Эта гамма-кардиограмма фиксирует, как кровь проходит через сердце и лёгкие в первый раз. Этот вид может использоваться для обследования детей.
• Распределительная гамма-кардиография. При этом виде сцинтиграфии сердце посылает электрические сигналы, которые регистрирует гамма-камера и делает снимки. Распределительная гамма-кардиография может потребовать от 2 до 3 часов, чтобы сделать все необходимые снимки. Вам могут дать нитроглицерин во время процедуры, чтобы посмотреть, как сердце реагирует на него.

Зачем делается сцинтиграфия сердца?

Гамма-кардиограмма позволяет:

• Выяснить объём желудочков сердца;
• Проверить силу нижних желудочков;
• Найти аневризмы в стенках желудочка;
• Обнаружить аномальный кровоток между желудочками.

Вопрос №2. Что такое радиофармпрепарат?

Радиофармпрепарат (РФП) – это соединение, состоящее из специального вещества и радионуклида (изотопа, радионуклидной метки). Специальное вещество отвечает за то, в каком органе накопится РФП, а радионуклидная метка позволяет врачу-диагносту увидеть это накопление на изображении.

В настоящее время для производства РФП используется очень широкий спектр как специальных веществ, так и радионуклидных меток. Во всем мире самым часто используемым у онкологических больных соединением специального вещества и радионуклидной метки является 18F-фтордезоксиглюкоза (18F-ФДГ). В данном соединении 18F выполняет функцию радионуклидной метки, ФДГ – специального вещества.

Вопрос №7. Для чего используется величина SUV?

Величина SUV в основном используется для оценки ответа злокачественной опухоли на проведенное лечение

Важно подчеркнуть, что в ряде клинических ситуаций показатель SUV в опухоли является единственным критерием, позволяющим оперативно получить информацию о чувствительности образования к только что начатой терапии

Если опухоль чувствительна к лечению, то уровень SUV в ней при повторном ПЭТ-исследовании будет снижаться, если нечувствительна или малочувствительна (резистентна, устойчива) – значение SUV останется без изменений или увеличится. Следует помнить, что своевременная диагностика устойчивости опухоли к лечению позволит скорректировать план лечения, а в некоторых случаях и радикально его изменить.

Как уже было сказано выше, для оценки эффективности терапии врач-радиолог оценивает динамику показателя SUV до и после лечения.

Существует четыре варианта метаболического ответа опухоли на проведенное лечение:

1. Частичный метаболический ответ – устанавливается при уменьшении значения SUV в опухоли на 25% и более;
2. Полный метаболический ответ – заключается в отсутствии повышенного накопления РФП в опухоли;
3. Метаболическое прогрессирование – устанавливается при увеличении SUV на 25% и более и/или при появлении новых очагов патологической гиперфиксации РФП;
4. Метаболическая стабилизация – регистрируется при отсутствии достоверных (менее 25%) изменений показателя SUV в опухоли.

а	б	в

Результаты ПЭТ с 18F-ФДГ у пациента с диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой до лечения (а), после 2 курса ПХТ (б) и через 13 месяцев после окончания терапии (в).

ПЕРФУЗИОННАЯ СЦИНТИГРАФИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА (ОФЭКТ головного мозга)

Исследование мозгового кровотока (кора мозга, нервные узлы)

• количественный анализ перфузии в пространстве Талайраха
• количественный анализ перфузии с учетом артериальных бассейнов
• количественный анализ перфузии с учетом функциональных зон Бродмана 
• количественный анализ перфузии в томографических срезах (трансверзальных, сагиттальных и фронтальных )

Выявление острых и хронических нарушений мозгового кровотока, диагностика болезни Альцгеймера и других видов деменции, цереброваскулярной дисфункции при эпилепсии.

Подготовки к исследованию не требуется. Обследование выполняется через 1.5 — 2 часа после в/в введения РФП (продолжительность – 40 мин).

ПЕРФУЗИЯ МИОКАРДА (ОФЭКТ миокарда)

Исследование в покое и с нагрузкой.

1. Диагностика ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда:

• дифференциальная диагностика загрудинных  болей
•  сомнительная ЭКГ-нагрузочная проба
• нарушения ЭКГ в покое 
• высокий риск ИБС без выраженной клинической симптоматики
• диф. диагноз ОИМ и нестабильной стенокардии 
• оценка прогноза коронарной патологии

2. Оценка степени тяжести ИБС и ИМ

• выявление многососудистого поражения коронарного русла
• определние объема и локализации нарушений коронарной микроциркуляции
• оценка функционального состояния коллатералей

3. Определение стратегии лечения

• отбор пациентов для аортокоронарного шунтирования и др. видов восстановления коронарного кровотока
• определение эффективности, проводимой терапии в динамике
• оценка жизнеспособности миокарда 
• оценка результатов реваскуляризации 
• контроль за эффектом тромболитической терапии

При выполнении исследования с нагрузочной пробой необходимо:

• за 24 часа до исследования отменить антиангинальные препараты короткого действия (антагонисты кальция, нитраты)
• за 48 часов до исследования желательно отменить препараты с пролонгированным эффектом (бета-блокаторы, ретардные формы антагонистов кальция)

Исследование выполняется через 30 мин — 1 час после в/в введения РФП (продолжительность – 30 — 40 мин).

Безопасность процедуры

Сцинтиграфия сердца полностью безопасна. Уровень радиооблучения не больше рентгеновского, причем современная диагностическая аппаратура позволяет его снизить практически до минимального. Введенные в организм радиоизотопы, не нанося никакого вреда здоровью, выводятся естественным путем в течение 48 часов.

Из побочных эффектов возможны реакции на РФП (радиофармпрепарат), обусловленные повышенной индивидуальной чувствительностью:

• кожные аллергические реакции;
• учащение мочеиспускания;
• «скачки» артериального давления.

Развитие сердечного приступа или серьезного нарушения ритма сердца вследствие работы на велотренажере или беговой дорожке происходит крайне редко (1 из 30 тысяч случаев).

После лекарственной имитации физической нагрузки побочные эффекты в виде головокружения, загрудинных болей и трудностей с дыханием также наблюдаются очень редко. При введении специфического «противоядия» (укол делается сразу же после искусственной функциональной пробы) все негативные проявления устраняются практически мгновенно.

Благодаря высокой информативности сцинтиграфия часто применяется в случаях, когда диагностика обычной ЭКГ затруднена или невозможна, а также для уточнения результатов других методов исследования сердца.

Рыжкова Д.В. ФГБУ «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России, С-Пб. Перфузионная сцинтиграфия миокарда. — Кардиология: новости, мнения, обучение №4 2016

Результаты сцинтиграфии миокарда

При чтении результатов сцинтиграфии врач может определить:

• интенсивность коронарного кровообращения;
• степень недостаточности кровоснабжения;
• локализацию некрозированных зон;
• очаги ишемии при нагрузках;
• рубцы после инфаркта.

Также по результатам исследования просчитывается вероятность развития возможных осложнений, планируется программа консервативного лечения или определяется метод хирургического вмешательства.

Сцинтиграфия не информативна в области оценки размеров сердца и состояния коронарных сосудов. То есть этот метод не позволит определить локализацию и степень сужения кровеносных сосудов.

4.Каковы риски и что может помешать исследованию?

Каковы риски сцинтиграфии сердца?

Аллергическая реакция на радиоактивное вещество – редкий случай. Уровень радиации настолько мал, что не является риском для взрослого человека.

В некоторых случаях в месте пункции может появиться небольшой отёк или синяк. Чтобы убрать эти симптомы накладывайте тёплые, влажные компрессы на руку.

Что может помешать сцинтиграфии сердца?

Гамма-кардиограмма может получиться неточной, если:

• У вас быстрое сердцебиение или аритмия;
• Вы недавно проходили сцинтиграфию других частей тела;
• Вы недавно проходили обследование с использованием бария;
• У вас ожирение;
• Вы не можете сохранять спокойное положение во время процедуры.

О чём стоит знать?

Гамма-кардиограмму во время беременности принято не делать, т.к. радиация может повредить плод. Распределительная гамма-кардиография проводится регулярно для пациентов, перенёсших пересадку сердца или проходящих химиотерапию.

Для чего применим метод?

Метод применим в диагностических целях, а также работает как оценка эффективности лечения различных органов.

У метода есть преимущества, которые трудно переоценить. Среди них:

• Распознавание заболевания на ранней его стадии, причем намного раньше, чем исследование рентгеновское;
• Безопасность;
• Возможность проведения исследования регулярно, так как дозы излучения минимальны;
• Возможность оценить функциональные особенности исследуемого органа;
• Возможность оценить масштаб поражения;
• Различение новообразований злокачественных и доброкачественных;
• Предварительная подготовка к исследованию не нужна.

Лапароцентез

Методика проведения

За полчаса до начала исследования больному внутривенно вводится радиофармпрепарат (РФП). Пациент во время обследования лежит на томографическом столе с запрокинутыми за голову руками для снижения вероятности появления артефактов на снимках. Затем гамма-камера сканирует миокард, улавливая радиоизлучение и преобразуя его в серию снимков.

Сцинтиграфия длится от 2 до 4 часов. За это время проводится обследование сердца в покое и при физической или фармакологической нагрузке. При сравнении полученных изображений врач может определить наличие или отсутствие участков ишемии в сердечной мышце – при нагрузке усиливается кровоснабжение миокарда, поэтому все имеющиеся нарушения хорошо визуализируются на снимках.

Сцинтиграфия с нагрузкой

Для сцинтиграфии с нагрузкой применяется велотренажер или беговая дорожка. Функциональную пробу проводят, начиная с низкой интенсивности и постепенно увеличивая ее уровень. Одновременно отслеживается динамика артериального давления и частоты сердечных сокращений, а также снимается электрокардиограмма.

При невозможности проведения сцинтиграфии с естественной физической нагрузкой пациенту ее имитируют с помощью лекарственных препаратов, вызывающих учащение пульса и повышение давления.

На пике интенсивности физической нагрузки больному вновь вводится РФП (радиофармпрепарат), а спустя 30 минут проводят повторное сканирование сердца в разных проекциях.

Диагностика миокардита

Диагностика миокардита, в первую очередь, основывается на оценке жалоб и симптомов, обнаруженных при объективном обследовании больного. Необходимо опросить пациента и установить связь с перенесённой инфекцией, действием токсинов или лекарственных препаратов. Также следует выявить у пациента заболевания, которые могут быть причиной миокардита: сахарный диабет, системную красную волчанку, воспалительные заболевания кишечника и др.

Пациентов могут беспокоить:

• симптомы бактериальной или вирусной инфекции (общее недомогание, лихорадка, боли в мышцах, насморк, першение в горле, кашель, боли в животе, жидкий стул);
• боли в грудной клетке;
• одышка;
• сердцебиения;
• перебои в работе сердца;
• отёки;
• слабость.

Однако жалоб при миокардите может и не быть. Тяжёлые миокардиты по клинической симптоматике часто напоминают инфаркт миокарда. При тяжёлом течении внезапно развивается обморочное состояние, вызванное нарушением кровообращения.

При объективном обследовании наблюдается повышение температуры выше 38 °С, расширение границ сердца и нарушения ритма. При тяжёлом течении миокардита и развитии сердечной недостаточности снижается артериальное давление вплоть до кардиогенного шока и возникают отёки на ногах. 

Такие клинические признаки, как сыпь, повышение температуры тела более 38 ºС и эозинофилия (рост уровня эозинофилов в крови) в сочетании с недавно начатым приёмом лекарственных средств характерны для гиперчувствительного миокардита. Заболевание может приводить к внезапной смерти, развитию быстро прогрессирующей сердечной недостаточности или хроническому течению с развитием дилятационной кардиомиопатии.

При гибели миоцитов при миокардите в периферической крови повышаются специфические маркеры повреждения миокарда — тропонин Т и I.

Электрокардиография (ЭКГ) поможет отличить миокардит от инфаркта. Также на ЭКГ выявляются различные нарушения ритма и проводимости сердца: желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, АВ-блокада II-III степени вплоть до поперечной блокады.

К неинвазивным методам диагностики миокардита, основанным на визуализации сердца, относят:

• эхокардиографию (ЭХО-КГ) — ультразвуковое обследование сердца;
• радиоизотопную визуализацию, основанную на использовании антител к миозину (сократительному белку в сердечной мышце);
• магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца с контрастным усилением.

Для начального обследования всех больных с предполагаемым миокардитом используется ЭХО-КГ. На обследовании выявляется:

• нарушение функции левого или правого желудочков;
• сегментарные нарушения сократимости стенки левого желудочка;
• обратимое утолщение левого желудочка;
• расширение полостей сердца.

ЭХО-КГ эффективна для оценки ответной реакции на лечение миокардита.

Радиоизотопная визуализация используется для оценки омертвения сердечной мышцы.

МРТ сердца с контрастным усилением — наиболее информативный методом визуализации для выявления воспаления в миокарде и повреждения клеток сердечной мышцы. Помимо представления точной информации об анатомии и морфологии сердца, МРТ позволяет точно оценить состояние его тканей.

Для подтверждения диагноза миокардита «золотым стандартом» в настоящее время считается проведение эндомиокардиальной биопсии (ЭМБ) под МРТ.

Показания к ЭМБ:

• острое или подострое развитие симптомов сердечной недостаточности, устойчивых к стандартному лечению;
• значительное снижение сократительной функции левого желудочка, несмотря на проведение оптимальной лекарственной терапии;
• аритмии, которые привели к нарушению кровообращения;
• сердечная недостаточность с сопутствующей сыпью, повышением температуры тела и подъёмом уровня эозинофилов в крови;
• системные заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, склеродермия, узелковый полиартериит;
• предполагаемый диагноз гигантоклеточного миокардита (молодой возраст, впервые возникшая сердечная недостаточность подострого течения или прогрессирующая аритмия без видимых причин).

Определение чувствительности к препарату в зависимости от типа ФКУ

Классическая > 20 мг%	редко	Активность РАН < 1%
Умеренная 10-20 мг%	часто	Активность  РАН -10%
Умеренная ГФА < 10 мг%	часто	Активность РАН > 10%
Атипичная ФКУ (дефицит ВН4)	часто

Если активность РАН >6% показано лечение с помощью сапроптерина гидрохлорида (КУВАН). Лечение можно начинать с 4 лет.

При использовании КУВАНа значительно повышается толерантность фенилаланина, что позволяет расширить рацион за счет естественных продуктов.

КУВАН показан для лечения больных с дефицитом тетрагидробиоптерина (ВН4) (атипичной ФКУ, 2% от всех случаев диагностируемой ГФА) – можно начинать лечение с рождения.

Атипичная ФКУ (дефицит ВН4) имеет такие признаки:

• Может быть повышен уровень ФА, но часто незначительно.
• Несмотря на диетотерапию, ухудшение общего состояния и задержка развития, часто даже потеря навыков.
• Клинические проявления – вялость, дистония, высокое потовыделение, сонливость, судороги, эписиндром.
• Активность некоторых участков коры головного мозга (МРТ)
• Мутации гена РАН не выявлены.

Для подтверждения диагноза атипичной ФКУ (дефицит ВН4) необходимо исследовать птериновый профиль в моче или пятне крови.

В Украине сейчас на учете состоит 921 ребенок до 18 лет, 409 взрослых с ФКУ.

Генотип не имеет отношения к классификации ФКУ. 56% обследованных пациентов имеют мутацию 408 RW, из которых 41% — гомозиготы, 59% — гетерозиготы. Не все носители 408 мутации имеют классическую ФКУ. Не обнаружено мутаций у 34% пациентов.

*Примечание. РАН — фенилаланингидроксилаза (или ФАГ). Причиной фенилкетонурии является мутация в гене гидроксилазы фенилаланина (ген РАН, или ФАГ). Нефенилкетонурическая гиперфенилаланинемия (не-РАН ГФА) обусловлена .

Вопрос №6. Что такое SUV?

SUV (Standardized Uptake Value, стандартизированный уровень захвата) – это величина, отражающая интенсивность накопления РФП в зоне интереса, например, в опухоли.

Показатель SUV рассчитывается программным комплексом автоматически и измеряется в различных единицах. В нашем Центре, как и в большинстве отечественных и зарубежных медицинских учреждений, где проводится позитронная эмиссионная томография, в качестве единиц измерения показателя SUV принято использовать г/мл (g/ml).

Данные ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ. Оконтуривание метаболически активной злокачественной опухоли левого легкого для измерения показателя SUV. В данном случае величина SUV в опухоли определяется на уровне 13,52 g/ml.