Диастолическая дисфункция лж по 1 типу: что это такое, причины развития, способы терапии

Диагностика диастолической сердечной недостаточности

Диагностирование болезни на раннем этапе позволит избежать необратимых изменений.

Чтобы установить диагноз, как правило, необходимо три условия:

• проявление симптомов и признаков СН;
• систолическая функция ЛВ нормальная или слегка понижена;
• при инструментальных методах диагностики выявляются нарушения работы ЛЖ, повышение его жёсткости.

Диагностика на ранних этапах позволяет предотвратить необратимые изменения в работе сердца

К основным инструментальным способам диагностирования относят:

• двухмерную эхокардиографию с допплерографией – одна из самых эффективных методик определения диагноза;
• радионуклидную вентрикулографию позволит определить сбой функции сократимости миокарда;
• ЭхоКГ выявляет признаки ишемии миокарда;
• рентген грудной клетки позволит определить лёгочную гипертензию.

Используемые источники

1. Williams B, Mancia G, Spiering W, et al. 2018 Practice Guidelines for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension and the European Society of Cardiology: ESH/ESC Task Force for the Management of Arterial Hypertension. J Hypertens 2018;36(12):2284-309.
2. Kawel-Boehm N, Maceira A, Valsangiacomo-Buechel ER, et al. Normal values for cardiovascular magnetic resonance in adults and children. J Cardiovasc Magn Reson 2015;17:29.
3. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardio myopathy of the European Society of Cardiology (ESC). 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Europ Heart J 2014;35:2733–79.
4. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. Гипертрофическая кардиопатия. М., 2011.
5. Olivotto I, Girolami F, Ackerman MJ, et al. Myofilament protein gene mutation screening and outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Mayo Clin Proc 2008;83:630–8.
6. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю., Фомин А.А. Гипертро фи ческая кардиомиопатия, особенности течения при длительном наблюдении. Терапевтический архив 2008;80(8):18-25. .
7. Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, et al. Long-term effects of surgical septal myectomyon survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;46:470–6.
8. Spirito P, Pelliccia A, Proschan MA, et al. Morphology of the «athlete’s heart»assessed by echocardiography in 947 elite athletes representing 27 sports. Am J Cardiol 1994;74(8):802-6.
9. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Моисеев С.В. и др. Диагностика и лечение бо лез ни Фабри. Клин фармакол тер 2013;22(2):11-20. .
10. Моисеев С.В. Поражение сердца при болезни Фабри: как заподозрить, диаг ностировать и лечить? Клин фармакол тер 2012;21(3):72-7. .
11. Orteu CH, Jansen T, Lidove O, et al. Fabry disease and the skin: data from FOS, the Fabry outcome survey. Br J Dermatol 2007;157:331-7.
12. Моисеев С.В., Исмаилова Д.С., Моисеев А.С. и др. Вихревидная кератопатия (cornea verticillata) при болезни Фабри. Терапевтический архив 2018;12:17-22. .
13. Germain DP, Weidemann F, Abiose A, et al.; on behalf of the Fabry Registry. Analysis of left ventricular mass in untreated men and in men treated with agalsidase-beta: data from the Fabry Registry. Genet Med 2013;15(12):958-65.
14. Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med 2017;84(12 Suppl 3):12-26.
15. Patel AR, Kramer CM. Role of cardiac magnetic resonance in the diagnosis and prognosis of nonischemic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2017;10(10 Pt A):1180–93.
16. Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet 2016; 387:2641-54.
17. Рамеев В.В. Современные методы диагностики и лечения транстиретинового наследственного амилоидоза. Manage pain 2018;1:20-4. .
18. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation 2016;133:2404–12.

Методика лечения болезни

Основной проблемой для эффективного лечения заболевания остаётся восстановление полноценной сократимости органа. Диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ включает в себя медикаментозную и оперативную терапию. Потому лечение имеет несколько основных направлений:

1. стабилизация нормального сердечного ритма для предотвращения развития аритмии;
2. лечение ишемической болезни;
3. стабилизация артериального давления.

С целью комплексного лечения приписывает следующие группы препаратов:

Процесс лечения проходит в стационаре, где за состоянием больного наблюдает медицинский персонал.

Пациенту с дисфункцией желудочка обязательно следует соблюдать диету. Для этого следует ограничить потребление соли, следить за выпиваемой жидкостью – это позволит снизить нагрузку на кровеносную систему. Питаться стоит рационально, придерживаясь режима, разделять пищу нужно на 4-6 раз.Нужно отказаться от жирного, жаренного и острого.

Лечение направлено на коррекцию нарушений гемодинамики

Также важно откорректировать свой образ жизни: избавиться от вредных привычек, не перенапрягаться, высыпаться

Уделить внимание физической активности. Нагрузки должны быть рациональны, соответствовать возможностям организма

Нужно больше времени проводить на свежем воздухе. Если болезнь осложняется, стоит исключить нагрузки или же посоветоваться с врачом.

При соблюдении рекомендаций врача и приёме лекарственных препаратов, прогноз заболевания благоприятен.

Причины возникновения недуга

Статистика отмечает, что ключевым фактором формирования заболевания выступает сбой функции миокарда правильно принимать и выталкивать кровь. Из-за ограниченной упругости мышечной массы могут сформироваться некоторые заболевания: гипертрофия миокарда левого желудочка, ИБС, инфаркт.

Заболевание может проявиться как у взрослых, так и у новорождённых. У младенцев усиление кровоснабжения лёгких вызывает ряд осложнений:

1. увеличение сердечных отделений в размере;
2. предсердия перегружаются;
3. нарушается возможность сердечной мышцы сокращаться;
4. развивается тахикардия.

Ребёнку не всегда требуется специальное лечение, ведь состояние не относится к патологическому.

Физиология и патофизиология диастолы

Физиология диастолы. Диастола охватывает при традиционном понимании изоволюмическое рас­слабление и фазы наполнения сердечного цикла (3-я или 4-я фаза в зависимости от концепции авторов), имеет активные и пассивные компоненты . Диастолическая функция является способностью, позволяющей желудочку наполняться при низком предсердном давлении .

Диастолическое расслабление ЛЖ, как правило, харак­теризуют по показателям инвазивной катетеризации, так как это наиболее точный количественный метод . Однако данная инвазивная диагностика имеет обще­известные значимые ограничения при использовании в повседневной клинической практике.

Исследование выполняется с помощью тройного сенсорного микроманометрового катетера, введенного в полость ЛЖ. С его помощью определяют и записывают параметры: 1) в левом предсердии (ЛП); 2) в базальной части ЛЖ; 3) в апикальной части ЛЖ. Используется обще­принятая методология J.L. Weiss и соавт. . Катетерное исследование ЛЖ является «золотым стандартом» в диа­гностике диастолы. График отношения давление—объем (dP/dV) в настоящее время все чаще определяется одно­временным измерением давления с помощью микрома­нометра и объема с использованием эхокардиографии (ЭхоКГ) , а не только контрастной вентрику­лографии, как ранее.

Инвазивными показателями диастолической функции ЛЖ, которые чаще используются, являются следующие:

1) конечное диастолическое давление (КДД) ЛЖ (исследователи используют минимальное диастолическое давление ЛЖ или среднее диастолическое давление ЛЖ, или соотношение давления и времени (dp/dt);

2) время постоянного расслабления,τ;

3) константа жесткости ЛЖ (в) и функциональная камерная жесткость ЛЖ (b) (рис. 2).

Рисунок 2. График отношения давление/объем (dP/dV).

Характеризует общие пассивные механические свойства камеры левого желудочка (ЛЖ). По характеру наклона кривой линии судят о жесткости желудочка. Податливость или эластичность ЛЖ обратно пропорциональна жесткости. Выделяют две величины βи b, которые наиболее значимы в определении жесткости ЛЖ. Константа жесткости ЛЖ, Р (линия 1), оценивается по наклону уравнения линейной регрессии, связанного с координатами конечно­диастолического давления и объема для каждого состояния гемодинамики. Функциональная камерная жесткость ЛЖ, β(линия 2), для каждого отдельного гемодинамического состояния является линией наклона графика dP/dV от минимального диастолического давления до конечно-диастолического давления . Имеется множество нелинейных уравнений, используемых для представления графика отношения dP/dV, но нет единственного принятого уравнения . Материалы рисунка M.S. Maurer и соавт. модифицированы.

Время постоянного расслабления определяется по участку изоволюмического состояния ЛЖ — графи­ка измерения внутрижелудочкового давления ЛЖ .