Чек-ап: что это такое, кому он необходим, как выбрать

Симптомы ХМПЗ

Клинические особенности и терапия миелопролиферативных заболеваний весьма различаются и будут рассматриваться по отдельности.

Гематокрит, следовательно, необходимо поддерживать на уровне ниже 45 %, что легко достигается кровопусканием. При повторных венепункциях образуется дефицит железа, вследствие чего уменьшается продукция красных клеток. Однако даже при надежном контроле гематокрита могут развиваться тромбозы и кровоизлияния, приводящие к осложнениям. Частично это связано с аномалиями тромбоцитов, возникновение которых способно вызвать спонтанные тромбозы и/или кровоизлияния.

Клинические проявления этой группы патологий обычно не специфичны и требуют тщательной дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на:

• быструю утомляемость, слабость, хроническую усталость;
• необъяснимую потерю массы тела;
• дискомфорт в желудке;
• возникновение гематом;
• отеки конечностей;
• суставные боли;
• нарушения слуха;
• изменение окраски кожных покровов;
• периодические обмороки;
• увеличенную и слабо болезненную печень и селезенку;
• стойкое повышение температуры тела до субфебрильных цифр;
• периодическую нехватку воздуха;
• расстройство кишечника;
• усиленную потливость;
• тяжесть в подреберье.

При истинной полицитемии повышен гемоглобин и, как следствие, наблюдается интенсивное покраснение кожи лица, которое часто ошибочно принимают за проявление алкогольной зависимости. Кроме того, характерный симптом этого типа ХМПЗ – кожный зуд при контакте с водой. Особо следует выделить такое опасное состояние как тромбоцитемия — склонность к усиленному образованию тромбов. Это значительно увеличивает риск закупорки сосудов и развития инфарктов и инсультов, что угрожает жизни больного.

Очень важно знать симптомы миелопролиферативной патологии. Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем проще будет курс лечения

Медицинские специалисты выделяют несколько признаков, которые являются свидетельством развития миелопролиферативных патологий.

• Анорексия, которая не обусловливается какими-либо причинами.
• Быстрая утомляемость, больной хочет спать.
• Болезненные ощущения в области желудочно-кишечного тракта. Человек быстро наедается. Объясняется это увеличенными размерами селезенки.
• У человека, страдающего от миелоидной патологии, без причины возникают синяки.
• При открытых травмах кожного покрова, кровь останавливается значительно дольше.Объясняется это малой концентрацией тромбоцитов.
• Человек начинает падать в обмороки.
• На теле у больного начинают появляться отеки, возникают болезненные ощущения в суставах.
• У человека, страдающего от миелоза, или любого схожего заболевания, возникает звон в ушах.
• Возникают болезненные ощущения в левом плече.
• Бледные кожные покровы.
• У больных случаются кровоизлияния.
• У части пациентов отмечены увеличенные размеры печени.
• У человека, страдающего от патологии, может начаться лихорадка, которая сопровождается пятнами лилового окраса на лице и на конечностях больного.

анорексия, потеря веса;

дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;

отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);

звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;

боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

локальное и/или подкожное кровоизлияние;

пальпируемая селезенка и/или печень;

возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Лечение

Для лечения миелопролиферативных заболеваний используются различные формы цитостатиков, которые способны выборочно действовать на конкретный росток кроветворения. Это позволяет снизить скорость деления и остановить повышение количества клеток.

При этом применяются препараты, снижающие последствия негативного влияния полицитемии. Это могут быть противовоспалительные кортикостероидные лекарства, кроворазжижающие и антитромботические соединения. Они помогают убрать вязкость крови, возникающую из-за аномального количества форменных элементов, предотвратить появление тромбов и снять общее системное воспаление.

Одним из важных моментов является устранение аномального роста селезенки. Для этого ее могут подвергать облучению. А при неэффективности радиационного лечения удалять.

Существуют и различные дополнительные варианты терапии, свойственные для каждой разновидности ХМПЗ. Например, при истинной полицитемии одним из вариантов поддерживающего лечения является периодическое кровопускание. При эозинофильном лейкозе необходимы антигистаминные лекарства, уменьшающие аллергические проявления. А при тромбоцитемии используют антикоагулянты.

Для молодых пациентов, которых очень мало, радикальным лечением является пересадка стволовых клеток. Это помогает полностью выздороветь. Но ХМПЗ больше характерны для пожилых людей, которые не в состоянии перенести подобную операцию.

Развитие и симптомы

Существует три пути распространения заболевания по организму:

1. Лимфогенный — аномальные структуры проникают во внутренние органы по лимфатическим сосудам.
2. Гематогенный — проникновение видоизмененных клеток в здоровые ткани по кровеносному руслу.
3. Имплантационный — прорастание пораженных бластных форм в соседние органы и близлежащие ткани.

Гематогенное распространение злокачественных клеток считается самым опасным. Таким пациентам вместе с лечебными мероприятиями проводят динамическое наблюдение за функционированием внутренних органов. Данный тип патологии дает метастазы в самые отдаленные участки организма человека, что приводит к формированию вторичных онкологических очагов.

Клиническая картина МПЗ зависит от конкретной формы процесса, сопровождающегося разрастание кроветворных тканей костного мозга и чрезмерным поступлением в кровоток остановившихся в своем развитии атипичных кровяных телец. Каждый вид заболевания отличается характерной симптоматикой. Но существуют общие распространенные симптомы. Это признаки анемии или тромбоза:

• не проходящая слабость, быстрая утомляемость, упадок сил,
• отсутствие аппетита и похудание,
• шум в ушах и головокружение,
• помрачение сознания,
• дезориентация во времени и пространстве,
• гематомы на теле,
• частые кровотечения и кровоизлияния,
• отечность тканей и артралгия,
• абдоминальная боль,
• бледность кожи,
• гепатоспленомегалия,
• плетора (“полнокровие”),
• лихорадка.

Это общая симптоматика, возникающая при любой форме МПЗ. Существуют также специфические проявления, характерные для каждой из них.

1. Признаки, типичные для полицитемии: гепатомегалия и спленомегалия, гиперемия кожи, гипертензия, ночная потливость, головная боль, кожный зуд, диплопия, нечеткость зрения, онемение и жжение в ступнях, распирание и тяжесть в левом подреберье.

2. Эссенциальная тромбоцитемия проявляется обмороками и предобморочными состояниями, болью в груди, пульсирующей боль в кистях или ступнях, цефалгией, онемением половины тела, неразборчивой и невнятной речью, носовыми кровотечениями, гематурией, кровью в фекалиях.

3. Признаки миелофиброза: одышка, слабость, бледность кожи, боль в животе, потеря веса, гепатоспленомегалия, беспричинные кровотечения, гипергидроз, лихорадка, болезненность в костях и суставах.

4. Хронический миелолейкоз на начальных стадиях протекает бессимптомно. Спустя некоторое время у больных появляется быстрая утомляемость, потливость, тяжесть в подреберье слева, одышка, боль в эпигастрии после еды, кожный зуд, жар, суставные боли, резкая слабость, снижение веса, признаки геморрагического синдрома, регионарный лимфаденит, парез, инфильтрация нервов.

Классификация особо опасных инфекций

Все ООИ классифицируют на три типа:

1. Конвенционные заболевания. На такие инфекции распространяются международные санитарные правила. Это:

• бактериальные патологии (чума и холера);
• вирусные заболевания (оспа обезьян, геморрагические вирусные лихорадки).

1. Инфекции, которые требуют международного надзора, но не подлежат проведению совместных мероприятий:

• бактериальные (сыпной и возвратный тифы, ботулизм, столбняк);
• вирусные (ВИЧ, полиомиелит, грипп, бешенство, ящур);
• протозойные (малярия).

1. Не подлежат надзору ВОЗ, находятся под регионарным контролем:

• сибирская язва;
• туляремия;
• бруцеллез.

Лечение мукополисахаридозов

Для патогенетической терапии МПС применяют рекомбинантные формы ферментов, дефицит которых лежит в основе развития соответствующего заболевания, в том числе ларонидазу для лечения МПС I, идурсульфазу – МПС II, галсульфазу – МПС VI, элосульфазу альфа – МПС IVa (в Российской Федерации последний препарат не зарегистрирован). Все препараты предназначены для внутривенного введения. Их эффективность и безопасность установлены как в рандомизированных, двойных слепых, плацебо-контролируемых исследованиях, так и длительных наб людательных исследованиях, позволивших изучить отдаленные эффекы ФЗТ .

Эффективность и безопасность галсульфазы оценивали в рандомизированном, двойном слепом, плацебоконтролируемом, 24-недельном исследовании 3 фазы у 39 больных МПС VI . Критериями эффективности были толерантность к физической нагрузке и экскреция ГАГ с мочой. Лечение галсульфазой в течение 24 недель по сравнению с плацебо привело к значительному увеличению пройденной за 12 минут дистанции (р=0,025) и скорости подъема по лестнице (р=0,053) и достоверному снижению экскреции ГАГ с мочой (p<0,001).

P. Harmatz и соавт. изучали эффективность длительной терапии галсульфазой (97-260 недель) у 56 пациентов (средний возраст 12 лет; от 5 до 29 лет) с МПС VI, которые принимали участие в трех клинических исследованиях . Экскреция ГАГ с мочой достоверно снизилась после начала лечения галсульфазой, а дос тиг нутый эффект сохранялся в отдаленном периоде. К концу наблюдения средняя степень снижения экскреции ГАГ составила от 71% до 79%. У подавляющего большинства пациентов (84-89%) наблюдалось стойкое увеличение толерантности к физической нагрузке, которую оценивали на основании пройденной за 6 или 12 минут дистанции и скорости подъема по лестнице. Переносимость ФЗТ была хорошей. Доля завершенных инфузий галсульфазы составила 98%. Лечение было прекращено только у 3 пациентов (один из группы плацебо). Нежелательные явления отмечались у всех пациентов, однако чаще всего были легкими или умеренно выраженными и не связанными с исследуемым препаратом.

R. Giugliani и соавт. проанализировали результаты 10-летнего наблюдения 117 пациентов с МПС VI . У 55 больных проводилась ФЗТ галсульфазой в среднем в течение 6,8±2,2 лет. Через 10 лет экскреция ГАГ с мочой снизилась в среднем на 87,9%. Средний рост увеличился на 20,4±12,4 и 16,8±6,3 см у пациентов, которые начали лечение в возрасте 4-7 лет и 8-12 лет, соответственно. У пациентов, которые завершили 6-минутную пробу, пройденная дистанция увеличилась на 65,7±100,6 м, а форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) и объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) – на 29% и 18%, соответственно. С помощью метода Каплана-Мейера было показано, что лечение галсульфазой приводит к значительному увеличению выживаемости больных МПС VI. Сходные данные были получены с помощью модели пропорционального риска Кокса. Таким образом, результаты исследования показали, что длительная терапия галсульфазой не только улучшает рост, толерантность к физической нагрузке и показатели функции легких, но и увеличивает выживаемость больных МПС VI.

Эффективность и безопасность идурсульфазы были установлены в двойном слепом, рандомизированном, плацебо-контролируемом исследовании у 96 больных в возрасте от 5 до 31 года с МПС II . Первичным критерием эффективности была комбинированная конечная точка, включавшая в себя пройденную за 6 минут дистанцию и ФЖЕЛ в процентах от должной. По этому показателю через 1 год идурсульфаза достоверно превосходила плацебо. Кроме того, ФЗТ привела к достоверному увеличению объема движений в локтевом суставе, пройденной за 6 минут дистанции и ФЖЕЛ, а также достоверному уменьшению размеров печени и селезенки. Экскреция ГАГ с мочой достоверно снизилась по сравнению с плацебо. При продолжении лечения открытым методом в течение еще 2 лет были отмечены дальнейшее увеличение ФЖЕЛ и нормализация экскреции ГАГ . Значительное увеличение роста при лечении идурсульфазой было выявлено при ретроспективном анализе результатов терапии у больных, включенных в регистр Hunter Outcome Survey .

Референсные значения (норма)

Для данного маркёра не существует понятия «норма» и «патология», т. к. исследуется полиморфизм гена.

Литература:

1. Зарайский М. И. Уровень экспрессии гена теломеразы (hTERT) у пациентов с хроническим миелолейкозом на фоне монотерапии Гливеком / Д. И. Бутлицкий, И. Ю. Сабурова, В. Л. Эмануэль // Клинико-лабораторный консилиум. — 2008. — Т. 21, № 2. — С. 26–29.
2. Сабурова И. Ю. Определение мутации V617F в гене Jak2 у пациентов с хроническими миелопролиферативными заболеваниями / Я. В. Оникичук, И. И. Зотова, Г. Н. Сологуб, М. И. Зарайский // Ученые записки. — 2008. — Т. 4. — С. 32–35.
3. Сабурова И. Ю. Детекция мутации V617F в гене Jak2 — основа диагностики хронических миелопролиферативных заболеваний / Я. В. Оникичук, И. И. Зотова, Г. Н. Сологуб, М. И. Зарайский // Клинико-лабораторный консилиум. — 2008. — Т. 25, № 6. — С. 23–26.
4. Сабурова И. Ю. Определение мутации V617F в гене Jak2 у пациентов с неверифицированными хроническими миелопролиферативными заболеваниями / Я. В. Оникичук, И. И. Зотова, Г. Н. Сологуб, М. И. Зарайский // Онкогематология. — 2008. — Т. 4. — С. 71.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:

• назначим наиболее подходящую терапию, распишем курс лечения и частоту его повторения;
• проведем все необходимые манипуляции (постановка капельницы, внутривенные и внутримышечные инъекции) в комфортабельных условиях дневного стационара и манипуляционного кабинета;
• дополним терапию современными физиотерапевтическими процедурами;
• проведем курс массажа и назначим ЛФК для максимальной эффективности.

Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.

Адъювантная терапия боли – что это такое?

Самое важное в лечении любого заболевания – это устранение не симптомов болезни, а причин ее развития. Однако далеко не все заболевания предполагают этиотропную терапию, к примеру, онкологические и аутоиммунные

Именно поэтому в медицине и фармакологии существуют лекарственные средства для патофизиологического и симптоматического лечения болезней.

В зависимости от интенсивности болевых ощущений врач назначает пациентам либо наркотические медпрепараты, либо нестероидные противовоспалительные. Чтобы повысить шансы на успех лечения, применяются различные их комбинации, однако часто при этом обезболивающий эффект препаратов снижается.

Адъювантная терапия – это лечение заболеваний с применением медикаментов, учитывающих их симптоматику, к примеру, глюкокортикостероиды. Эти высокоэффективные препараты могут повлиять сразу на несколько симптомов болезни, а также устранить возможные негативные последствия для организма и снизить уровень болезненных ощущений. Это помогает специалистам контролировать и более точно рассчитывать дозу обезболивающих препаратов, минимизируя побочные действия.

При лечении хронического болевого синдрома применяется довольно широкий список препаратов, среди которых стероидные противовоспалительные и множество других медикаментов. В зависимости от вида болевых ощущений, их локализации и клинической картины врачи применяют как стероидные препараты противовоспалительного действия, так и обезболивающие, антиконвульсанты, спазмолитики и даже антидепрессанты.

Довольно часто стероидные противовоспалительные препараты применяют для лечения суставов, список их достаточно широк.

Хотите узнать о стоимости услуг?

8 (800) 333-20-07 — позвоните нашему специалисту

ИСХОДНЫЕ ДАННЫЕ

Аденокистозная карцинома (АКК) представляет собой редкий тип рака (оценочная частота случаев 0.04 – 0.12/100 000/год), которая встречается в основном у пациентов на пятом десятке лет жизни, и поражает главным образом слюнные железы.1,2 Периоды выживания 5, 10 и 15 лет случаются у 89 %, 65 % и 40 % пациентов, соответственно.3 АКК обычно растет медленно, и имеет генерализованный и периневральный характер. Хотя она редко дает метастазы в региональные лимфатические узлы, для нее характерны частые поздние рецидивы или дальние метастазы.2 В отдельных случаях наблюдается быстрое прогрессирование.4

Насколько это возможно, рекомендуется хирургическая операция с широким «запасом» ( резекция большого участка)2, с последующей радиотерапией в случаях высокого Т-статуса или узкого «запаса»(незначительная резекция).1 В зависимости от локализации опухоли, может потребоваться резекция верхней челюсти. Эта хирургическое вмешательство часто приводит к проблемам, связанным с приемом пищи, сухостью во рту, затруднениями речи, а также к страданиям психологического характера (изменения в самооценке, межличностные отношения, социальная стигматизация, социальная изоляция, депрессия), которые ухудшают качество жизни (QoL) пациента.5

В настоящее время проводятся исследования различных видов химиотерапевтических и биологических агентов, однако на данный момент их эффективность пока не доказана.6

Из-за того, что АКК является редким заболеванием, большая часть известных данных основана на историях болезней, сериях случаев болезни и на небольших исследованиях, а также на материале, взятом из баз данных о случаях болезни, собранных на протяжении длительного времени.6

Спонтанная ремиссия АКК – редкое явление: в медицинской литературе описаны лишь четыре таких случая (личный комментарий, Dr. JY Suen, Медицинский университет штата Арканзас).7,8

Экстракты Viscum album (VAE) часто применяются в качестве поддерживающего терапевтического средства для пациентов, больных раком, особенно в германоязычных европейских странах.9 Обычно их вводят подкожно в виде инъекций малых доз, однако имеются сообщения о применении в виде оральных, внутривенных или внутриопухолевых препаратов, наряду с инстилляциями в полости тела в более высоких дозах.10 Доклинические тесты показали наличие иммуностимулирующего, цитотоксического и апоптогенного действия VAE, в особенности его лектинов.11,12

Клинические тесты показали улучшение QoL и потенциальное влияние на продолжительность выживания,13,14, а в описаниях отдельных историй и серий случаев сообщалось о регрессии и ремиссии опухолей различных типов после локального применения высоких доз VAE10,11,15-18. Среди частых побочных явлений отмечались локальные кожные реакции и гриппоподобные симптомы, имеются сообщения о некоторых аллергических реакциях, однако в остальном терапия с помощью VAE остается безопасной, даже при высоких дозых.19 Насколько нам известно, никаких клинических данных по применению VAE для лечения АКК опубликовано не было, поэтому мы представляем следующий случай, который излагается в соответствии с директивами CARE (CAse REporting = отчеты о случаях).20

Как действует терапия

Основу лечения составляет подача слабого электрического потока на электроды с положительным и отрицательным зарядом. Под них подкладывается марлевая ткань, пропитанная активными веществами. Разные заряды обеспечивают проведение тока через тело, доставляя лекарства в патологический очаг.

Методика позволяет создавать высокие концентрации препаратов в тканях. Вещества могут накапливаться, обеспечивая пролонгированное терапевтическое действие. Эффект может сохранятся до 15 часов.

Во время манипуляции не только вводятся лекарства, но и обеспечивается стимуляция кровообращения. Причем доставка препаратов может быть даже в ткани с нарушенной мироциркуляцией. Поэтому электрофорез назначается для лечения сосудистых нарушений при сахарном диабете, тромбозах и некротических изменениях в тканях.

Факт: электрическое поле преобразует лекарство в ионы (заряженные частицы), которые обладают усиленной активностью.

Действие гальванического тока нередко сочетают с охлажденными препаратами. Их сочетание обеспечивает спазм капилляров и повышает местную реакцию.

Выгорание и депрессия

Тяжёлые условия труда нередко приводят медицинских работников к выгоранию и депрессии. Когда человек теряет смысл своей деятельности, не чувствует, что может что-то поменять, когда ничто не радует при выполнении своих профессиональных обязанностей — это и есть выгорание. Особенно сильно этому способствует бюрократия, необходимость заполнять множество зачастую бессмысленных бумаг. Из-за выгорания и депрессии медицинские работники раньше уходят на пенсию или меняют профессию.

Выгорание — большая проблема, которую можно попытаться предупредить. Для этого есть несколько простых советов:

Не нужно накапливать усталость и пренебрегать возможностью уйти в отпуск. Старайтесь также регулярно находить время на активный отдых на выходных.
Если вы выполняете больше работы, чем вам хотелось бы, постарайтесь сократить рабочие часы

Скорее всего вы потеряете в зарплате, но вы останетесь в профессии.
Сосредоточьтесь на том, что приносит вам удовольствие на работе и за её пределами, не забывайте также о физических нагрузках и развлечениях.
Делитесь с близкими своими переживаниями.
Смиритесь с тем, что некоторые вещи на работе вы не можете контролировать.
Прислушивайтесь к себе, регулярно оценивайте своё эмоциональное состояние, обращайте внимание на то, стали ли вы больше пить, раздражаться и скандалить, плакать, появились ли проблемы со сном.

Если есть какие-то настораживающие признаки, если работа стала приносить вам только отрицательные эмоции, обратитесь к психологу или психотерапевту. Не нужно этого стесняться, не нужно игнорировать признаки выгорания: оно может довести до депрессии, выход из которой скорее всего будет долгим и трудным.

Диагностика

Симптоматика МПЗ — основание для назначения пациенту диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть наличие процесса, а также выяснить, в какой именно форме протекает патология органов кроветворения.

Обследование начинают с опроса и сбора анамнеза. Врачи уточняют, какой образ жизни ведет больной, имеет ли пагубные пристрастия, какие заболевания перенес и чем лечился.  Осмотр пациента – определение общего состояния и выявление признаков, которые обычно отсутствуют у здоровых людей.

Лабораторная диагностика МПЗ заключается в проведении целого ряда исследований и испытаний:

• Гемограмма — подсчет лейкоцитарной формулы, определение количества эритроцитов, тромбоцитов, уровня гемоглобина, гематокрит.
• Микроскопия мазка периферической крови — обнаружение бластных форм.
• БАК — определение функционального состояния печени и других внутренних органов.

• Миелограмма – результат микроскопии мазка пунктата костного мозга, отражающий качественный и количественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.

• Цитогенетический анализ костномозговых структур и клеточных элементов позволяет определить высокое содержание атипичных клеток.
• Молекулярно-генетическое исследование – выявление патологических изменений в хромосомах. Присутствие мутации jak 2 является основным критерием для постановки диагноза, а ПЦР – стандартным методом диагностики патологии. Выявление мутантного гена несомненно подтверждает наличие клонального заболевания и исключает возможность реактивного эритроцитоза или тромбоцитоза.

Помимо лабораторной диагностики для постановки диагноза необходимы результаты инструментальных исследований. Больным проводят УЗИ брюшной полости для определения степени гепатоспленомегалии. В диагностически сложных случаях их направляют на томографическое исследование.