Миелома

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Симптомы ХМПЗ

Клинические особенности и терапия миелопролиферативных заболеваний весьма различаются и будут рассматриваться по отдельности.

Гематокрит, следовательно, необходимо поддерживать на уровне ниже 45 %, что легко достигается кровопусканием. При повторных венепункциях образуется дефицит железа, вследствие чего уменьшается продукция красных клеток. Однако даже при надежном контроле гематокрита могут развиваться тромбозы и кровоизлияния, приводящие к осложнениям. Частично это связано с аномалиями тромбоцитов, возникновение которых способно вызвать спонтанные тромбозы и/или кровоизлияния.

Клинические проявления этой группы патологий обычно не специфичны и требуют тщательной дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на:

• быструю утомляемость, слабость, хроническую усталость;
• необъяснимую потерю массы тела;
• дискомфорт в желудке;
• возникновение гематом;
• отеки конечностей;
• суставные боли;
• нарушения слуха;
• изменение окраски кожных покровов;
• периодические обмороки;
• увеличенную и слабо болезненную печень и селезенку;
• стойкое повышение температуры тела до субфебрильных цифр;
• периодическую нехватку воздуха;
• расстройство кишечника;
• усиленную потливость;
• тяжесть в подреберье.

При истинной полицитемии повышен гемоглобин и, как следствие, наблюдается интенсивное покраснение кожи лица, которое часто ошибочно принимают за проявление алкогольной зависимости. Кроме того, характерный симптом этого типа ХМПЗ – кожный зуд при контакте с водой. Особо следует выделить такое опасное состояние как тромбоцитемия — склонность к усиленному образованию тромбов. Это значительно увеличивает риск закупорки сосудов и развития инфарктов и инсультов, что угрожает жизни больного.

Очень важно знать симптомы миелопролиферативной патологии. Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем проще будет курс лечения

Медицинские специалисты выделяют несколько признаков, которые являются свидетельством развития миелопролиферативных патологий.

• Анорексия, которая не обусловливается какими-либо причинами.
• Быстрая утомляемость, больной хочет спать.
• Болезненные ощущения в области желудочно-кишечного тракта. Человек быстро наедается. Объясняется это увеличенными размерами селезенки.
• У человека, страдающего от миелоидной патологии, без причины возникают синяки.
• При открытых травмах кожного покрова, кровь останавливается значительно дольше.Объясняется это малой концентрацией тромбоцитов.
• Человек начинает падать в обмороки.
• На теле у больного начинают появляться отеки, возникают болезненные ощущения в суставах.
• У человека, страдающего от миелоза, или любого схожего заболевания, возникает звон в ушах.
• Возникают болезненные ощущения в левом плече.
• Бледные кожные покровы.
• У больных случаются кровоизлияния.
• У части пациентов отмечены увеличенные размеры печени.
• У человека, страдающего от патологии, может начаться лихорадка, которая сопровождается пятнами лилового окраса на лице и на конечностях больного.

анорексия, потеря веса;

дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;

отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);

звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;

боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

локальное и/или подкожное кровоизлияние;

пальпируемая селезенка и/или печень;

возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Как лечатся миелопролиферативные болезни

В настоящее время применяют несколько терапевтических методов для лечения таких заболеваний. Выбор того или иного варианта зависит от общего состояния больного и выраженности клинических проявлений. Лечение возможно стандартным способом, неоднократно проверенным на практике, или экспериментальным, когда применяется новое средство.

Среди наиболее часто используемых методов выделяют следующие:

1. Флеботомия. При данном методе берут забор крови из вены. После этого материал отправляется на биохимию или общий анализ. При лечении миелопролиферативного заболевания основная задача будет заключаться в понижении уровня эритроцитов.
2. Аферез тромбоцитов. Этот способ похож на предыдущий, разница лишь в том, что действия направляются на уменьшение количества тромбоцитов с помощью предназначенного для этого оборудования. Суть метода заключается в следующем: кровь больного пропускается через так называемый сепаратор. В очищенном виде ее заново вливают пациенту.
3. Химиотерапия. Подразумевает использование препаратов цитостатической группы. Они эффективно воздействуют на опухолевые клетки, в результат чего устраняют их и препятствуют развитию новообразований. Применение их возможно перорально, внутримышечно или внутривенно. В любом случае происходит проникновение активных компонентов лекарства в кровоток, что способствует подавлению патологических клеток. Такой метод называют системным. При региональном лекарственный препарат вводится в канал спинномозговой области или же непосредственно в орган, где происходят опухолевые изменения.
4. Лучевая терапия. Основана на применении рентгеновского или иного излучения, имеющего высокие частоты. Данный метод способствует полному удалению опухолей и замедляет развитие новых образований. В медицинской практике используется два типа такого лечения:
   • внешнее, при этом излучение идет от препарата, который располагают непосредственно около больного;
   • внутреннее, когда трубки, иголки и катетеры наполняют средством, содержащим радиоактивные вещества; после этого их вставляют в саму опухоль или в ткань, находящуюся вблизи нее.

Выбор того или иного способа основывается на том, какую степень течения имеет злокачественный процесс. У больных с диагнозом «миелопролиферативное заболевание крови» облучению подвергается область селезенки.

1. Трансфузия — переливание крови, характеризуется замещением одних элементов на другие. В результате вместо клеток, подвергшихся разрушению, человек получает трансфузию, состоящую из тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
2. Химиотерапия с клеточной трансплантацией. Медикаментозные средства назначают в высоких дозах, а пораженные клетки замещают здоровыми, которые получают у самого больного или у донора. Такие элементы подвергаются заморозке. По завершении курса химиотерапии данный материал помещают в организм. Там они уже созревают и формируют новые клетки.

Питание

В каждом конкретном случае специальная диета для пациента разрабатывается индивидуально. Необходимо в как можно меньших количествах употреблять жирную, соленую и острую пищу. Питание обязательно должно быть сбалансированным.

Симптомы

Клиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов.

Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани.

Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги.

В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента.

Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли.

У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности.

В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник.

Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов.

Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений.

Разновидности

К ХМПЗ можно отнести несколько видов онкозаболеваний.

1. Эозинофильный лейкоз.

При болезни в крови и костном мозге обнаруживается большое количество клеток предшественников эозинофилов. Это один из видов лейкоцитов, который является «первым эшелоном» в борьбе с инфекцией. Эозинофилы покидают сосуды и передвигаются к месту воспаления. Там они активизируют на окружающих клетках рецепторы, воспринимающие иммуноглобулины IgE, которые вырабатываются В-лимфоцитами. В результате эти клетки разрушаются и помещают патоген в своеобразную капсулу, которая затем поглощается макрофагами.

Однако повышенное привлечение иммуноглобулинов приводит к формированию аллергической реакции, появлению инфильтратов, отеков. При лейкозе они становятся очень выраженными. Весь организм как бы попадает в воспалительный процесс. Наблюдается диарея, множественные отеки, язвы, инфильтраты в легких, сердечная недостаточность. Болят мышцы, суставы.

2. Нейтрофильный лейкоз.

Это вид заболевания, при котором в крови повышается количество здоровых зрелых нейтрофилов. В костном мозге аномального роста клеток-предшественников нет. Появляется избыток из-за аномальных стволовых клеток, которые способны дифференцироваться только в гранулоциты.

Нейтрофилы относятся к лейкоцитам, которые участвуют в создании иммунной защиты. В их цитоплазме есть гранулы, заполненные разными ферментами, способными переваривать клеточные оболочки, соединительные ткани и другие компоненты. При попадании в организм инфекции нейтрофилы покидают кровеносное русло, идут в ткани, поглощают и переваривают патогены. После захватывания чужеродного элемента нейтрофил тоже погибает.

Избыточное количество нейтрофилов приводит к повреждению здоровых тканей организма.

3. Эссенциальную тромбоцитемию.

Происходит увеличение количества всех клеток крови, но больше всего тромбоцитов. Эти форменные элементы отвечают за свертываемость крови. Они способны объединяться, формируя пробку, закрывающую разрыв сосуда, а также выделять вещества, ускоряющие рост и заживление сосудистых тканей. Даже при отсутствии ранений тромбоциты подпитывают артерии и вены, укрепляют их.

Однако избыточное количество этих телец приводит к закупорке сосудистого русла, эмболии, инсультам и инфарктам. Иногда повышение числа тромбоцитов сопровождается существенным снижением выработки белка, который провоцирует прикрепление тромбоцитов к поверхности артерии. Из-за этого начинаются кровотечения.

4. Истинную полицитемию.

Для этой болезни характерен избыточный рост и деление клеток костного мозга. Затрагивает в основном клетки, которые дифференцируются в эритроциты. В анализе крови определяется их избыточное количество.

Эритроциты содержат гемоглобин, который переносит кислород ко всем тканям организма. Поэтому обычно в анализе в первую очередь смотрят, чтобы не было анемии – сниженного количества гемоглобина. Однако повышение уровня эритроцитов не менее опасно. Оно приводит к увеличению вязкости крови и формированию тромбов. Часто случаются инфаркты и инсульты. Несмотря на избыток эритроцитов из-за вязкости они не могут выполнять свои функции и периферическим тканям не хватает кровоснабжения и питания. Поэтому конечности у таких людей всегда холодные, кожа часто бледная, беспокоят головные боли, плохо заживают раны.

5. Идиопатический миелофиброз.

При этом заболевании участки костного мозга подвергаются замене на фиброзную ткань, поэтому не могут выполнять свои функции. Вместо этого образуются очаги аномального кроветворения в областях, прилегающих к мозгу. При этом производится избыточное количество моноцитов и макрофагов.

Обе разновидности клеток являются своеобразными «уборщиками» в организме, так как поглощают и перерабатывают чужеродные объекты. Они способны покидать кровеносное русло, выходить в ткани и там уничтожать вирусы, бактерии, отдельные белки.

Одновременно с этим они вырабатывают различные вещества для защиты организма. Сюда относятся цитотоксины (соединения, вызывающие гибель чужеродных клеток), интерфероны (вещества, которые защищают ткани от проникновения в них вирусов), а также ростовые факторы и факторы свертывания крови. Эти белки повышают рост соединительной ткани, помогают остановить кровотечения и обеспечивают защиту в местах ранений.

Однако при идиопатическом миелофиброзе моноцитов становится слишком много и выделяемые ими вещества начинают вредить организму. Появляются очаги фиброза в органах, растут новые ненужные сосуды, формируются опухоли, образовываются тромбы.

Признаки патологии

Как проявляется миелопролиферативное заболевание? Симптомы патологии следующие:

• Потеря веса, анорексия.
• Быстрая утомляемость.
• Дискомфорт в области желудка и ощущение быстрого насыщения едой. Последнее спровоцировано увеличением селезенки (сплентомегалией).
• Предрасположенность к кровотечениям, синякам или проявления тромбозов.
• Нарушение сознания.
• Боль в суставах, отечность, спровоцированные подагрическим артритом.
• Звон в ушах.
• Болезненность в левом верхнем квадранте живота и левом плече, являющаяся следствием воспалительного процесса либо инфаркта селезенки.

Реабилитация

После курса лечения медицинские специалисты составляют больному специальную диету, которая учитывает все индивидуальные особенности течения патологии. Главные принципы диеты: минимально количество жирной и соленой пищи. Рацион питания должен включать в себя все необходимые человеку микроэлементы и питательные вещества.

На период восстановления больной находится под присмотром медицинских специалистов, пациенту рекомендуется ежедневно посещать врача. В некоторых случаях проводят процедуры, аналогичные диагностическим. Медицинские специалисты объясняют это потребностью определить состояние организма больного на данный момент. В зависимости от результатов процедур, медицинский специалист может скорректировать курс лечения.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Развитие и симптомы

Существует три пути распространения заболевания по организму:

1. Лимфогенный — аномальные структуры проникают во внутренние органы по лимфатическим сосудам.
2. Гематогенный — проникновение видоизмененных клеток в здоровые ткани по кровеносному руслу.
3. Имплантационный — прорастание пораженных бластных форм в соседние органы и близлежащие ткани.

Гематогенное распространение злокачественных клеток считается самым опасным. Таким пациентам вместе с лечебными мероприятиями проводят динамическое наблюдение за функционированием внутренних органов. Данный тип патологии дает метастазы в самые отдаленные участки организма человека, что приводит к формированию вторичных онкологических очагов.

Клиническая картина МПЗ зависит от конкретной формы процесса, сопровождающегося разрастание кроветворных тканей костного мозга и чрезмерным поступлением в кровоток остановившихся в своем развитии атипичных кровяных телец. Каждый вид заболевания отличается характерной симптоматикой. Но существуют общие распространенные симптомы. Это признаки анемии или тромбоза:

• не проходящая слабость, быстрая утомляемость, упадок сил,
• отсутствие аппетита и похудание,
• шум в ушах и головокружение,
• помрачение сознания,
• дезориентация во времени и пространстве,
• гематомы на теле,
• частые кровотечения и кровоизлияния,
• отечность тканей и артралгия,
• абдоминальная боль,
• бледность кожи,
• гепатоспленомегалия,
• плетора (“полнокровие”),
• лихорадка.

Это общая симптоматика, возникающая при любой форме МПЗ. Существуют также специфические проявления, характерные для каждой из них.

1. Признаки, типичные для полицитемии: гепатомегалия и спленомегалия, гиперемия кожи, гипертензия, ночная потливость, головная боль, кожный зуд, диплопия, нечеткость зрения, онемение и жжение в ступнях, распирание и тяжесть в левом подреберье.

2. Эссенциальная тромбоцитемия проявляется обмороками и предобморочными состояниями, болью в груди, пульсирующей боль в кистях или ступнях, цефалгией, онемением половины тела, неразборчивой и невнятной речью, носовыми кровотечениями, гематурией, кровью в фекалиях.

3. Признаки миелофиброза: одышка, слабость, бледность кожи, боль в животе, потеря веса, гепатоспленомегалия, беспричинные кровотечения, гипергидроз, лихорадка, болезненность в костях и суставах.

4. Хронический миелолейкоз на начальных стадиях протекает бессимптомно. Спустя некоторое время у больных появляется быстрая утомляемость, потливость, тяжесть в подреберье слева, одышка, боль в эпигастрии после еды, кожный зуд, жар, суставные боли, резкая слабость, снижение веса, признаки геморрагического синдрома, регионарный лимфаденит, парез, инфильтрация нервов.

Стадии

Выделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики.

Диагностические критерии I стадии:

1. Совокупность признаков:

• Структура костей по данным рентгенограммы в норме или имеется одиночный очаг.
• Нормальный уровень сывороточного кальция.
• Гемоглобин – 100 г/л.
• Низкий уровень парапротеина.

1. IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л.
2. По результатам электрофореза мочи, белок Бенс-Джонса < 4 г/сут.

Масса миеломных клеток на I стадии небольшая и составляет менее 0,6 кг/м2.

Для II стадии характерны показатели выше, чем для I, но ни один из показателей не должен достигать значений, присущих III стадии. Масса опухолевых клеток при миеломе II стадии находится в пределах 0,6 — 1,2 кг/м2.

Критерии диагностики III стадии:

1. Один или более признаков:

• Гемоглобин < 85 г/л.
• Уровень сывороточного кальция выше нормы.
• Процесс остеодеструкции значительно выражен.
• Высокий уровень парапротеина.

1. Ig G > 70 г/л, Ig A > 50 г/л.
2. Уровень белка Бенс-Джонса в моче > 12г/сут.

Опухолевая масса более 1,2 кг/м2.

Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:

1. I стадия: уровень сывороточного β-2 микроглобулина меньше 3,5 мкг/мл, а сывороточного альбумина – больше либо равно 3,5 г/дл.
2. II стадия – уровни показателей выше, чем на I, но ниже, чем на III стадии.
3. На III стадии уровень β-2 микроглобулина превышает, либо равен 5,5 мкг/мл.

Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет.

Описание патологии

Хроническое миелопролиферативное заболевание крови относится к группе патологий, характеризующихся чрезмерной выработкой тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

В нормальном состоянии вырабатываются стволовые незрелые клетки. С течением времени происходит их созревание, они преобразуются в полноценные. Несформированные, в свою очередь, образуют три типа:

• тромбоциты, которые способствуют предотвращению кровотечений посредством формирования кровяных сгустков;
• эритроциты, которые участвуют в транспортировке кислорода и питательных веществ ко всем жизненно важным органам и тканям человеческого организма;
• лейкоциты, которые отвечают за обеспечение защитной реакции в борьбе с болезнями инфекционного характера или иными патологиями.

Прежде чем происходит их трансформация, стволовые клетки развиваются в несколько этапов. В случае проявления миелопролиферативного заболевания их большое количество преобразуется в один тип форменного кровяного элемента. Как правило, прогрессирование патологии происходит медленными темпами.

Миелопролиферативные заболевания в большинстве случаев наблюдаются у мужчин в возрасте старше 40 лет. Женщины такому состоянию подвергаются значительно реже. Данные формы болезней нехарактерны для лиц младше двадцатилетнего возраста, у детей отмечаются лишь единичные случаи.