Перивентрикулярная лейкомаляция — periventricular leukomalacia

Содержание:

Проявления лейкомаляции
Лечение
Виды
Последствия для будущего ребенка и взрослого человека
Основные проявления
Исследовать
- Исследования на животных
- Клинические исследования
Причины
Частота
Профилактика
Проявления лейкомаляции
Последствия заболевания
Что такое перивентрикулярный лейкоареоз
Источники
Как помочь малышу?
- Если малыш подрос…
Частота [ править | править код ]
Цели и методы терапии
Уход

Проявления лейкомаляции

Признаки лейкомаляции разнообразны и часто неспецифичны, но тяжелое гипоксическое повреждение мозговой ткани не может протекать бессимптомно. Выделяют несколько степеней ПЛ:

Легкая степень – признаки поражения нервной системы сохраняются до недели от момента рождения;
Средняя тяжесть – от 7 до 10 дней, возможны судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативные нарушения;
Тяжелая ПЛ – глубокое повреждение с угнетением головного мозга, нередко – кома.

Среди симптомов церебральной лейкомаляции возможны:

Избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или, наоборот, ее угнетение;
Судорожный синдром;
Гипотонус мышц;
Стволовая симптоматика;
Парезы и параличи;
Зрительные нарушения в виде косоглазия;
Задержка психомоторного развития, нарушения интеллекта, гиперактивность, дефицит внимания.

Вокруг желудочков мозга сконцентрированы проводящие нервные пути, ответственные за двигательную функцию конечностей, поэтому основным признаком церебральной лейкомаляции у детей становится детский церебральный паралич, но степень выраженности его зависит от массивности некроза.

В связи с вовлечением ствола мозга, черепных нервов большая половина малышей страдает косоглазием, чаще – сходящимся, возможны нарушения глотания, дыхательные расстройства. К полугодовалому возрасту проявляется судорожный синдром. Чем больше размер полей некроза и, соответственно, кист, тем больше выражена мозговая недостаточность. Характер симптомов определяется локализацией очагов повреждения (двигательные, зрительные расстройства, судороги, задержка психического развития).

Тяжелое поражение теменных и лобных долей влечет детский церебральный паралич с одновременным нарушением психического развития. Если вовлечены лишь проводящие пути, отвечающие за иннервацию конечностей, то паралич может не сопровождаться нарушением интеллекта и развития ребенка.

Часто у детей, перенесших перинатальную гипоксию, среди симптомов фигурируют дефицит внимания и гиперактивность при сохранном моторном развитии. Это относительно благоприятный вариант патологии, который можно корректировать специальными лечебными мероприятиями.

Ввиду такой непредсказуемости и разнообразия симптомов, маме бывает сложно разобраться, чего ожидать, когда малыш родился раньше срока и в условиях гипоксии. Если поражение носит умеренный или тяжелый характер, то ребенок не будет развиваться соответственно возрасту – не научится вовремя переворачиваться, сидеть и, тем более, ходить. Речевое развитие затормозится, малыш не сможет гулять, не будет следить за игрушками и проявлять такого характерного для своего возраста любопытства.

Особое внимание привлекает гипертонус, который может быть болезненным, поэтому ребенок будет беспокойным, плаксивым, нарушится сон. Грудное вскармливание может стать проблемой из-за плохого сосательного рефлекса, избыточной нервно-мышечной возбудимости или атонии

Недостаточная прибавка в весе, медленный рост, не соответствующий возрасту, и отсутствие навыков, которыми должен овладевать растущий ребенок – основные симптомы, с которыми приходится иметь дело родителям малыша с умеренной или легкой степенью повреждения подкорковых структур.

Примерно к году становится заметным неврологический дефицит, развивается церебральный паралич, задерживается психомоторное развитие

После года, когда восстановительный период подходит к концу, в клинике преобладают такие последствия, как задержка психоречевого развития, эмоциональная лабильность, проблемы со сном и вниманием, которые могут быть наряду с более тяжелыми моторными расстройствами (детский церебральный паралич)

ПЛ у взрослых может быть причиной церебрального паралича, гипертонуса, нарушений интеллекта, тяжелой олигофрении. При благоприятном течении патологии взрослые люди мало чем отличаются от остальных.

Лечение

В качестве основного компонента лечения применяют ноотропные средства, помогающие улучшить кровоток и метаболизм в головном мозге (пирацетам, ницерголин, стугерон). Дополнительная терапия направлена на коррекцию двигательных расстройств, нарушений психомоторного развития.

В качестве профилактической меры акушеры-гинекологи предпринимают все возможные попытки пролонгирования беременности до того срока, когда роды станут безопасными для малыша. Если ребенок все же рождается недоношенным, то необходимо сразу же наладить контроль за дыханием и показателями гомеостаза – уровнем кислорода и углекислоты в крови, артериальным давлением, кислотно-щелочным равновесием.

При тяжелой ПЛ дети нуждаются в лечении в условиях реанимации. При необходимости ИВЛ следует четко контролировать газовый состав крови, а при респираторном дистресс-синдроме показаны препараты сурфактанта, позволяющие в части случаев отказаться от искусственной вентиляции.

После года, когда на первый план выходят последствия перенесенной острой ПЛ, лечение большей частью симптоматическое. Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость обычно требует наблюдения, а по показаниям могут быть назначены ноотропы, пантогам, фенибут, обладающие некоторым тормозным эффектом. При нарушении сна назначаются успокоительные растительные средства (мелисса, валериана), водные процедуры.

При повышенном внутричерепном давлении и гидроцефалии показан диакарб, возможно применение фуросемида или глицерина одновременно в препаратами калия. При отсутствии эффекта от мочегонных и при нарастании внутричерепной гипертензии проводятся шунтирующие операции для отвода излишков ликвора из головного мозга.

Судорожный синдром лечится с помощью карбамазепина, фенобарбитала. При повышении артериального давления и тахикардии возможно применение бета-адреноблокаторов (анаприлин, обзидан).

При двигательных расстройствах с повышенным тонусом показаны баклофен, мидокалм, реланиум, а при пониженном тонусе – массаж, специальные упражнения, физиотерапевтическое лечение.

Задержка психомоторного развития и речи требует коррекции со стороны педагогов и дефектологов. Помимо ноотропной терапии, витаминов, необходимы постоянные занятия с такими детьми, направленные на развитие внимания, памяти, речи.

2013-2021 sosudinfo.ru

Перейти в раздел:

Заболевания мозга и сосудов головы, цереброваскулярная диагностика, анатомия, фармакология

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Виды

Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.

Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:

посттравматическая: возникает на фоне перенесенной черепно-мозговой травмы; зачастую, развивается уже через несколько лет после нее и нередко приводит к тяжелым расстройствам психики;
токсическая: связана с острым или хроническим отравлением организма алкоголем, ядами, наркотическими препаратами, лекарственными средствами, солями тяжелых металлов и т.п.; нередко в рамках этого вида отдельно выделяют алкогольную энцефалопатию;
метаболическая: связана с нарушением обмена веществ в организме; выделяют следующие подвиды патологии:
- печеночная: возникает при поражении печени или желчевыносящих путей;
- уремическая: связана с нарушением работы почек;
- диабетическая: является одним из частых осложнений сахарного диабета, возникает на фоне стойкого нарушения микроциркуляции и повышения вязкости крови;
- аноксическая: развивается после перенесенной клинической смерти и связана с кислородным голоданием головного мозга с последующим развитием «метаболической бури»;
- синдром Гайе-Вернике: энцефалопатия, вызванная дефицитом витамина В1;
- панкреатическая: является осложнением воспаления поджелудочной железы;
- гипогликемическая: возникает на фоне резкого снижения глюкозы крови;
дисциркуляторная: связана с нарушением циркуляции крови в сосудах головного мозга; различают несколько форм патологии:
- атеросклеротическая: развивается из-за атеросклероза и утолщения стенок сосудов;
- гипертоническая: связана со стойким повышением артериального давления;
- венозная: возникает из-за нарушения венозного оттока крови.

В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.

Последствия для будущего ребенка и взрослого человека

Ребенок, у которого появляются первые симптомы заболевания не отличается ни чем, от здорового, но как только болезнь начинает прогрессировать, она становится основной причиной развития детского церебрального паралича.

При это тяжесть симптомов ДЦП будет зависеть от тяжести и зоны повреждения головного мозга.

У самого ребенка в этот период можно заметить:

нарушения в сознании;
изменения в дыхательных функциях;
изменяется функция глотания;
повышается артериальное давление;
сильно страдает умственное развитие и изменяется работа ЦНС.

Прогноз зависит от масштаба самого заболевания. Если нарушения минимальные, то они ведут к изменениям неврологического статуса, а если они максимальные, то может развиться детский церебральный паралич.

Благодаря тому, что медицина не стоит на месте, проведенное лечение может способствовать уменьшению рисков появления такого рода заболеваний.

Основные проявления

Известно, что такое заболевание, как лейкоареоз головного мозга прогрессирует по мере разрушения нервной ткани. Чем сильнее наблюдаются изменения той или иной области, тем ярче становятся признаки патологии.

При некрозе белого вещества лобной части больших полушарий, отмечается снижение интеллектуальных способностей, нарушение речи, в то же время двигательная способность оставаться на нормальном уровне.

Наиболее характерными признаками лейкоареоза являются:

Психоэмоциональные нарушения;
Ухудшение памяти, снижение умственной деятельности;
Речевые расстройства;
Нарушение координации движений;
Изменение походки;
Присутствуют резкие перепады настроения.

Долгое время эти проявления считались следствием возрастных изменений. Однако современные методы диагностики выявили прямую взаимосвязь тех или иных признаков с разрушением нервной ткани в той или иной области.

Исследовать

Исследования на животных

Модели на животных часто используются для разработки улучшенных методов лечения и более полного понимания PVL. Была разработана модель на крысах с поражениями белого вещества и судорогами, а также на других грызунах, использованных в исследовании ПВЛ. Эти животные модели могут быть использованы для изучения потенциальной эффективности новых лекарств в профилактике и лечении ПВЛ.

Клинические исследования

Текущие клинические исследования варьируются от исследований, направленных на понимание прогрессирования и патологии ПВЛ, до разработки протоколов для предотвращения развития ПВЛ. Во многих исследованиях изучаются тенденции в исходах людей с ПВЛ: недавнее исследование Хамрика и др. Рассмотрело роль кистозной перивентрикулярной лейкомаляции (особенно тяжелой формы ПВЛ, включающей развитие кист ) в исходе развития ребенка.

Другие текущие клинические исследования направлены на профилактику и лечение ПВЛ: клинические испытания по тестированию нейропротекторов, профилактика преждевременных родов и изучение потенциальных лекарств для ослабления повреждения белого вещества в настоящее время поддерживаются финансированием NIH .

Причины

В настоящее время, патогенез лейкоареоза противоречив.
Некоторые авторы напоминают, что до сих пор не выяснено, насколько совпадают механизмы, провоцирующие маленькие очаги ишемии, с теми, что вызывают обширный рассеянный лейкоареоз. Кроме того, неизвестно, являются ли патологические нарушения, связанные с лейкоареозом, причиной или следствием повреждений в белом веществе.
Существуют две основные гипотезы: аномалия саморегуляции кровотока или нарушение гемато-энцефалического барьера.
Самый признаваемый, на сегодняшний день, механизм появления лейкоареоза – это хроническая ишемия из-за повреждения проникающих артерий.
Гипертония и другие патологии, влияющие на кровоток и снабжение мозга кислородом, похоже, тесно связаны с обширным лейкоареозом.
– Согласно методу Filum System:
На основе наблюдаемой связи между лейкоареозом и отдельными небольшими очагами ишемии на снимках у пациентов с диагнозом: заболевание концевой нити и нейро-черепно-позвоночный синдром, в нашем центре появилась гипотеза возможного патогенеза: лейкоареоз также может быть связан с натяжением спинного мозга из-за слишком напряженной концевой нити. При этом ишемия может появляться во всех тканях нервной системы из-за коллапса кровеносных сосудов малого диаметра.

Частота

К сожалению, популяционных исследований частоты ПВЛ очень мало. Как описано ранее, самая высокая частота ПВЛ наблюдается у недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении. Этих младенцев обычно наблюдают в отделении интенсивной терапии в больнице, при этом около 4-20% пациентов в отделении интенсивной терапии страдают ПВЛ. На большом аутопсийном материале без отбора наиболее часто обнаруживаемая ПВЛ у детей мужского пола с массой тела при рождении составляла 1500–2500 г., умерших на 6–8 дне жизни. Диффузное поражение головного мозга со смягчением (диффузная лейкомаляция, ДФЛ) чаще встречается у детей с массой тела менее 1500 г. Однако PVL не является DFL.

Профилактика

Профилактика болезни для новорождённый заключается в первую очередь в соблюдении его матерью самых банальных мер безопасности, во время беременности:

исключение вредных привычек (алкоголь и курение способствуют кислородному голоданию, которое испытывает малыш);
сокращение до минимума возможности заразиться инфекционным заболеванием;
прием витаминных комплексов;
поддерживающая терапия, помогающая доходить до срока родов и не родить раньше.

В случае, если произошли преждевременные роды, то первое о чем должны позаботиться доктора, это в обеспечении малыша кислородом и регуляции других газов, поступающих в его организм.

Таким образом, перивентрикулярная лейкомаляция является серьезным заболеванием ЦНС, на которое необходимо обратить пристальное внимание, так как последствия страшны, несмотря на низкий процент смертности, уровень инвалидов, перенесших эту болезнь велик

Проявления лейкомаляции

Легкая степень – признаки поражения нервной системы сохраняются до недели от момента рождения;
Средняя тяжесть – от 7 до 10 дней, возможны судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативные нарушения;
Тяжелая ПЛ – глубокое повреждение с угнетением головного мозга, нередко – кома.

Среди симптомов церебральной лейкомаляции возможны:

Избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или, наоборот, ее угнетение;
Судорожный синдром;
Гипотонус мышц;
Стволовая симптоматика;
Парезы и параличи;
Зрительные нарушения в виде косоглазия;
Задержка психомоторного развития, нарушения интеллекта, гиперактивность, дефицит внимания.

Последствия заболевания

До начала прогрессирования болезни ребенок ничем не отличается от здорового. Однако после развивается детский церебральный паралич и все соответствующие данному заболеванию симптомы:

Нарушение сознания.
Нарушение глотания и дыхания.
Повышение артериального давления.
Ухудшение умственного развития и отставание от сверстников.
Патологическая работа центральной нервной системы.

В зависимости от области поражения белого вещества и мозговой оболочки, у ребенка могут присутствовать часть или все перечисленные выше последствия.

Современная медицина способна вылечить человека практически от любого заболевания. Однако перивентрикулярная лейкомаляция не всегда поддается лечению. При тяжелой форме заболевания ребенок получает инвалидность до конца жизни, а родители должны будут поддерживать стабильное состояние здоровья.

Что такое перивентрикулярный лейкоареоз

Перивентрикулярный лейкоареоз диагностируется в случае выявленного снижения плотности белого вещества. Заболевание чаще всего распространяется по боковым желудочкам мозга или равномерно по всей поверхности в виде небольших очагов. В результате нервная система вокруг передних рогов имеет вид ушек или шапочки. Это хорошо просматривается на результатах МРТ.

При лейкоареозе наблюдается частичная потеря нейронов и их отростков. Ситуация характерна для всей площади поражения. Со временем происходит распад миелиновых оболочек, которые необходимы для своевременной передачи нервных импульсов. Разрушаются и волокна белого вещества. В результате в головном мозге отсутствуют пути, используемые для передачи импульсов.

В некоторых случаях ситуация усугубляется отечностью нервной ткани. Вокруг сосудов начинают образовываться небольшие кисты. Все процессы, связанные с диффузией, проходят в очагах поражения. Поэтому периодически наблюдаются лакунарные инсульты. При этом некроз ткани не ограничивается. Итог реакций – спонгиоз. В результате него ткань становится похожей на резиновую губку с пористой структурой.

Лакунарный инфаркт и лейкоареоз часто возникают совместно

Источники

Van der Knaap MS, Valk J. Classification of myelin disorders. In Van der Knaap MS, Valk J, eds. Magnetic resonance of myelination and myelin disorders. 3rd ed. Berlin: Springer, 2005, 20-24.
Schiffmann R, van der Knaap MS. An MRI-based approach to the diagnosis of white matter disorders. Neurology 2009; 72: 750-759
Takanashi J. Diagnostic imaging of white matter disorders. Journal of the Japan Pediatric Society 2007; 111: 1243-1254.
Van der Knaap MS, Breiter SN, Naidu S, et al. Defining and categorizing leukoencephalopathies of unknown origin: MR imaging approach. Radiology 1999; 213: 121-133.

Перевёл и опубликовал: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович
Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Как помочь малышу?

Церебральная лейкомаляция сопровождается изменениями нервной ткани и данные изменения необратимы, и, к сожалению, какой-либо четкой схемы лечения заболевания на данный момент просто нет. Как правило, врачи смотрят на симптоматику, а затем назначают лечение в зависимости от проявлений нарушения.

Для лечения заболевания применяют ноотропные лекарства, благодаря которым происходит улучшение кровотока в головном мозге и также улучшается метаболизм. Препараты, которые чаще всего назначают – Пирацетам, Стугерон.

Вся остальная терапия, назначенная врачом, идет на исправление двигательных движений, а также нарушений психомоторного развития.

Для того чтобы избежать появления заболевания акушеры стараются сохранить беременность как можно дольше. Но в случае, если малыш родился недоношенным, то они необходимо сделать все возможное для его безопасности. Сразу после родов налаживается дыхание, и оно обязательно контролируется

Важно, чтобы было правильное соотношение кислорода и углекислого газа в крови, должно быть в норме артериальное давление

Если малыш подрос…

После того, как малыш достигает возраста одного года, лечение становится больше симптоматическим. Состояние ребенка в этот период требует постоянного наблюдения и в случае обнаружения симптомов лейкомаляции, ему назначаются такие препараты, как: Пантогам, Фенибут. Благодаря их применению происходит тормозной эффект в образований зон некроза в коре мозга.

Если у ребенка фиксируется нарушение сна, то ему прописываются успокаивающие препараты – Валериана и Мелисса. Также хорошим эффектом обладают водные процедуры.

Если у малыша фиксируется повышение артериального давления, то назначают препараты Диакарб, Фуросемид или Глицерин. Но последние два препарата не применяются самостоятельно, обязательно необходимо, чтобы в организм поступал калий.

Все судорожные проявления убираются с помощью препарата Фенобарбитал. Если его применение вызывает тахикардию и давление, то его можно заменить его на бета-адреноблокаторы – Анаприлин и Обзидан.

Так как заболевание влечет за собой нарушение в работе двигательного аппарата, то назначают массаж и упражнения, а также физиотерапевтическое лечение.

Если происходит задержка в развитии речевого аппарата, то здесь на помощь приходят педагоги и дефектологи, которые помогут исправить речь.

В особо сложных случаях развивается респираторный дистресс-синдром. Для того, чтобы его избежать применяются препараты сурфактаната. Благодаря его применению уменьшается тяжесть дыхательного расстройства и потребность в аппарате для вентиляции легких пропадает.

…А вот какие методы реабилитации могут помочь:

Частота [ править | править код ]

Частота ПВЛ по данным разных авторов колеблется от 4,8 % до 88 %, однако часто среди определённой группы детей или по данным нейросонографических исследований, что не вполне объективно. На невыборочном секционном материале частота ПВЛ составляет 12,6 %, причём чаще у мальчиков, а в зависимости от массы при рождении: 1001—1500 г — 13,3 %, 1501—2000 г — 21,5 %, 2001—2500 г — 31,6 %, 2501-3000 г — 14,8 %, более 3000 г — 3,5 %. У недоношенных 1-й и 2-й степеней встречается чаще всего. У умерших в первые сутки после рождения ПВЛ встречается с частотой 1,8 %, а у умерших на 6-й-8-й дни — 59,2 %. В группе родившихся при головном предлежании частота ПВЛ составляет 19,6 %, тазовом предлежании — 17,4 %, при кесаревом сечении — 35,6 %.

Цели и методы терапии

Главная цель лечения – уменьшение проявления симптомов, которые являются следствием нарушения работы головного мозга человека.

Врач назначает пациенту препараты, действие которых направлено на оптимизацию метаболических процессов и улучшение поступления крови в головной мозг. Лекарства снижает спазмы и улучшает циркуляцию крови и питание клеток.

Для этой цели выбирается один из следующих препаратов: Пирацетам, Оксирацетам, Нитроглицерин, Аспирин, Нимодипин, Циннаризин, Эуфиллин.

Самолечением при таком серьезном заболевании заниматься не стоит. Только специалист в этом вопросе сможет правильно рассчитать дозы и выбрать правильный препарат

Для этой цели следует посетить кабинет врача-невролога, который дополнительно должен уделить внимание и всем сопутствующим патологиям

На сегодняшний день существуют методы лечения заболевания без использования медикаментов.

Умеренная физическая активность способствует быстрому выздоровлению. Для выбора правильной нагрузки следует проконсультироваться с врачом по ЛФК и самостоятельно в домашних условиях выполнять лечебную гимнастику. Положительное воздействие на организм оказывает плавание, поэтому пациенту рекомендуется регулярно посещать бассейн.

Для дополнительного укрепления мышечного тонуса используется лечебный массаж. Только квалифицированный и опытный специалист сможет правильно сориентироваться в необходимом комплексе, правильно его применить. Для получения лучшего результата целесообразно использовать все методики в комплексе.

Пациенту рекомендуется полностью отказаться от употребления алкоголя и курения. Он должен питаться сбалансировано, исключить из рациона жирную пищу

Особое внимание следует уделить употреблению овощей и фруктов, рыбы. Если человек любит мясо, то выбор следует остановить на нежирном сорте

Благоприятный исход можно ожидать только при своевременном обнаружении патологии. С помощью правильно подобранного комплексного подхода к терапии удается существенно замедлить развитие болезни. Терапевтические методы используются не только для устранения патологии, но также для улучшения процесса поступления крови к головному мозгу.

Уход

Текущие методы лечения

В настоящее время лечения ПВЛ не назначают. Все применяемые методы лечения являются ответом на вторичные патологии, которые развиваются как следствие ПВЛ. Поскольку повреждение белого вещества в перивентрикулярной области может привести к множеству нарушений, неврологи должны внимательно следить за младенцами с диагнозом ПВЛ, чтобы определить тяжесть и степень их состояния.

Пациентам обычно назначают индивидуальный подход

Для врачей крайне важно наблюдать и поддерживать функцию органов: висцеральная органная недостаточность потенциально может возникнуть у нелеченных пациентов. Кроме того, двигательный дефицит и повышенный мышечный тонус часто лечат индивидуальными физиотерапевтическими процедурами и лечебными процедурами.

Проблемы лечения

Мозг плода и новорожденного — это быстро меняющаяся развивающаяся структура. Поскольку нервные структуры все еще развиваются, и связи все еще формируются при рождении, многие лекарства, которые успешно используются для лечения и защиты центральной нервной системы (ЦНС) взрослого, неэффективны у младенцев. Более того, было доказано, что некоторые методы лечения взрослых токсичны для развивающегося мозга.

Будущие методы лечения

Несмотря на то, что для лечения пациентов с PVL у людей не было одобрено никаких методов лечения, проводится значительное количество исследований по разработке методов лечения для защиты нервной системы. Исследователи начали изучать потенциал синтетической нейропротекции для минимизации количества поражений у пациентов, подвергшихся ишемической болезни.