Актуальные вопросы диагностики и лечения врожденных аритмий

Лечение синдрома укороченного PQ

Первая помощь может быть оказана пациентом самостоятельно – это использование вагусных проб. Данные манипуляции основаны на рефлекторном воздействии на блуждающий нерв, который замедляет частоту сердцебиения. Вагусные пробы могут быть использованы в момент пароксизма только в том случае, если у пациента приступ тахикардии возник уже не в первый раз, у него установлен диагноз и ранее не было желудочковой тахикардии. Кроме того, вагусные пробы должны быть подробно разъяснены пациенту врачом. Из наиболее эффективных приемов можно отметить следующие:

1. Проба с натуживанием (проба Вальсальвы),
2. Имитация кашля или чихания,
3. Опускание лица в таз с холодной водой, с задержкой дыхания,
4. Надавливание пальцами с умеренной силой на закрытые глазные яблоки в течение трех-пяти минут.

Восстановление правильного сердечного ритма оказывается врачом или фельдшером по скорой помощи и осуществляется посредством введения медикаментозных препаратов внутривенно. Как правило, это аспаркам, верапамил или беталок. После госпитализации больного в кардиологический стационар проводится лечение основного заболевания сердца, если таковое имеется.

“прижигание” патологических путей проведения с помощью РЧА

В случае частых приступов тахиаритмии (несколько в месяц, в неделю), а также желудочковых нарушений ритма в анамнезе, наследственной отягощенности по внезапной сердечной смерти или смерти от кардиологических причин у молодых лиц, пациенту показано оперативное лечение. Операция заключается в воздействии радиочастот, лазера или холодового фактора на дополнительный пучок. Соответственно, проводятся радиочастотная аблация (РЧА), лазерная деструкция или крио-деструкция.  Все показания и противопоказания определяются аритмологом, кардиологом и кардиохирургом.

Многие пациенты интересуются возможностью постоянной электрокардиостимуляции. ЭКС может быть установлен, если у пациента имеется склонность к пароксизмальной желудочковой тахикардии, к фибрилляции желудочков и имеется высокий риск возникновения клинической смерти с остановкой сердечной деятельности (асистолия). Тогда можно рассматривать вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора, который в отличие от искусственного водителя ритма, не навязывает правильный ритм, а “перезапускает” сердце при возникновении таких фатальных аритмий.

Синдром укороченного интервала QT

Введение

Синдром укороченного интервала QT (Short QT Syndrome; ShortQTS) является редким заболеванием, распространённость которого в популяции в настоящее время неизвестна. Связь укороченного интервала QT с пароксизмами мерцательной аритмии и фибрилляцией желудочков впервые описана I. Gussak в 2000г.Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами желудочковой тахикардии, что сопровождается повышенным риском внезапной сердечно-сосудистой смерти, случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии.Наследование заболевания осуществляется по аутосомно-доминантному типу.

Этиология

Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, приводящие к усилению генерируемых ими токов К+, укорочению длительности фазы реполяризации потенциала действия и уменьшению продолжительности рефрактерных периодов возбудимых тканей сердца, что сопровождается уменьшением длины волны возбуждения, предрасполагающем к возникновению аритмий по механизму re-entry.

Классификация

Описаны 3 молекулярно-генетических типа синдрома (табл. 1). Данные мутации обнаруживают лишь у 20% больных синдромом укороченного интервала QT.Таблица 1. Молекулярно-генетическая классификация синдрома укороченного интервала QT

Диагностика

Характерными изменениями ЭКГ при данном синдроме являются уменьшение продолжительности интервалов QT/QTc и высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях (рис. 1) Описывают также проявления обратной частотной зависимости величины интервала QT — укорочение этого показателя при снижении частоты сердечного ритма. 
Рис. 1. ЭКГ пациента с синдромом укороченного интервала QT. Высокоамплитудные симметричные зубцы T в V2–V4. QT = 220 мс.В настоящее время диагностически значимой считается продолжительность QTc ≤330 мс.Диагноз синдрома укороченного интервала QT также правомочен при продолжительности QTс <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.Проведение ЭФИ бессимптомным больным имеет значение в стратификации риска ВСС. Исследование позволяет подтвердить укорочение эффективных рефрактерных периодов миокарда предсердий и желудочков, который обычно составляет 120–180 мс. Индукция ФЖ и ФП при проведении ЭФИ регистрируется при этом заболевании в 90% случаев.В настоящее время рутинное проведение молекулярно-генетических исследований для диагностики заболевания не рекомендовано. Целесообразно проведение селективных молекулярно-генетических исследований близких родственников больного при обнаружении у него патогномоничной данному заболеванию мутации.

Синдром укороченного интервала QT следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

• Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
• Психоэмоциональная нагрузка, стрессовая ситуация,
• Гипертонический криз,
• Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
• Посещение бани, сауны,
• Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
• Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Что происходит при синдроме укороченного PQ?

Интервал PQ – это чисто электрокардиографический критерий, позволяющий оценить время передачи электрического импульса от синусового узла в предсердии до сократительных волокон, расположенных в желудочках. Другими словами, он отображает работу атрио-вентрикулярного соединения, своеобразного “переключателя”, перенаправляющего электрическое возбуждение с предсердий к желудочкам. В норме он составляет не менее 0.11 секунд и не более 0.2 секунд:

пример укорочения PQ до 0.03 c

• Увеличение интервала более указанного времени свидетельствует о замедлении проводимости по атрио-вентрикулярному узлу,
• Укорочение – о слишком быстром проведении возбуждения. Фактически, идет более частая импульсация желудочков, с так называемым “сбросом” возбуждения.

Укорочение указанного интервала обусловлено наличием в составе проводящей системы сердца дополнительных пучков проведения. Именно по ним осуществляется дополнительный сброс импульсов. Поэтому в определенные моменты желудочки получают двойную импульсацию – физиологическую в обычном ритме (60-80 в минуту), и патологическую, через пучки.

Патологических пучков может быть несколько, и все они названы фамилиями авторов, впервые их открывшими. Так, пучки Кента и Махейма характерны для синдрома ВПВ, а Джеймса – для синдрома CLC. В первом случае патологический сброс импульсов идет от предсердий непосредственно к желудочкам, во втором – пучок Джеймса проходит в составе атрио-вентрикулярного узла, то есть стимулируется вначале узел, а затем уже и желудочки. В силу “пропускной” способности АВ-узла часть импульсов, проведенных к желудочкам, возвращается по этому же пучку к предсердиям, поэтому у таких пациентов велик риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

основные виды патологических путей дополнительного проведения по сердцу

Возможно ли развитие осложнений при укорочении PQ?

Феномен укороченного PQ ни к каким осложнениям привести не может. Из-за того, что проявлением синдрома PQ является приступ тахиаритмии, то и осложнения будут соответствующие. К ним относятся возникновение внезапной сердечной смерти, фатальных аритмий (фибрилляция желудочков), тромбоэмболия артерий головного мозга и легочной артерии, развитие инфаркта миокарда, аритмогенного шока и острой сердечной недостаточности. Разумеется, такие осложнения развиваются далеко не у каждого пациента, но помнить о них нужно любому. Профилактикой осложнений является своевременное обращение за медицинской помощью, а также своевременное проведение операции, если показания для таковой обнаружены врачом.

Также в разделе

Поправка на частоту сердечных сокращений [ править ]

Интервал QT изменяется в зависимости от частоты сердечных сокращений — по мере увеличения частоты сердечных сокращений интервал QT укорачивается. Эти изменения затрудняют сравнение интервалов QT, измеренных при разной частоте сердечных сокращений. Чтобы учесть это и тем самым повысить надежность измерения QT, интервал QT может быть скорректирован с учетом частоты сердечных сокращений, используя различные математические формулы, процесс, который часто выполняется автоматически современными регистраторами ЭКГ.

Формула Базетта

Наиболее часто используемые коррекции интервала QT формула является формула Bazett в , имени физиологом (1885-1950), вычисления частоты сердечных сокращений с поправкой на QT интервал (QTcB).

Формула Базетта основана на наблюдениях, проведенных в исследовании 1920 года. Формула Базетта часто приводится в форме, которая возвращает QTc в сомнительных единицах измерения, квадратный корень из секунд. Математически правильная форма формулы Базетта:

QТcBзнак равноQТрр1 s{\ displaystyle QTc_ {B} = {QT \ over {\ sqrt {RR \ over 1 {\ text {s}}}}}}

где QTc _B — интервал QT с поправкой на частоту сердечных сокращений, а RR — это интервал от начала одного комплекса QRS до начала следующего комплекса QRS. Эта математически правильная формула возвращает QTc в тех же единицах, что и QT, обычно в миллисекундах.

В некоторых популярных формах этой формулы предполагается, что QT измеряется в миллисекундах, а RR измеряется в секундах, часто получаемых из частоты сердечных сокращений (ЧСС) как 60 / ЧСС. Следовательно, результат будет выражаться в секундах на квадратный корень из миллисекунд. Однако сообщение QTc с использованием этой формулы создает «требование относительно единиц, в которых измеряются исходные QT и RR».

В любом случае формула нелинейной коррекции QT Базетта обычно не считается точной, поскольку она чрезмерно корректирует при высокой частоте сердечных сокращений и занижает ее при низкой частоте сердечных сокращений. Коррекционная формула Базетта — одна из наиболее подходящих формул коррекции QT для новорожденных.

Формула Фридерисии

Fridericia предложил альтернативную формулу поправки, использующую кубический корень из RR.

QТcFзнак равноQТрр1 s3{\ displaystyle QTc_ {F} = {QT \ over {\ sqrt {RR \ over 1 {\ text {s}}}}}}

Формула Саги

Коррекция Фрамингема, также называемая формулой Саги, основанная на Фрамингемском исследовании сердца , в котором использовались долгосрочные когортные данные более 5000 субъектов, считается лучшим методом .

QТлcзнак равно1000(QТ1000+0,154(1-рр)){\ displaystyle QTlc = 1000 \ left ({\ frac {QT} {1000}} + 0,154 (1-RR) \ right)}

Опять же, здесь QT и QTlc указаны в миллисекундах, а R R измеряется в секундах.

Сравнение исправлений

Недавнее ретроспективное исследование показывает, что метод Фредерисии и метод Фрамингема могут дать результаты, наиболее полезные для стратификации 30-дневного и 1-летнего рисков смертности.

Верхний предел нормального интервала QT с поправкой на частоту сердечных сокращений в соответствии с формулой Базетта , формулой Фридерисии и вычитанием 0,02 с из QT на каждые 10 ударов в минуту увеличения частоты сердечных сокращений. До 0,42 с (≤ 420 мс) выбрано в качестве нормального QTc для QT _B и QT _F на этой диаграмме.

Определения нормального QTc варьируются от равного или меньшего 0,40 с (≤ 400 мс), 0,41 с (≤ 410 мс), 0,42 с (≤ 420 мс) или 0,44 с (≤ 440 мс). РС). Для риска внезапной сердечной смерти «пограничный QTc» у мужчин составляет 431–450 мс; а у женщин 451–470 мс. «Аномальный» QTc у мужчин — это QTc выше 450 мс; а у женщин — более 470 мс.

Если частота сердечных сокращений не очень высокая или низкая, верхние пределы QT можно приблизительно оценить, взяв QT = QTc при частоте сердечных сокращений 60 ударов в минуту (уд ​​/ мин) и вычтя 0,02 с из QT на каждые 10 ударов в минуту. в частоте сердечных сокращений. Например, при нормальном QTc ≤ 0,42 с можно ожидать, что QT будет 0,42 с или меньше при частоте сердечных сокращений 60 ударов в минуту. При частоте сердечных сокращений 70 ударов в минуту можно примерно ожидать, что QT будет равен или ниже 0,40 с. Аналогичным образом, для 80 ударов в минуту QT примерно должен быть равен или ниже 0,38 с.

Признаки нарушений

Синдром сердечной слабости выявляется на основании клинических и ЭКГ исследований. Чтобы убедиться в диагнозе аритмия, нужно сравнить текущие результаты кардиограммы с расшифровкой с нормальными данными состояния сердца пациента. Равномерные в одном отведении и положительные зубцы Р, а также однородное расположение на расстоянии 0,11-0,20с перед комплексом QRS.

За одну минуту количество ударов не должно быть больше значения 90. Такой показатель определяется способом деления 60 сек. на длительность R – R отрезка. Или количество комплексов произошедших за 3 сек. Умножают на 20 ( это примерно 15 см ленты).

Заключение ЭКГ синусовый ритм может отражать такие патологии как:

1. Аритмия. Интервалы R – R на кардиограмме разнятся на значения, превышающие 0,15 секунд. Тут просматривается прямая связь между количеством ударов сердца и дыхательной деятельности (вдох – выдох); 
2. Тахикардия. Сокращения сердечной мышцы возрастают до отметки 90 ударов в минуту. Другие параметры ритмичности сохраняются в норме. В подобных случаях часто встречается косая нисходящая депрессия PQ, и восходящая ST. Изображение при этой «картине заболевания» напоминает якорь. Если частота сердечных сокращений превышает 150 ударов в минуту, существует угроза блокады II степени; 
3. Брадикардия. Главные показатели синусового ритма в ЭКГ присутствуют, но снижено количество ударов сердца. Поэтому интервал Р-Р возрастает до 0,21 сек; 
4. Ригидный синусовый ритм. Частота сокращений сердечной мышцы увеличена. Интервал Р-Р имеет разницу до 0,05 сек. В данном случае имеет место поражение узла или патология нейровегетативной регуляции.

Почему возникает синдром укороченного PQ?

Как уже было указано, анатомический субстрат данного синдрома у взрослых является врожденной особенностью, так как дополнительные пучки проведения формируются еще во внутриутробном периоде. Люди с такими пучками отличаются от обычных людей лишь тем, что у них дополнительная мельчайшая “ниточка” в сердце, которая принимает активное участие в проведении импульса. А вот как себя поведет сердце с данным пучком, будет обнаружено по мере роста и взросления человека. Например, у детей синдром CLC может начать проявляться как во младенчестве, так и в подростковом периоде, то есть во время быстрого роста организма. А может не проявляться совсем, так и оставаясь лишь электрокардиографическим феноменом на протяжении всей взрослой жизни до старости.

Причину, по которой синдром все-таки начинает проявляться пароксизмальной тахикардией, не может назвать никто. Однако известно, что у пациентов с органической патологией миокарда (миокардит, инфаркт, гипертрофическая кардиомиопатия, порок сердца и др) приступы тахикардии возникают намного чаще и клинически протекают с более выраженной клиникой и с тяжелым общим состоянием больного.

А вот провоцирующие факторы, способные вызвать пароксизм, можно перечислить:

• Физическая нагрузка, значительно или не очень превосходящая обычную физическую активность пациента,
• Психоэмоциональная нагрузка, стрессовая ситуация,
• Гипертонический криз,
• Употребление большого количества пищи за один прием, питье очень горячей или очень холодной жидкости,
• Посещение бани, сауны,
• Перепад внешних температур, например, выход на сильный мороз из очень жаркого помещения,
• Повышенное внутрибрюшное давление, например, в момент сильного кашля, чихания, акта дефекации, потуг во время родов, поднятия тяжестей и т. д.

Синдром Вольфа Паркинсона Уайта

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта – врожденная патология, сопровождающаяся поражением сердца.

Механизм развития данного поражения:

• антесистолия;
• признаки учащенного сердцебиения;
• трепетание предсердий;
• мерцание предсердий;
• процесс возбуждения

Данные отделы — отделы – участники соединения желудочков. Проявляется симптомом тахикардии предсердного типа. Классификация патологии:

• синдром патологический;
• феномен патологии

Признаки феномена патологии:

• патология на электрокардиограмме;
• антероградное поведение;
• отсутствие проявления патологии

Является врожденным заболеванием. Имеет признаки симптоматического поражения.

Этиология синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта

Причина – наследственность. Иные причины заболевания:

• синдром Данлоса;
• синдром Марфана;
• пролапс;
• дефекты перегородки желудка;
• дефекты предсердий;
• признаки врожденного порока

Основа причины – врожденные аномалии сердечной системы. Дополнительные причины патологии:

• развитие сердца нарушено;
• имеется дополнительный пучок Кента

перейти наверх

Симптомы синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта

Редкая патология. Обычно имеют значения иные заболевания. Возможная этиология болезни:

• нарушение ритма сердца;
• учащенный ритм сердца

Признаки:

• изменения на электрокардиограмме;
• поражение предсердий и желудочков;
• передача импульсов;
• укорочение интервала;
• деформация зубца

Признаки основной патологии отсутствуют при проведении электрокардиограммы. Наблюдается болезнь в любой возрастной категории.

Симптомы поражения:

Провоцирующие факторы:

• нагрузка эмоциональная;
• напряжение физического плана;
• алкоголь;

Течение болезни внезапное. Признаки при данной патологии:

• тахикардия;
• процесс замирания сердца;
• нехватка воздуха

Внешние признаки патологии:

• обморочное состояние;
• головокружение;
• гипертония;
• нарушение дыхания;
• нарушенное кровообращение мозга

Причина смерти – фибрилляция желудочков. Болезнь может быть длительной. Может заканчиваться самостоятельным излечением или после проведения лечения.

Лечение при затяжной болезни:

• госпитализация;
• осмотр специалиста

Признаки течения болезни:

• тахикардия;
• шум систолический;
• усиленный первый тон;
• расщепление тона

Признаки имеют случайный характер. Виды патологий сопутствующих:

• стенозы;
• коарктация;
• дефекты;
• заболевания сердца

Иногда наблюдается умственная отсталость.

перейти наверх

Терапия синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта

При отсутствии нарушений ритма терапия не требуется. Кардиоверсию необходимо применить в следующих случаях:

• признаки сердечной недостаточности;
• признаки стенокардии;
• снижение давления;

Иные способы терапии:

• массаж;
• пробы;
• внутривенное введение лекарств;
• препараты против аритмии;
• пожизненная лекарственная терапия

Препаратами для лечения являются:

• кордарон;
• аймалин;
• новокаинамид

Средства для профилактики:

• средство амиодарон;
• средство соталол;
• средство дизопирамид

Неотложной мерой терапии является использование электродефибриляции. Проводят дополнительно деструкцию. Показания для лечения:

• тахиаритмия;
• фибрилляция;
• молодость;
• состояние беременности;
• длительное применение лекарств

В крайних случаях используют:

Эффективность терапии высокая. Основной метод терапии – абляция. При данном методе тахиаритмия не наблюдаются дважды. Процедура мало инвазивная.

При отсутствии симптомов прогноз хороший. Люди с наследственной патологией нуждаются в диспансеризации. Диагностика также важна при данном заболевании.

Больные наблюдаются у специалистов. Направленность профилактики:

• лечение против аритмии;
• отсутствие рецидивов

Профилактика в данном случае вторичного типа.

перейти наверх

Продолжительность жизни

При данном синдроме продолжительность жизни снижается лишь в некоторых случаях. Данными случаями являются следующие факторы:

• выраженные симптомы;
• наличие осложнений;
• сопутствующие патологии;
• опасная фибрилляция желудочков

Особенно неблагоприятный прогноз при фибрилляции желудочков. Возможен летальный исход. Именно поэтому продолжительность жизни снижается.

Продолжительность жизни увеличивается при проведении комплексного лечения. Лечение комплексное способствует повышению уровня жизни. А вот при наличии самостоятельного лечения длительность жизни снижается.