Насколько опасен для жизни человека синдром бругада?

Как диагностируется данная патология

Основной и наиболее эффективный метод диагностики синдрома Бругада – ЭКГ, с помощью электрокардиографии можно заметить определенные специфические изменения (подъемы ST-сегмента, вызванные изменением ритмичности).

Для данного синдрома характерны два вида подъема ST-сегмента:

• «свод»;
• «седло».

У пациентов с первым видом отмечается симптомное протекание патологии и нередко происходит внезапная сердечная смерть. Во втором случае – никаких видимых признаков развитие аномального процесса не подает.

Выделяют несколько вдов синдрома, одним из них является, так называемый, «тип бультерьера»

К сожалению, не всегда видны отмеченные признаки синдрома Бругада на ЭКГ, снятой стандартным способом, поэтому, врачи ищут другие пути решения. Нередко, для получения точных результатов обследования, добавляют физические нагрузки.

Более надежным считается метод фиксирования показателей на электрокардиограмме при введении пациенту антиаритмических препаратов (например, Аймалина, Флекаинида)

В этом случае очень важной является особая подготовка медперсонала, проводящего обследование, в части проведения реанимационных процедур на случай непредвиденного развития пароксизма желудочковой тахикардии (его опасность во время процедуры возрастает). Однако нередко ST-сегмент нормализуется под действием антиаритмических средств первого класса

Преимущественно, что этим же методом, только под действием Дименгидрината можно диагностировать скрытое протекание синдрома.

Важно! Данную аномалию невозможно определить с помощью эхокардиографии, коронарной ангиографии или неврологических обследований.

В качестве дополнительного метода диагностического обследования может быть назначен генетический анализ состояния гена SCN5А. Исследование эффективно, но не стоит забывать, что наследственной патология бывает только у 20-25% пациентов.

Ярлыки

• 3-х сосудистое поражение сердца
  (11)
• Аберрантное проведение
  (9)
• АВ-блокада 1-й степени
  (8)
• АВ-блокада 2 степени
  (16)
• АВ-блокада 3-й степени
  (7)
• АВ-блокада высокой степени
  (10)
• АВ-диссоциация
  (6)
• АВ-узловой ритм
  (5)
• АВРТ
  (2)
• АВУРТ
  (5)
• Аденозин
  (4)
• АДПЖ
  (1)
• Алкоголь
  (2)
• Альтернирующая блокада ножек
  (4)
• Амилоидоз сердца
  (1)
• Аневризма ЛЖ
  (20)
• Аортальный стеноз
  (1)
• аритмогенная кардиомиопатия
  (2)
• Артефакты
  (5)
• Асистолия желудочков
  (1)
• Ацидоз
  (4)
• База
  (9)
• беспульсовая электрическая активность
  (1)
• Блокада задней ветви
  (1)
• Блокада левой ножки пучка Гиса
  (25)
• блокада натриевых каналов
  (2)
• Блокада ножек пучка Гиса
  (13)
• Блокада передней ветви
  (13)
• Блокада правой ножки
  (32)
• Блокированные предсердные экстрасистолы
  (2)
• Боковой ИМпST
  (41)
• Брадикардия
  (8)
• Бругада
  (9)
• Вариант нормы
  (1)
• Внезапная смерть
  (5)
• Волна Осборна
  (6)
• Высокий боковой ИМпST
  (6)
• вязальный крючок
  (1)
• Гигантские инвертированные Т
  (2)
• Гигантский зубец R
  (10)
• Гиперкалиемия
  (59)
• Гиперкальциемия
  (4)
• Гипернатриемия
  (1)
• Гипертрофическая кардиомиопатия
  (3)
• Гипертрофия левого желудочка
  (35)
• Гипертрофия правого желудочка
  (4)
• Гипокалиемия
  (28)
• Гипокальциемия
  (9)
• Гипомагниемия
  (3)
• Гипотермия
  (6)
• Гликозидная интоксикация
  (6)
• Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
  (1)
• Декстрокардия
  (1)
• Детская ЭКГ
  (1)
• Деформация конечной части комплекса QRS
  (9)
• Динамика ИМпST
  (2)
• Диссекция аорты
  (1)
• Диссекция коронарной артерии
  (8)
• Дифференциальный диагноз тахикардий
  (22)
• Диффузная депрессия ST
  (37)
• ДМЖП
  (1)
• ДМПП
  (1)
• Желудочковая тахикардия
  (23)
• Желудочковые экстрасистолы
  (9)
• Задача
  (1)
• Задний ИМпST
  (102)
• Зубец U
  (5)
• зубцы Q при ИМ
  (1)
• Зубцы T deWinter
  (16)
• Идиовентрикулярный ритм
  (5)
• ИМ
  (1)
• ИМ без обструкции коронарных артерий
  (1)
• ИМ второго типа
  (9)
• ИМ правого желудочка
  (27)
• ИМбпST
  (3)
• Инверсия зубца Т
  (10)
• Инверсия U
  (1)
• Интервал QT
  (12)
• Инфаркт предсердий
  (1)
• Ишемия
  (4)
• Ишемия потребности
  (8)
• Кардиомиопатия Такоцубо
  (24)
• Клинический разбор
  (27)
• Коронарный Т
  (17)
• критерии Смита
  (12)
• Критерий Смита
  (10)
• Лайм-кардит
  (1)
• Левая главная коронарная артерия
  (19)
• Лекарственные препараты
  (2)
• Лестничная диаграмма
  (2)
• Лихорадка
  (2)
• Миокардит
  (10)
• Многососудистое поражение
  (4)
• Мышечный мостик
  (2)
• МЭС
  (1)
• Наджелудочковая тахикардия
  (2)
• Нарушение работы ЭКС
  (2)
• Нарушение расположения электродов
  (16)
• Нарушения ритма
  (3)
• Неишемические изменения ST-T
  (1)
• Некомпактная кардиомиопатия
  (1)
• Неспецифическое нарушение внутрижелудочковой проводимости
  (1)
• Нижний ИМпST
  (106)
• Нижняя аневризма ЛЖ
  (1)
• Низкий вольтаж ЭКГ
  (1)
• Нормальная ЭКГ
  (12)
• НС
  (13)
• Обморок
  (5)
• Огибающая коронарная артерия
  (6)
• Оккклюзия диагональной КА
  (5)
• Окклюзия диагональной артерии
  (1)
• Окклюзия огибающей коронарной артерии
  (19)
• ОКС
  (30)
• ОКС без видимого поражения коронарных артерий
  (3)
• ОЛЖН
  (1)
• Острая коронарная окклюзия
  (98)
• Отведения по Льюису
  (4)
• Отравление угарным газом
  (2)
• Оценка смещения ST
  (2)
• Паттерн Аслангера
  (2)
• Перегибающаяся ПМЖВ
  (16)
• Перегородочный ИМ
  (3)
• Перегрузка ЛЖ
  (2)
• перегрузка ПЖ
  (2)
• Передне-боковой ИМпST
  (10)
• Передний ИМпST
  (101)
• Перикардит
  (25)
• Периодика Wenckebach
  (4)
• Пируэт
  (2)
• ПМЖВ
  (3)
• Подострый ИМ
  (3)
• Постинфарктная аневризма
  (4)
• Правые грудные отведения
  (1)
• Предсердная тахикардия
  (5)
• Предсердные экстрасистолы
  (2)
• Прием сердечных гликозидов
  (4)
• Проксимальная окклюзия ПМЖВ
  (16)
• простые правила
  (2)
• Псевдоинфаркт
  (30)
• псевдонормализация
  (2)
• Разрыв миокарда
  (1)
• Ранняя реполяризация
  (57)
• Расслоение аорты
  (1)
• Реокклюзия
  (5)
• Реперфузия бокового ИМпST
  (2)
• Реперфузия заднего ИМпST
  (10)
• Реперфузия нижнего ИМ
  (7)
• Реперфузия переднего ИМпST
  (20)
• Реполяризация предсердий
  (5)
• рестеноз стента
  (1)
• Реципрокные изменения
  (5)
• Ритм из АВ-соединения
  (2)
• Ритм ЭКС
  (13)
• Серийные ЭКГ
  (10)
• Симптом Аслангера
  (1)
• Синдром Бругада
  (4)
• Синдром Wellens
  (17)
• СЛР
  (23)
• Спазм коронарной артерии
  (5)
• Спонтанная реперфузия
  (8)
• СССУ
  (1)
• Старый ИМ
  (3)
• Стресс-тест
  (2)
• субарахноидальное кровоизлияние
  (1)
• Субэндокардиальная ишемия
  (10)
• Суправентрикулярная тахикардия
  (18)
• Тампонада сердца
  (2)
• Тахикардия
  (13)
• Токсичная ЭКГ
  (13)
• Тонкие признаки окклюзии
  (30)
• Тонус вагуса
  (1)
• Травма сердца
  (7)
• транзиторый ИМ
  (2)
• Трепетание предсердий
  (19)
• Трициклические антидепрессанты
  (6)
• Тромболизис
  (3)
• Тропонины
  (5)
• ТЭЛА
  (19)
• Удлинение QT
  (12)
• Узловая тахикардия
  (1)
• Укорочение QT
  (4)
• употребление кокаина
  (3)
• Феномен R на T
  (1)
• Фибрилляция желудочков
  (10)
• Фибрилляция предсердий
  (26)
• Формула переднего инфаркта
  (33)
• Фрагментация QRS
  (5)
• фракционный резерв кровотока
  (1)
• ХОБЛ
  (1)
• ЭКГ при патологии ЦНС
  (3)
• ЭКС
  (14)
• Электролитные нарушения
  (16)
• Эхо
  (2)
• Cor pulmonale
  (2)
• COVID-19
  (2)
• MAT
  (1)
• No reflow
  (4)
• Sgarbossa
  (21)
• Torsades de Pointes
  (7)
• Wellens ишемия
  (18)
• WPW
  (15)

Лечение

Полное восстановление невозможно. Улучшить прогноз и купировать основные признаки позволяет сочетание медикаментозной и хирургической терапии. В комплексе.

Фармацевтические средства принимают как до оперативного вмешательства, в целью стабилизировать состояние, так и после. Для предотвращения дальнейших приступов аритмии и снижения риска смерти от остановки сердца.

Примерный перечень медикаментов:

• Антиаритмические. Амиодарон или Хинидин для восстановления нормальной ЧСС. Сами по себе лекарства этой группы разнородны. Многие категорически противопоказаны для применения, например, Новокаинамид, Аймалин и прочие. Они блокируют натриевые каналы.
• Кардиопротекторы. Милдронат. Нормализует обменные процессы.

Остальные средства неэффективны. Эти также должны применяться курсами, длительное использование, тем более без контроля специалиста недопустимо.

Операция предполагает имплантацию дефибриллятора, который прерывает приступы фибрилляции или тахикардии, создавая электрический разряд. Лечение синдрома Бругада таким хирургическим способом ассоциировано с высокой выживаемостью.

Каждые 6 лет проводится замена аппарата на новый, поскольку не более долгий срок он не рассчитан. Подобная схема относительно эффективна.

В обязательном порядке корректируется образ жизни:

Отказ от курения, спиртного, наркотиков.
Недопущение приема обезболивающих, нестероидных противовоспалительных средств, стероидных препаратов, оральных контрацептивов без консультации со специалистом.
Коррекция рациона. Больше витаминов, калия и магния. Вопрос обсуждается с кардиологом.
Избегание интенсивных физических нагрузок. Никаких занятий спортом, прочих видов активности. Все должно быть дозированным

Легкие прогулки, даже они должны проходить с осторожностью.

Жизнь больного синдромом Бругада — это постоянный труд, ограничения существенные.

Лечение

Полностью вылечить такое заболевание невозможно, но есть способы, с помощью которых можно снизить приступы, а иногда и вовсе их предотвратить:

• Медикаментозная терапия. Позволит снизить и вернуть в нормальное состояние работу ST-сегмента, улучшить работу сердца, возвратить ритмику в норму (60% положительного результата).
• Установка дефибриллятора (при условии, что лекарственные средства не дали должного эффекта). Особенностями прибора являются: оценка работы сердца, предотвращение нарушений и полной остановки.

Изучения СБ продолжается, но сколько это займет времени, никто не знает. Именно поэтому не существует и специфических методов профилактики, а лечение носит симптоматический характер.

Синдром Бругада: самая последняя информация от братьев Бругада

В самом конце августа в JACC опубликован шикарный ориентированный на клинициста обзор о синдроме Бругада, два из авторов которого были братья Brugada. То есть это информация от первоисточника. Ниже даю краткую, но максимально информативную выжимку собственного производства из этой статьи (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review, Journal of the American College of Cardiology, Volume 72, Issue 9, 2021, Pages 1046-1059, https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037. (https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Синдром Бругада — генетически обусловленный дефект, проявляющийся своеобразной графикой ЭКГ, с высокой вероятностью ведущий к фибрилляции желудочков и внезапной смерти при структурно не измененном сердце.

В 1992 году впервые этот синдром был описан на основании данных 8 реанимированных пациентов с фибрилляцией желудочков и своеобразной графикой ЭКГ. Вначале синдром называли синдромом блокады правой ножки пучка Гиса, персистирующей элевации сегмента ST и внезапной смерти. С 1996 года этот сисндром называется синдромом Бругада. Вероятно то, что сейчас называется синдромом Бругада, описывалось и ранее. Например в 1917 году на Филлипинах был описан синдром необъяснимой ночной смерти. В 1998 году обнаружена связь синдрома с генетической аномалией.

Мужчины болеют в 10 раз чаще. Тестостерон имеет значение: у детей синдром редок, т к уровень тестостерона у девочек и мальчиков близок. После кастрации у мужчин может исчезнуть графика синдрома Бругада. Оценочная распространенность синдрома 1:2000-5000. Синдром Бругада ответственен за 4-12% всех внезапных смертей и 20% внезапных смертей при структурно не измененном сердце. У детей синдром редок, вероятно замаскирован и дезавуируется в более старшем возрасте.

Критерии диагностики: Элевация сегмента ST минимум в одном из отведений V1-V3 на 2 мм и более. Тип морфологии 1 (см рисунок). Тип 2 не является диагностическим критерием синдрома Бругада, но повышает вероятность его наличия. Характерная графика может быть зафиксирована на 1 и 2 межреберья выше V1-V3. Рекомендуется в сомнительных случаях записывать ЭКГ не только в стандартных отведениях, но и на 1 и 2 межреберья выше. Характерная графика может появиться или стать более явной после введения аймалина, прокаинамида или флекаинида. Графика ЭКГ может быть не вполне типичной.

Два типа ЭКГ-графики при синдроме Бругада Тип 1: единственный диагностичный для синдрома. Прямая или изогнутая вверх элевация ST от 2 мм и более, переходящая в отрицательный Т. В минимум одном отведении из V1-V3. Тип 2. Не диагностично для синдрома Бругада, но повышает его вероятность и является показанием для фармакологического теста. Седловидная изогнутая вниз элевация ST от 0,5 мм и более. В V1 T может быть любым, в V2-V3 Т позитивный.

Дополнительные критерии при Типе 2:

Угол бета на верхнем рисунке равный или превышающий 58 градусов — лучший предиктор трансформации графики Типа 2 в Тип 1 при фармакологическом тесте. Длина основания треугольника, высота которого 5 мм от точки максимальной элевации сегмента ST. 4 и более мм при скорости ЭКГ 25 мм/с говорит о синдроме Бругада, чувствительность 85%, специфичность 96%.

Клинические проявления: Синкопе, судорожные приступы, агональное дыхание во сне. Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. Внезапная смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки. Средний возраст наступления внезапной смерти 41+/- 15 лет.

Фармакологические пробы: Показания: любое подозрение на синдром (например синкопе или ФЖ), графика синдрома Бругада типа 2. Тест позитивен, если появляется графика типа 1. Используют в/в введение аймалина, прокаинамида или флекаинида. При недоступности можно использовать пропафенон или флекаинид per os. Тест прекратить, если появились частые желудочковые экстрасистолы и более сложные аритмии, а так же при расширении QRS более 130% от изначальной длительности. 25% всех тестов ложноотрицательны. Целесообразно повторить тест с разными препаратами. Дозы препаратов не описаны в обзоре. Насколько тесты опасны, не ясно.

Кого лечить? Стратификация риска Очевидный фактор риска — синкопе, обусловленное желудочковой аритмией. При отсутствии симптомов четких рекомендаций нет. Лечение индивидуализировано. При позитивном ЭФИ можно рассмотреть вопрос установки кардиовертера. Кардиовертер — самый надежный способ лечения. У некоторых пациентов проводят эпикардиальную абляцию, но долговременных результатов нет и эффект не ясен.

Синдром Бругада: что это такое, ЭКГ-признаки, современное лечение и прогноз течения

Синдром Бругада — наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена SCN5A, расположенного в плече p 3-й хромосомы, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого каналакардиомиоцитов.

Впервые это понятие, позже ставшее эпонимом, предложили испано-бельгийские кардиологи — братья Педро и Хосеп Бругада.

Причины синдрома

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Симптомы

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

В зависимости от уровня изменений на ЭКГ при синдроме Бругада выделяют несколько клинико-электрографических типов. Полная форма включает следующие проявления:

• повышение сегмента ST над изолинией на 1 мм и выше в правых грудных отведениях, которое по форме напоминает очертания морды бультерьера (этот признак называют «типом бультерьера»);
• блокаду (полную или частичную) правой ножки пучка Гиса;
• периодическое увеличение интервала PR.

Основной симптом синдрома Бругада – приступы (пароксизмы) желудочковой тахикардии, которые обычно возникают вечером и ночью. Им могут предшествовать употребление алкоголя, нагрузка или лихорадка, связанная с инфекционным заболеванием. Иногда пароксизм начинается в состоянии полного покоя. Он сопровождается:

• ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
• оглушенностью;
• потливостью;
• головокружением;
• появлением «мушек» перед глазами.

Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). В 89% случаев через 20-30 секунд состояние нормализуется. У остальных происходит остановка сердца из-за фибрилляции желудочков.

Методы лечения

Основной задачей терапии заболевания является недопущение приступов фибрилляции желудочков, которые и влекут за собой смерть больного.

С этой целью назначается прием классических антиаритмических лекарств, которые оказывают положительное действие с примерной эффективностью в 60%.

Лучшие результаты показали такие блокаторы натриевых каналов, как Ритмонорм, Энкаинид, Новокаиномид, Гилуритмал, Хинидит и т.д.

В некоторых случаях рекомендуется другие препараты (Лидокаин, Токаинид, Верапамил), действие которых менее выраженное, но вероятность побочных действий тоже меньше. Наиболее безопасным считается прием препаратов от аритмии, которые не блокируют натриевые каналы (Соталекс, Коргард), но детального изучения вопроса пока не проводилось.

При наличии в анамнезе приступов фибрилляции желудочков больному даются рекомендации по установке дефибриллятора-кардиовертера. Такие приборы не позволяют развиваться опасным для жизни видам аритмии, которые часто приводят к внезапной смерти.

Если синдром Бругада обнаружен у ребенка, после имплантации прибора назначают, как правило, длительный прием препарата Хинидин, либо лекарств Дизопирамид, Пропранолол. В некоторых случаях даже прием лекарств не исключал подъема ST-сегмента по ЭКГ, в связи с чем исследования в этом вопросе должны быть продолжены.

Но пока только кардиовертер-дефибриллятор достоверно предотвращает внезапную смерть больного с синдромом Бругада.

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный.

Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз.

При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

(2 5,00 из 5) Загрузка…

Причины развития, патогенез

По неизученным причинам происходит генная мутация в отвечающей за работу ионных каналов хромосоме. Из-за этого возникают нарушения функционирования натриевых и кальциевых каналов сердечной мышцы. Нормальная их работа обеспечивает правильную сократительную и проводящую деятельность сердца, то есть регулирует сердечный ритм. Но из-за изменения этих генов, возможны самые разнообразные нарушения ритма сердца.

Выявлено 6 генов, изменение в строении которых приводит к возникновению синдрома. Помимо этого, изучают еще несколько генов, предполагая, что и их мутация способствует развитию болезни. На основании изученных изменений ученые классифицировали заболевание в зависимости от дефектного гена таким образом:

• BrS-1 – мутирующий ген обнаружили в третьей хромосоме, нарушения в которой приводит к патологии проводимости ионов в натриевых каналах. Это самый распространенный вариант заболевания. Его носители подвержены синдрому слабости синусового узла, фибрилляции предсердий и другим опасным нарушениям ритма;

• BrS-2 – патологический ген находится на третьей хромосоме. Блокируется компонент, необходимый для правильного функционирования натриевых каналов;
• BrS-3 – дефектный ген обнаруживается на 12-й хромосоме. Это приводит к нарушению проводимости кальциевых каналов L-типа;
• BrS-4 – генетическая патология на 10-й хромосоме. Проявления аналогичны BrS-3 типу заболевания;
• BrS-5 – локализация пораженного гена на 11-й хромосоме. Распространенный вариант болезни. Кодирует один из протеинов натриевых каналов;
• BrS-6 – обусловлено заболевание нарушениями на 19-й хромосоме. Проявляется аналогично первому варианту заболевания.

В основе патогенеза лежит нарушение трансмембранного потенциала из-за нарушения проводимости ионов натрия и кальция в кардиомиоциты. Это приводит к возникновению нарушения возбудимости, передачи возбуждения в другие ткани, нарушению сократительной способности сердца. Из-за описанных нарушений возникают различные блокады проводящих путей, аритмии, тахикардии, фибрилляции и другие сбои в работе сердца. В зависимости от объема поражения будет меняться клиническая картина. Чем больше нарушений – тем больше и симптоматика.

Ученые еще не выяснили, как именно происходит наследование недуга. Неясным остается, почему поражаются в основном мужчины. Предполагают, что заболевание имеет доминантный тип наследования, но, чтобы подтвердить или опровергнуть это, слишком мало информации.

How is Brugada syndrome diagnosed?

Your
healthcare provider may think you have Brugada syndrome if you have any of the above
symptoms not explained by another more common condition. They may also suspect it
if you
have a family history of the disease, or an unexplained sudden death in the family.
An
electrocardiogram (ECG) can help diagnose the disease. People with typical ECG features
are often diagnosed with this condition if they have had:

• Fainting
• Sudden cardiac death
• Fast heart rate starting from the heart’s bottom chambers
  (ventricular tachyarrhythmia )
• Family history of sudden cardiac death or Brugada
  syndrome

If the diagnosis is unclear or if you are found to have the Brugada
ECG pattern but have no symptoms, you may have a test called a «drug challenge.» This
is
done in a hospital setting with professional supervision. You are given a medicine
that
blocks sodium channels. Then several ECGs are done to look for changes in your ECG.

Симптомы

В 93,3% случаев приступы синдрома Бругада регистрировались вечером или ночью (с 18 до 6 часов). Возникновению синкопе за несколько секунд или минут до обморока могут предшествовать такие предвестники:

• внезапная слабость;
• приступ тошноты;
• головокружение;
• потливость;
• бледность кожных покровов.

В предобморочном состоянии у больного появляются:

• дискомфортные ощущения в области грудной клетки;
• потемнение перед глазами;
• чувство нехватки воздуха;
• боли в животе;
• головокружения и головные боли;
• чувство «остановки» или «перебоев» в работе сердца;
• звон в ушах.

Во время синкопального приступа у больного:

• происходит утрата сознания на 5-20 секунд;
• кожа сухая, бледная и цианотичная;
• зрачки расширены;
• тонус мышц снижен;
• возможно непроизвольное мочеиспускание.

На фоне синкопе у больного развивается приступ желудочковой тахикардии:

• желудочковый ритм свыше 120 ударов в минуту;
• ощущение сердцебиения;
• снижение артериального давления.

На ЭКГ выявляются такие характерные изменения:

• блокада правой ножки пучка Гиса, высокий прыжок сегмента ST и удлинение PR-интервала;
• высокий прыжок ST сегмента, но без признаков блокады правой ножки пучка Гиса и удлинения PR-интервала;
• изолированное удлинение PR-интервала;
• умеренное удлинение PR-интервала и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При устойчивой желудочковой тахикардии может развиваться фибрилляция желудочков, приводящая к остановке сердца и смерти больного. В большинстве случаев типичные симптомы синдрома Бругада на ЭКГ регистрируются перед началом фибрилляции желудочков. При проведении проб с физической нагрузкой и симпатомиметиками (Изадрином) ЭКГ признаки синдрома уменьшаются, а при постановке проб с антиаритмическими средствами, которые блокируют натриевый ток, увеличиваются.

Выделяются следующие клинические формы синдрома Бругада:

1. Полная форма заболевания сопровождается типичными изменениями ЭКГ, приступами предсинкопальных и синкопальных состояний, случаями наступления смерти (клинической или внезапной).
2. Клинические варианты заболевания могут протекать в таких формах:

• с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и случаев внезапной смерти в семейном анамнезе;
• с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и со случаями полной клинической картины у родственников;
• характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения проб с антиаритмическими средствами у больных без приступов синкопальных состояний (при этом у родственников наблюдается полная клиническая картина синдрома);
• характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения фармакологических проб у больных с повторными приступами синкопальных состояний или с фибрилляцией предсердий.

Примерный перечень:

• Частое сердцебиение. Возникает сначала приступами. Они развиваются в утреннее, вечернее, ночное время, не дают нормально спать, мешают выполнять повседневные обязанности. Скорость достигает 130-150 ударов в минуту и более. Длительность пароксизма — несколько часов. По мере прогрессирования оценивается днями, что указывает на усугубление процесса.
• Нарушения дыхания. Резистентность к физическим нагрузкам падает. Больной не способен работать, обслуживать себя в быту.
• Обмороки и синкопальные состояния. Наблюдаются сначала редко, затем учащаются и достигают нескольких раз в сутки. Встречается признак почти у 90% пациентов. Это крайне неблагоприятный момент. Возможно спонтанное развитие инсульта — острого нарушения мозгового кровообращения.
• Слабость, сонливость. Становятся постоянными спутниками человека.
• Головная боль и вертиго.

На начальном этапе синдром Бругада протекает эпизодически. Затем стабилизируется и дает постоянную симптоматику.

Независимо от клинической картины и частоты ее развития, пациент с описанным диагнозом становится глубоким инвалидом. Способность к трудовой деятельности резко падает.

На поздних этапах отмечается фибрилляция желудочков, которая чревата внезапной остановкой сердца и смертью человека.

<legend>К сведению:</legend>

Крайняя интенсивность проявлений встречается в минимуме случаев. Намного чаще синдром протекает вяло, не дает достаточных оснований подозревать что-либо серьезное.

Возможна постановка диагноза постфактум, на столе у патологоанатома. Если повезет, пациент долгое время не будет замечать посторонних явлений, но это хождение по краю пропасти.

Механизмы

Соседние области сердечной ткани с разными рефрактерными периодами могут привести к обычно гладкому волновому фронту деполяризации, претерпевающему разрыв волны, ведущему к рецидивирующим аритмиям.

Аномальные сердечные ритмы, наблюдаемые у людей с синдромом Бругада, обычно представляют собой опасные аритмии, такие как фибрилляция желудочков или полиморфная желудочковая тахикардия, но у людей с BrS также более вероятно учащение сердечных сокращений из-за менее опасных аритмий, таких как повторно входящая тахикардия AV-узла и аномально замедленные сердечные ритмы, такие как дисфункция синусового узла . Есть несколько механизмов, с помощью которых генетические мутации, вызывающие это состояние, могут вызывать эти аритмии.

Некоторые утверждают, что основная причина возникновения этих аритмий связана с аномально медленной электропроводностью в областях сердца, особенно в правом желудочке . Генетические варианты, связанные с BrS, подтверждают концепцию SCN5A, гена, наиболее часто связанного с этим заболеванием, наряду с SCN10A, SCN1B, SCN2B и SCN3B, все они напрямую влияют на натриевый ток I _Na . Натриевый ток вносит основной вклад в характерный поток электрического заряда через мембрану клеток сердечной мышцы, который происходит с каждым ударом сердца, известный как потенциал действия . I _Na вызывает начальное быстрое повышение потенциала действия (фаза 0), а уменьшение раннего пика тока, как это происходит в генетических вариантах, связанных с BrS, приводит к замедлению электропроводности через сердечную мышцу. Эта медленная проводимость позволяет образовываться «коротким замыканиям», блокируя волны электрической активности в одних областях, позволяя волнам проходить в других в явлении, известном как разрушение волн. При правильных обстоятельствах этот разрыв волны может позволить волнам электричества совершить разворот в мышце, перемещаясь в обратном направлении, прежде чем начать быстро кружить вокруг точки, называемой повторным входом, и вызывая аномальный сердечный ритм. . Те, кто поддерживает эту точку зрения (известную как гипотеза деполяризации), утверждают, что замедление проводимости может объяснить, почему аритмии у людей с синдромом Бругада, как правило, возникают в среднем возрасте, когда другие факторы, такие как рубцы или фиброз, сопровождающие старость, усугубляют тенденцию к проводимости. замедление вызвано генетической мутацией.

Другие предполагают, что основной причиной аритмий является разница в электрических свойствах сердца внутри ( эндокард ) и снаружи ( эпикард ) (известная как гипотеза реполяризации). Форма потенциала действия в эпикарде и эндокарде различается. Потенциал действия в клетках эпикарда показывает заметную выемку после начального всплеска из-за переходного внутреннего тока. Эта выемка гораздо менее очевидна в клетках эндокарда, а разница между эндокардом и эпикардием наиболее отчетливо видна в правом желудочке. У пациентов с синдромом Бругада эти различия увеличиваются, создавая короткий период в каждом сердечном цикле, когда ток течет от эндокарда к эпикарду, создавая характерную картину ЭКГ. Различия в электрических свойствах эпи и эндокарда описываются как «трансмуральная дисперсия реполяризации», которая, если она достаточно велика, может привести к блокировке электрических импульсов в одних регионах, но не в других. Опять же, этот разрыв волны может пропускать электрические волны. которые обычно движутся только в одном направлении, чтобы вместо этого начать кружить вокруг точки как возвращающийся контур, вызывая аритмию.

Еще одним фактором, способствующим возникновению аритмий при синдроме Бругада, являются изменения структуры сердца. В то время как сердце людей с синдромом Бругада может выглядеть нормально, рубцы или фиброз часто наблюдаются в определенных областях сердца, в частности, в выводном тракте правого желудочка. Поскольку синдром Бругада может быть вызван мутацией во многих различных генах, возможно, что разные механизмы могут быть ответственны за аритмию, наблюдаемую у разных пациентов.

How is Brugada syndrome treated?

Currently, there is no cure for Brugada syndrome. But there are ways to protect people
from the dangerous consequences of the disease. An implanted cardioverter defibrillator
(ICD) can help prevent sudden death linked to Brugada syndrome. When this device detects
the start of an arrhythmia, it will either try to stop it with pacing or deliver a
shock
to reset it back into its regular rhythm.

Medicines may also help prevent arrhythmias. Another possible treatment option may
be a
cardiac ablation. In this procedure, a small area of heart tissue found to cause the
dangerous arrhythmia is destroyed. Discuss all options with a qualified healthcare
provider.