Трикуспидальная регургитация

Введение

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – наследственные нарушения мультифакториальной природы, объединенные в синдромы и фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков и характеризующиеся многообразием клинических проявлений: от доброкачественных субклинических форм до развития полиорганной и полисистемной патологии с прогредиентным течением. Диспластические изменения могут быть обусловленными и воздействием экзогенных факторов: неблагоприятной экологической обстановки, неадекватного питания и стрессов. В формировании ДСТ доказанной считается роль нарушений магниевого обмена в организме .

Частота пролапса митрального клапана (ПМК) как варианта ДСТ варьируется в популяции в пределах от 1,8 до 38 % в зависимости от метода обследования, используемых критериев диагностики и обследуемого контингента . Среди пациентов с ПМК преобладают женщины, особенно в возрасте 20–29 лет, у мужчин ПМК чаще отмечается в 30–39 лет.

Вопрос о развитии разнообразных серьезных осложнений среди больных ПМК крайне актуален, т. к. это лица молодого и трудоспособного возраста. Самым грозным осложнением является внезапная смерть, частота которой составляет 1,9 : 10000

Этот показатель намного меньше смертности от других сердечно-сосудистых заболеваний, но с учетом высокой распространенности ПМК в популяции данная проблема является чрезвычайно важной . В большинстве случаев внезапная смерть связана с предшествующей желудочковой тахикардией или с острой левожелудочковой недостаточностью вследствие разрыва хорд

К факторам риска внезапной смерти при ПМК относят женский пол, гемодинамически значимую митральную регургитацию III–IV степеней, удлинение интервала QT, нарушения реполяризации, ЭхоКГ-критерии миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, наличие в анамнезе синкопе, а также случаи внезапной смерти среди родственников .

Следующее место по степени тяжести занимают различные неврологические осложнения, особенно такие опасные, как преходящие нарушения мозгового кровообращения и ишемические инсульты. Установлено, что при ПМК частота ишемического инсульта составляет 2–5 %, а транзиторные ишемические атаки выявляют среди 20 % больных . С другой стороны, у больных с ишемическим инсультом ПМК был обнаружен в 8,4–38,0 % случаев .

Считается, что причиной неврологических осложнений ПМК является тромбоэмболия миксоматозно измененных створок митрального клапана, которая служит основой формирования микро- и макротромбов и/или изменения системы гемостаза .

У 3,6–6,0 % пациентов с ПМК развивается инфекционный эндокардит, вероятно связанный с миксоматозной дегенерацией пролабирующих створок митрального клапана .

Установлено, что выраженность клинической симптоматики у пациентов с ПМК помимо дисфункции вегетативной нервной системы (ВНС) зависит и от дефицита магния . Отмечено, что дефицитом магния при ПМК обусловлены такие симптомы, как сердцебиение, боль в левой половине грудной клетки, парестезии и липотимия, выраженность которых существенно уменьшалась после лечения препаратами магния . При ПМК гипомагниемия играет важную этиопатогенетическую роль в развитии аритмий сердца , особенно желудочковых экстрасистолий, и удлинении интервала QT , нейропсихических нарушений, утомляемости, депрессии , низкой толерантности к физической и эмоциональной нагрузке , тромбоэмболических осложнений . В литературе имеются сведения о том, что дефицит магния способствует повышению уровня катехоламинов плазмы крови .

В настоящее время содержание магния определяют в биологических жидкостях (крови, моче), биопсийном материале (скелетной мускулатуре), волосах .

Термин “гипомагниемия” отражает уменьшение концентрации магния в плазме крови менее 0,7 ммоль/л . Показано, что гипомагниемия у больных ПМК ассоциируется с повышенной экспрессией антигена Bw35 системы HLA, носители которого характеризуются патологическим ответом на вирус гриппа с низкой цитотоксичностью . Отмечается обратно пропорциональная связь повышенного титра антител с концентрацией магния в эритроцитах. Доказано, что при ПМК на фоне дефицита магния повышена частота инфекционных заболеваний, возбудителем которых является Candida albicans . Установлено, что наблюдаемый при ПМК дефицит магния приводит к повышению уровня гистамина в крови, обладающего иммуносупрессивным действием .

Основные причины нарушения

Причинами трикуспидальной регургитации могут стать:

• аномалии трехстворчатого клапана врожденные;
• синдром Элерса-Данлоса;
• аномалия Эбштейна;
• синдром Морфана.

Изолированный порок у плода встречается нечасто, в основном пороки носят комбинированный характер.

Приобретенная форма нарушения встречается чаще, чем врожденная.

Причиной приобретенной патологии могут являться:

• наркомания;
• алкоголизм;
• карциноидный синдром;
• ревматизм.

Чаще всего к заболеванию приводит ревматический эндокардит, деформирующий створки трехстворчатого клапана и сухожилия.

В некоторых случаях к изменению структуры и формы клапана добавляется сужение отверстия правого желудочка, формируя комбинированный трикуспидальный порок.

Травма мышц папиллярных, при инфаркте миокарда также может привести к трикуспидальному пороку.

Некоторые тяжелые заболевания (синдром карциноидный) могут привести к нарушению смыкания створок клапана и обратному потоку крови. В число таких заболеваний входят:

• рак легких;
• онкология кишечника;
• рак яичников.

Диагностика

{banner_banstat7} Обследование проходит под руководством кардиолога, при доказано процессе продолжает деятельность профильный хирург. Он же занимается назначением лечения.

Схема мероприятий в правильном порядке:

• Устный опрос больного на предмет жалоб, их давности, также сбор анамнеза. Таким образом врач понимает направление дальнейшего обследования.
• Измерение артериального давления. Обычно оно незначительно понижено. Частота сердечных сокращений выше нормы. Ритм правильный, по мере прогрессирования возникают спонтанные преждевременные удары (экстрасистолы).
• Выслушивание звука (аускультация). Определяется синусовый шум обратного тока крови. Тона могут быть как нормальными, так и глухими.
• Суточное мониторирование. Для регистрации показателей кардиальной работы на протяжении 24 часов в динамике. Используется наиболее часто в качестве первого метода, после рутинного обследования. Дает исчерпывающую информацию о движении АД и ЧСС в течение суток.
• Электрокардиография. Оценка функционального состояния сердца.
• Эхокардиография. Методика визуализации кардиальных структур. Проводится в первоочередном порядке, поскольку позволяет обнаружить органические отклонения со стороны трикуспидального клапана.
• МРТ или КР (много реже). Проводится для детализации изображения сердца и окружающих тканей.
• Измерение давления в легочной артерии.
• Нагрузочные тесты. На ранней стадии, позже не применяется из-за значительной опасности.

Методики направлены как на констатацию факта анатомического дефекта, так и на верификацию предполагаемого диагноза.

Митральная регургитация

При несостоятельности митрального клапана, когда его створки смыкаются недостаточно плотно, возникает обратный поток крови из левого желудочка в полость левого предсердия в период систолы. Такое состояние называется митральной регургитацией или пролапсом митрального клапана. Данная патология, как и трикуспидальная регургитация, может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины и диагностика при диагнозе «митральная» и «трикуспидальная регургитация» также схожи. Степеней, определяющих тяжесть заболевания, всего 4, они зависят от количества обратного тока крови:

• 1 степень — митральная регургитация незначительна;
• 2 степень — митральная регургитация умеренна;
• 3 степень — митральная регургитация значительно выражена;
• 4 степень — митральная регургитация тяжелая, нередко имеет место осложненное течение.

Незначительная митральная, трикуспидальная регургитация 1 степени, не вызывающая объективных жалоб у больного, никакого лечения не требует. Терапевтическое лечение проводят при осложненном течении болезни, например, нарушениях ритма сердца или легочной гипертензии. Оперативное вмешательство показано при выраженной или тяжелой митральной недостаточности, в этих случаях делают пластику или протезирование клапана.

Митральная регургитация

Митральная регургитация отчетливо наблюдается при недостаточности клапана или пролапсе. В момент сокращения мышцы левого желудочка определенный объем крови возвращается в левое предсердие сквозь недостаточно закрытый митральный клапан (МК). В этот же момент левое предсердие наполняется кровью, притекающей из легких по легочным венам. Такое переполнение предсердия избытком крови приводит к перерастяжению и увеличению давления (перегрузка объемом). Избыток крови при сокращении предсердий проникает в левый желудочек, который вынужден с большей силой выталкивать большее количество крови в аорту, вследствие чего он утолщается, а затем расширяется (дилатация).

Какое-то время нарушения внутрисердечной гемодинамики могут оставаться незаметными для больного, поскольку сердце как может, компенсирует кровоток за счет расширения и гипертрофии своих полостей.

При митральной регургитации 1 степени клинические признаки ее отсутствуют долгие годы, а при значительном объеме возврата крови в предсердие, оно расширяется, легочные вены переполняются излишком крови и проявляются признаки легочной гипертензии.

Среди причин митральной недостаточности, являющейся по частоте вторым приобретенным пороком сердца после изменений клапана аорты, можно выделить:

• Ревматизм;
• Пролапс;
• Атеросклероз, отложение солей кальция на створках МК;
• Некоторые болезни соединительной ткани, аутоиммунные процессы, обменные нарушения (синдром Марфана, ревматоидный артрит, амилоидоз);
• Ишемическая болезнь сердца (особенно инфаркт с поражением сосочковых мышц и сухожильных хорд).

При митральной регургитации 1 степени единственным признаком может быть наличие шума в области верхушки сердца, выявляемого аускультативно, при этом жалоб пациент не предъявляет, а проявления нарушений кровообращения отсутствуют. Эхокардиография (УЗИ) позволяет обнаружить незначительное расхождение створок с минимальными нарушениями кровотока.

Регургитация митрального клапана 2 степени сопровождает более выраженную степень недостаточности, а струя крови, возвращающейся обратно в предсердие, доходит до его середины. Если величина возврата крови превышает четверть от общего ее количества, находящегося в полости левого желудочка, то обнаруживаются признаки застоя по малому кругу и характерные симптомы.

О з степени регургитации говорят, когда а случае значительных дефектов митрального клапана кровь, перетекающая обратно, доходит до задней стенки левого предсердия.

Когда миокард не справляется с избыточным объемом содержимого в полостях, развивается легочная гипертензия, ведущая, в свою очередь, к перегрузке правой половины сердца, следствием чего становится недостаточность кровообращения и по большому кругу.

При 4 степени регургитации характерными симптомами выраженных нарушений кровотока внутри сердца и повышения давления в малом круге кровообращения являются одышка, аритмии, возможно возникновение сердечной астмы и даже отека легкого. В запущенных случаях сердечной недостаточности к признакам поражения легочного кровотока присоединяются отечность, синюшность кожных покровов, слабость, утомляемость, склонность к аритмиям (мерцание предсердий), боли в сердце. Во многом проявления митральной регургитации выраженной степени определяются заболеванием, приведшим к поражению клапана или миокарда.

Отдельно стоит сказать о пролапсе митрального клапана (ПМК), довольно часто сопровождающемся регургитацией разной степени. Пролапс в последние годы стал фигурировать в диагнозах, хотя раньше такое понятие встречалось довольно редко. Во многом такое положение дел связано с появлением методов визуализации – ультразвукового исследования сердца, которое позволяет проследить движение створок МК при сердечных сокращениях. С применением допплера стало возможным устанавливать точную степень возврата крови в левое предсердие.

ПМК характерен для лиц высоких, худощавых, часто обнаруживается у подростков случайно при обследовании перед призывом в армию или прохождении других медкомиссий. Чаще всего такое явление не сопровождается какими-либо нарушениями и никак не отражается на образе жизни и самочувствии, поэтому пугаться сразу не стоит.

Далеко не всегда выявляется пролапс митрального клапана с регургитацией, степень ее в большинстве случаев ограничивается первой или даже нулевой, но, вместе с тем, такая особенность функционирования сердца может сопровождаться экстрасистолией и нарушениями проводимости нервных импульсов по миокарду.

Сочетание митральной и трикуспидальной недостаточности

Нередко митральная и трикуспидальная регургитация диагностируются одновременно у одного больного. Врач-кардиолог после детального обследования и получения результатов анализов примет решение о тактике лечения такого больного. Если недостаточность клапанов выражена незначительно, возможно, никакого лечения не понадобится, но надо будет периодически наблюдаться у кардиолога и проходить необходимые обследования.

Если установлена причина, вызвавшая недостаточность клапанов, то будет назначено терапевтическое лечение, направленное на устранение заболевания-провокатора. В случае отсутствия положительной динамики показано лечение регургитации хирургическим путем. Обычно это бывает при выраженной и тяжелой степени заболевания.

Пациентам, которые прошли хирургическое лечение недостаточности клапанов, обычно назначается прием непрямых антикоагулянтов.

Симптоматическая картина

При легких и умеренных проявлениях трикуспидальной регургитации, которые классифицируются 1 степенью патологии, человек не ощущает недомогания и не предъявляет жалоб. Патология выявляется случайно, при ультразвуковой диагностике сердечной мышцы. Единственный симптом, который может насторожить врача, – незначительная пульсация шейных вен, усиливающаяся при нагрузке.

При переходе заболевания во 2 и последующие стадии признаки болезни проявляются ярче, становятся очень интенсивными в 3 и 4 стадии.

Пациент предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость и слабость, появление отеков на голенях, учащенное мочеиспускание, тяжесть под ребрами справа. При осмотре отчетливо видны набухшие и дрожащие яремные вены, при аускультации сердца слышны расщепленные сердечные тоны и пансистолические шумы. При 3–4 стадии болезни наблюдаются следующие клинические проявления:

• сердечная недостаточность,
• нарушения ритма,
• пульсация в легочной артерии на вдохе, в правом предсердии, в печени,
• при проведении УЗИ сердца выявляют гипертрофические изменения правого предсердия и желудочка, митральные и аортальные пороки,
• при УЗИ–диагностике брюшной полости отмечают скопление жидкости в ней, патологическое увеличение печени,
• меняется внешний вид пациента – лицо становится одутловатым, кожа приобретает желтоватый оттенок, голени постозны или отечны.

Все эти симптомы требуют коррекции и свидетельствуют о серьезных нарушениях в работе сердечной мышцы. Однако нельзя назвать клинику регургитации типичной только для нее – данные проявления свойственны и другим патологиям. Поэтому пациенты нуждаются в тщательной диагностике.

Аускультация

• У новорожденного можно наблюдать ярко выраженную синюшность.
• Присутствуют расстройства дыхания.
• При обследовании обнаруживается недостаточность правого желудочка.

Особенности лечения

• пластика;
• протезирование;
• аннулопластика.

Медикаментозная терапия

• Диуретиков. Мочегонные препараты, выводящие соли и воду из почек.
• Вазодилататоров. Сосудорасширяющие лекарственные средства, широко применяющиеся для лечения сердечно-сосудистых заболеваний.
• Сердечных гликозидов. Лекарственные препараты растительного происхождения, использующиеся для лечения сердечной недостаточности, оказывающие антиаритмическое действие.
• Метаболических препаратов для улучшения снабжения тканей кислородом.
• Препаратов калия и магния, как универсальных кардиопротекторов.

Аннулопластика

• Аннулопластика опорным кольцом по Карпентье. При таком виде пластики используют корригирующие кольца.
• Шовная аннулопластика по Де Вега. При ней накладывают полукисетный шов на прокладки клапана.
• Аннулопластика по Амосову. Схожа с методом Де Вега, отличается лишь типом применяемого шва.

Реабилитация после лечения недостаточности трикуспидального клапана у детей

Восстановительный период проходит в специализированном реабилитационном отделении МЦ «Хадасса». Здесь применяют современный подход и инновационные технологии, которые способствуют скорейшему выздоровлению и возвращению к полноценной жизни.

Для профилактики негативных последствий при выписке израильские кардиологи рекомендуют соблюдать некоторые требования:

• выполнять все указания врача;
• отказаться от самолечения;
• исключить самостоятельную отмену лекарств или изменение их дозировки;
• после полного восстановления заняться закаливанием ребенка.

Оснащение центра реабилитации позволяет комфортно пребывать в нашем учреждении как детям, так и их сопровождающим.

Формы нарушения

Типизация патологического процесса проводится по двум основаниям.

Исходя из происхождения анатомического дефекта, говорят о:

Первичной форме. Развивается спонтанно, на фоне собственно кардиальных проблем. В том числе аортальной недостаточности, перенесенных воспалительных, инфекционных состояний и прочих.

Характеризуется большей сложностью с позиции излечения и перспектив восстановления, поскольку коррекции требует не только симптоматическая составляющая, но и приобретенный порок.

Также в данную группу входят врожденные факторы, обусловленные генетическими дефектами и спонтанными деформациями трикуспидального клапана.

Вторичной разновидности. На фоне текущих патологий отдаленных органов и систем.

Прогноз

Вторичная регургитация считается прогностически наиболее неблагоприятной. Гибель больных в этом случае обычно происходит от инфаркта миокарда, нарастающей сердечной недостаточности, пневмонии или легочной эмболии.

По статистике после хирургического лечения недостаточности сердечных клапанов выживаемость пациентов до 5 лет и более составляет 65% после протезирования и 70% после аннулопластики.

Прогноз благоприятный при диагнозе «трикуспидальная регургитация 1 степени». Что это такое, больные обычно узнают только при профилактических осмотрах. При незначительной недостаточности сердечных клапанов прямой угрозы для жизни нет.

Причины приобретенной трикуспидальной регургитации

Регургитация трикуспидального клапана приобретенная встречается гораздо чаще, чем врожденная. Она бывает первичная и вторичная. К первичным причинам данной патологии можно отнести ревматизм, наркоманию, карциноидный синдром.

1. Ревматизм — это самая частая причина данной патологии. В 20% случаев именно рецидивирующий ревматический эндокардит ведет к деформации (утолщению и укорачиванию) створок клапана, таким же образом изменяются и сухожильные нити. Очень часто к данной патологии присоединяется стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия. Такое сочетание называется комбинированным трикуспидальным пороком.
2. Разрыв папиллярных мышц также может привести к трикуспидальной регургитации. Подобные разрывы случаются при инфарктах миокарда либо могут иметь травматическое происхождение.
3. Карциноидный синдром тоже может привести к этой патологии. Он возникает при некоторых видах онкологии, например, раке тонкого кишечника, яичников или легких.
4. Прием тяжелых наркотиков очень часто приводит к инфекционному эндокардиту, а он, в свою очередь, может стать причиной трикуспидальной регургитации.

Причинами вторичной трикуспидальной недостаточности чаще всего служат следующие заболевания:

• дилатация фиброзного кольца, возникающая при дилатационной кардиомиопатии;
• высокая степень легочной гипертензии;
• слабость миокарда правого желудочка, которая встречается при так называемом легочном сердце;
• хроническая сердечная недостаточность;
• миокардит;
• миокардиодистрофия.

Характерные симптомы

Проявления зависят от этапа патологического процесса. Гемодинамически незначимая разновидность не имеет признаков вообще.

Среди типичных признаков в остальных ситуациях:

• Поражения печени. Дают знать о себе на поздних стадиях. Определяются болями в правом подреберье, увеличением размеров органа, желтизной кожных покровов из-за избытка билирубина. Возможно постепенное формирование недостаточности.
• Боли в животе неясной локализации. Блуждающие, отдают в подвздошные области. Острый дискомфорт не характерен, потому спутать с клиникой аппендицита невозможно.
• Одышка без видимых причин. Развивается сначала на фоне интенсивных физических нагрузок, затем возникает в состоянии полного покоя. Существенно снижает качество жизни.
• Полиурия. Как итог развивающейся почечной недостаточности. На поздних стадияз (3-4) при преимущественном поражении выделительной системы сменяется обратным процессом. Суточный диурез составляет 500 мл и ниже.
• Тахикардия. Частота сердечных сокращений достигает 120-150 ударов. Они полноценные, регулярные. Тип — синусовый. Реже пароксизмальный.
• Слабость, отсутствие трудоспособности.
• Ощущение постоянного холода. Пациент мерзнет, поскольку падает интенсивность периферического кровообращения.
• Повышение давления в венах. Объективно симптом проявляется набуханием шейных сосудов, их интенсивной пульсацией, видимой напряженностью. Определить признак может не только врач, но и сам пациент или окружающие его люди. Вместе с тем, АД падает в большинстве случаев. Несущественно, однако, клиническая значимость присутствует.
• Отечность нижних конечностей. Как логическое продолжение нарастающей почечной недостаточности.
• Дыхательные проблемы.

В итоге пациент имеет целый комплекс симптомов со стороны как удаленных органов и систем, так и самих кардиальных структур. Причина всех ощущений кроется в нарушении циркуляции крови, как по большому, так и по малому кругу.

Что делать при определении патологии?

При выявлении регургитации на аортальном клапане, особенно у ребенка, следует проанализировать с помощью врача степень риска и определить необходимость оперативного лечения.

Хирургическое лечение обязательно при:

• недостаточности аортального клапана, сопровождающейся тяжелыми симптомами (даже если систолическая функция ЛЖ удовлетворительна);
• бессимптомном течении регургитации с тяжелой дисфункцией ЛЖ (фракция выброса 50% и меньше);
• планировании операции реваскуляризации миокарда, хирургического вмешательства на других клапанах у пациента с аортальной регургитацией.

Оперативное лечение рекомендовано при выраженной дилатации левого желудочка (конечно-систолический размер больше 50 мм).

Если симптомы не беспокоят, а показатели инструментального исследования находятся в рамках таких значений, хирургическое лечение не нужно:

• фракция выброса ЛЖ >50%;
• конечный диастолический размер меньше 70 мм;
• конечный систолический размер меньше 50 мм.

Необходимо только наблюдение и регулярный инструментальный контроль степени аортальной регургитации.