Что такое кардиомиопатия

Методы лечения

Лечение дисметаболической кардиомиопатии подбирается индивидуально. Всем пациентам назначают щадящую диету с небольшим количеством соли, исключением специй, жирных и жареных продуктов. Они нарушают водно-солевой баланс в организме и становятся причиной задержки жидкости. Также стоит полностью избавиться от вредных привычек – курения и алкоголя. Эти соединения перерабатываются с образованием токсичных веществ, которые разрушают клетки внутренних органов. Также необходимо контролировать физические нагрузки и поддерживать вес в пределах нормы.

Медикаментозное лечение эндокринной кардиомиопатии может включать несколько этапов:

• препараты, направленные на устранение основного заболевания;
• лекарства для восполнения запасов магния и калия в организме (Аспаркам);
• витамины группы В;
• блокаторы каналов кальция для улучшения свойств сердечной мышцы расслабляться в фазу диастолы (Дилтиазем);
• бета-адреноблокаторы – средства, благодаря которым частота сокращений сердца уменьшается, и миокард имеет больше времени для отдыха (Метапролол);
• для уменьшения свертываемости крови и предотвращения образования сгустков назначают антикоагулянты (Ацетилсалициловую кислоту);
• по необходимости – диуретики (мочегонные препараты), сердечные гликозиды, успокоительные средства.

При тяжелом течении дисметаболической кардиомиопатии может понадобиться операция. Это сложное вмешательство, при котором больному устанавливают электрокардиостимулятор. Однако наличие этого прибора не гарантирует полного выздоровления. Срок годности каждого стимулятора ограничен, поэтому периодически необходимо проходить плановые обследования у кардиолога. По истечении срока стимулятор необходимо заменить на новый.

Список литературы

1. Gouley B.A., McMillan T.M., Bellet S. Idiopathic myocardial degeneration associated with pregnancy and especially the peripartum. American Journal of the Medical Sciences. 1937; 19: 185–99.

2. Sliwa K., Hilfiker-Kleiner D., Mebazaa A., et al. EURObservational Research Programme: a worldwide registry on peripartum cardiomyopathy (PPCM) in conjunction with the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on PPCM. European Journal of Heart Failure. 2014; 16(5): 583–91. https://doi.org/10.1002/ejhf.68 PMID: 24591060

3. ЕОК Рекомендации по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности. Российский кардиологический журнал. 2019; 6: 151–228. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2019-6-151-228

4. Hilfiker-Kleiner D., Kaminski K., Podewski E., et al. Сathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy. Cell. 2007; 128(3): 589–600. https://doi.org/10.1016/j.cell.2006.12.036 PMID: 17289576

5. Sliwa K., Forster O., Libhaber E., et al. Peripartum cardiomyopathy: inflammatory markers as predictors of outcome in 100 prospectively studied patients. Eur Heart J. 2006; 27(4): 441–6. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehi481 PMID: 16143707

6. Forster O., Hilfiker-Kleiner D., Ansari A.A., et al. Reversal of IFN-gamma, oxLDL and prolactinserum levels correlate with clinical improvement in patients with peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2008; 10(9): 861–8. https://doi.org/10.1016/j.ejheart.2008.07.005 PMID: 18768352

7. Sliwa K., Skudicky D., Bergemann A., et al. Peripartum cardiomyopathy: analysis of clinical outcome, left ventricular function, plasma levels of cytokines and Fas/APO-1. Journal of the American College of Cardiology. 2000; 35(3): 701–5. https://doi.org/10.1016/s0735-1097(99)00624-5 PMID: 10716473

8. Sliwa K., Forster O., Tibazarwa K., et al. Long-term outcome of peripartum cardiomyopathy in a population with high seropositivity for human immunodeficiency virus. Int J Cardiol. 2011; 47(2): 202–8. Published online aheadof print 12 September 2009. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2009.08.022 PMID: 19751951

9. Haghikia A., Kaya Z., Schwab J., et al. Evidence of autoantibodies against cardiac troponin I and sarcomeric myosin in peripartum cardiomyopathy. Basic Res Cardiol. 2015; 110(6): 60. https://doi.org/10.1007/s00395-015-0517-2 PMID: 26519371

10. Warraich R.S., Sliwa K., Damasceno A., et al. Impact of pregnancy-related heart failure on humoral immunity: clinical relevance of G3-subclass immunoglobulins in peripartum cardiomyopathy. Am Heart J. 2005; 150(2): 263–9. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2004.09.008 PMID: 16086928

11. Sliwa K., Hilfiker-Kleiner D., Petrie M.C., et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2010; 12: 767–78. https://doi.org/10.1093/eurjhf/hfq120

12. Sliwa K., Blauwet L., Tibazarwa K., et al. Evaluation of b tine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy: A proof-of-concept pilot study. Circulation. 2010; 121(13): 146573. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.109.901496 PMID: 20308616

13. Hilfiker-Kleiner D., Haghikia A., Berliner D., et al. Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy: A multicentre randomized study. Eur Heart J. 2017; 38(35): 2671–9. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx355 PMID: 28934837

14. Haghikia A., Podewski E., Berliner D., et al. Rationale and design of a randomized, controlled multicentre clinical trial to evaluate the effect of bromocriptine on left ventricular function in women with peripartum cardiomyopathy. Clin Res Cardiol. 2015; 104(11): 911–7. https://doi.org/10.1007/s00392-015-0869-5 PMID: 26026286

15. Davis M.B., Arany Z., McNamara D.M., el al. JACC State-of-the-Art Review. Peripartum Cardiomyopathy. Am Coll Cardiol 2020; 75(2): 207–21. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.11.014

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Многие люди с ГКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

• боль или давление в груди (происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды)
• затруднённое дыхание (одышка)
• усталость (чувство чрезмерной усталости)
• обморок (возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины)
• учащенное сердцебиение (из-за нарушения ритма сердца, обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма)
• внезапная смерть (примерно 30% больных вообще не предъявляют жалоб, внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания.

12.4. МИОКАРДИТЫ

Миокардит — воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся её дисфункцией.

Распространённость миокардитов неизвестна, поскольку заболевание часто протекает в субклинической форме, заканчиваясь полным выздоровлением. У мужчин миокардит возникает в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины миокардитов перечислены ниже.

•  Инфекционные заболевания.

•  Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатита B и C, краснухи, арбовирусы).

•  Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелии, коринебактерии дифтерии, сальмонеллы, микобактерии туберкулёза, хламидии, легионеллы, риккетсии).

•  Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы).

•  Паразиты (эхинококки, трихинеллы).

•  Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы).

•  Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты).

•  Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен, литий).

•  Радиоактивное излучение.

•  Аллергия (в том числе лекарственная — на пенициллины, ампициллин, гидрохлоротиазид, метилдопу, сульфаниламиды).

Более чем в 50% случаев миокардиты обусловлены вирусами. Экспериментальные модели вирусных миокардитов (аналогичные мио­кардиту у человека) получены с использованием вирусов Коксаки B, аденовирусов, вируса гепатита C. С помощью молекулярной диагностической техники (ПЦР, молекулярная гибридизация) показано персистирование вирусной инфекции в миокарде у значительной части больных. Повреждение миокарда может происходить в результате непосредственного повреждения кардиомиоцитов самим агентом или его токсинами (например, при дифтерии) или быть результатом иммунного ответа организма. После воздействия повреждающего агента в миокарде чаще (но не обязательно) возникает воспалительный инфильтрат, который состоит преимущественно из лимфоцитов, но может содержать также нейтрофилы, эозинофилы и макрофаги.

Причины

За происхождение заболевания отвечают факторы уремии, интоксикации организма лекарствами, алкогольными и спиртосодержащими напитками, солью с тяжелыми металлами, этиленгликоля, трихинеллеза, вирусных инфекций. Помимо вышеперечисленных факторов на развитие патологии влияют болезни тифа, трипаносомоза, сахарного диабета, авитаминоза, амилоидоза, гиперпаратиреоза, а также тиреотоксикозе. Зачастую также за образование патологии отвечают болезни подагры, расстройств электролитного метаболизма, панкреатита, синдрома мальабсорбции, цирроза печени, миастении и миопатии.

Вторичная кардиомиопатия – изменения структурного и функционального порядка в тканях сердца, возникновение которых обусловлено действием первичных заболеваний различной природы или патологических состояний.

Происходят равномерные деструктивные изменения миокарда диффузного характера. Начинаются эти изменения с нарушением работы ферментарных систем, которые принимают участие в метаболизме внутри клеток.

12.2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия — достаточно распространённое поражение сердца генетической природы, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии.

Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о мышечном субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Эпидемиология

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще в виде необструктивных форм (70-80%), реже — обструктивных (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного суб­аортального стеноза). Заболеваемость у детей составляет 0,3-0,5 случаев на 100 000 населения. Нередко болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте, хотя в последнем случае диагностика заболевания может вызвать трудности, поскольку возможна связь заболевания с атеросклеротическим поражением. Мужчины болеют чаще женщин. Возможно сочетание болезни с другой патологией генетической природы.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием. Она наследуется аутосомно-доминантным путём в результате мутаций одного из следующих генов кодирующих белки саркомера:

•  β-тяжёлая цепь миозина, ген локализован в хромосоме 14;

•  тропонин T сердечной ткани, ген в хромосоме 1;

•  тропомиозин, ген в хромосоме 15;

•  миозин-связывающий белок C, ген в хромосоме 11;

•  лёгкие цепи миозина (хромосомы 3 и 12);

•  актин (хромосома 15), титин, тропонин C.

Семейный характер патологии отмечают более чем у половины больных. При этом в одной семье имеются признаки одной и той же мутации. Выявлены по крайней мере 10 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. В этих генах обнаружено более 100 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена β-тяжёлой цепи миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина T, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте. Генетические исследования показывают, что у близких родственников больных нередко имеются те же генетические мутации, однако без неблагоприятных фенотипических признаков (здоровые носители мутировавщего гена). У этих лиц гипертрофия миокарда может развиться спустя много лет.

ПАТОГЕНЕЗ

Большинство мутаций генов саркомеров приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов

Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными.

Диагностика

Диагностикой и лечением энцефалопатии занимается врач невролог. Обследование пациента включает в себя:

• опрос: сбор жалоб и анамнеза; в обязательном порядке уточняются сведения о перенесенных заболеваниях, травмах, факторах риска, время появления первых нарушений, скорость развития и т.п.;
• неврологический осмотр: оценка рефлексов, чувствительности, мышечной силы, двигательной функции;
• электроэнцефалографию (ЭЭГ): оценка электрических импульсов, возникающих в процессе работы мозга; позволяет выявить признаки эпилепсии, воспаления, наличия опухолей и т.п.;
• УЗДГ сосудов головного мозга и шеи: оценивает качество кровотока в крупных сосудах, выявить участки сужения, оценить объем поступающей крови;
• реоэнцефалография: дополняет УЗДГ, позволяет оценить тонус и эластичность сосудов, обнаружить тромбы;
• ангиография: рентгенологическое исследование сосудов с помощью введения в них контрастного вещества;
• КТ и МРТ: позволяют обнаружить очаги склероза, опухоли, воспалительные очаги последствия инсульта и другие структурные изменении;
• анализы крови (общий, биохимический): дают возможность оценить работу почек, печени, поджелудочной железы, выявить токсины, которые могут повлиять на состояние головного мозга.

При необходимости могут быть назначены другие анализы и обследования, а также консультации специалистов для точного определения причины энцефалопатии.

Как диагностировать атеросклероз?

Самый доступный способ диагностики и самый эффективный– это атеросклеротический тест (разработка клиники «Меддиагностика»). Он позволяет в течение нескольких минут определить наличие атеросклероза и его стадию.  Мы выявляем наличие атеросклеротических бляшек, определяем степень сужения сосудов сердца, а также  — наиболее ранние проявления атеросклероза — утолщение  внутреннего слоя сосудов. На этом этапе мы можем эффективно воздействовать на процессы развития атеросклероза. Часто удается стабилизировать процесс или даже уменьшить его проявления.

Ниже приведены примеры визуализации атеросклеротического поражения сосудов.

Его суть состоит в том, что при физической нагрузке (ходьба в разных режимах, бег) сердцу требуется больше кислорода. Соответственно, сосуды должны поставлять больше крови к мышце сердца. В случае сужения сосуды не справляются с питанием сердечной мышцы. Мышца сердца испытывает кислородное голодание, ее функция начинает меняться. Это проявляется на электрокардиограмме, которую записывают параллельно.

Конечно,  можно провести коронарографию, которая является «золотым стандартом» в диагностике атеросклеротического поражения сосудов сердца. Но, коронарография является сложным исследованием, имеющим свои недостатки и риски (хирургическое вмешательство в сосуды сердца, введение контраста, большая рентгеновская нагрузка, дороговизна исследования). Нет необходимости проводить ее всем пациентам с болями в грудной клетке.

Для того, чтобы определить есть ли у Вас атеросклероз сосудов сердца и нужно ли Вам проводить коронарографию, сначала назначается более простой, дешевый и безопасный для пациента  тредмил-тест. И только при продтверждении стенокардии на тредмил-тесте  рекомендуется проведение коронарографии.

Используемые в клинике «Медиагностика» методы нехирургического выявления атеросклероза являются решением в рамках доказательной медицины и рекомендованы протоколами Минестерствм  здоравоохранения Украины для уточнения причины болей в сердце,  определения  дальнейшей тактики обследования и лечения, в том числе и перед проведением коронарографии.

Классификация Кардиомиопатии

Виды кардиомиопатии:

1. Симметричная
2. Септальная
3. Апикальная

Септальная форма

Толстая перегородка может перекрывать вход в аорту. Когда это случается, левому желудочку приходится еще сложнее. Порочный круг закрывается, так как эти усилия требуют роста мышечной ткани. Помимо этого, створка митрального клапана может оставаться открытой, что приводит к забросу крови в предсердие.

Вышеописанная картина соответствует септальной форме с обструкцией.

Иногда утолщение перегородки не перекрывает вход в аорту. Нет проблемы — нет обструкции, форму назвали септальной без обструкции.

Прогноз при метаболической кардиомиопатии

Кардиомиопатия имеет тенденцию к быстрому прогрессированию, поэтому смертность в первую очередь зависит от величины потерянной функции сердечной мышцы. Если на болезнь оказывает положительное влияние проведенное лечение, тогда насосные возможности миокарда будут сохранены, а вместе с этим улучшиться прогностическое заключение по МКМП.

Напоследок стоит указать, что исследования новых медицинских и хирургических методов лечения продолжаются. Разрабатываются новые лекарства, проводится изучение стволовых клеток и инновационных типов имплантируемых вспомогательных устройств для сердца. Поэтому в недалеком будущем скорее всего кардиомиопатии, включая метаболическую, будут более эффективно излечиваться.

Внезапная смерть и эндокардит при гипертрофической кардиомиопатии

Небольшое количество людей с HCM, подвержены повышенному риск внезапной сердечной смерти. Люди, которые входят в эту группу риска:

• родственники умерших от внезапной сердечной смерти
• молодые люди с ГКМП с несколькими эпизодами потери сознания
• пациенты с повышенным кровяным давлением и аритмией
• больные с тяжелыми симптомами и сердечной недостаточностью

Если у вас присутствуют два или более факторов риска внезапной сердечной смерти, врач пропишет вам лекарства для предотвращения аритмии. У большинства пациентов с ГКМП риск внезапной сердечной смерти невелик. Поговорите со своим врачом о всех проблемах, с которыми вы можете столкнутся при гипертрофической кардиомиопатии.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В 1995 г. ВОЗ была предложена классификация кардиомиопатий, которая позднее была дополнена (Уинни Дж., Браунвальд Е., 2001).

•  Первичные кардиомиопатии.

•  Дилатационная кардиомиопатия — дилатация и нарушение сократимости желудочков, вызванные действием вирусных, иммунных, генетических, токсических (алкоголь) или других не выясненных пока факторов.

•  Гипертрофическая кардиомиопатия — гипертрофия миокарда желудочков, часто асимметричная, связанная с мутацией генов белков саркоплазмы.

•  Рестриктивная кардиомиопатия — ограничение наполнения и уменьшение диастолического размера желудочков при близкой к норме систолической функции.

•  Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — прогрессирующий фиброз и жировая дистрофия преимущественно правого желудочка, чаще у лиц из одной семьи. Проявляется желудочковой тахикардией, возникающей из правого желудочка.

•  Неклассифициируемые кардиомиопатии — заболевания, которые не могут быть включены в описанные группы, включая систолическую дисфункцию с минимальной дилатацией, фиброэластоз.

•  Вторичные (специфические) кардиомиопатии.

•  Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) характеризуется проявлениями дилатационной кардиомиопатии со снижением сократительной функции желудочков, не вполне соответствующей выраженности венечной обструкции и ишемии. Может протекать как со стенокардией и инфарктом миокарда, так и без них.

•  Клапанная кардиомиопатия — дисфункция сердца, не соответствующая выраженности аномалии клапанов и перегрузки камер, связанной с недостаточностью клапана или стеноза отверстия.

•  Гипертоническая кардиомиопатия — гипертрофия левого желудочка, иногда с явлениями недостаточности его функции систолического или диастолического происхождения.