Гипертрофическая кардиомиопатия

Симптомы и лечение кардиомиопатии

Опасность патологии заключается в том, что на начальных стадиях развития она протекает без ярко выраженных симптомов. Это затрудняет раннюю диагностику, при которой прогнозы по лечению кардиомиопатии гораздо оптимистичнее

Поэтому важно регулярно проводить обследование сердца.

На более поздних этапах развития у больного появляется одышка, развиваются отеки. Также должны насторожить появление головокружений, постоянная слабость, частые обмороки.

Лечением кардиомиопатии в Москве занимаются в медицинском центре на Яузе. Весь процесс начинается с определения типа патологии. В клинике на Яузе разработан план эффективной диагностики кардиомиопатии. В него входят лабораторные исследования и аппаратные тесты. Для выявления проблемы мы используем современное оборудование и колоссальный опыт наших специалистов.

После постановки диагноза и определения особенностей течения заболевания назначается консервативное лечение кардиомиопатии сердца. Специалист разрабатывает схему терапии, направленной на устранение первичной патологии и ее последствий. При необходимости для пациента составляется план профилактических мероприятий или восстановительная программа.

Благодаря высокой квалификации врачей в центре удается добиться стойкой ремиссии, остановить развитие патологии. Наши специалисты способны вернуть клиентам возможность жить без боли и ограничений.

Стоимость диагностических процедур указана в прайсе клиники. Однако лучшим решением будет записаться на прием к врачу кардиологу, обсудить с ним особенности и цену обследования.

Попасть к специалисту можно в любое удобное для вас время без длительных ожиданий и очередей. Запись ведется предварительно. Забронировать посещение можно на сайте. Для этого необходимо выбрать врача и ответить на несколько вопросов в анкете. Также доступна запись по телефону.

Литература:

1. Мелехов А.В. Новости кардиологии // Атмосфера. Новости кардиологии. 2016.
   https://cyberleninka.ru/article/n/novosti-kardiologii-3.
2. Каримов Р.Р. Актуальные вопросы кардиологии // Инновационная наука. 2019.
   https://cyberleninka.ru/article/n/aktualnye-voprosy-kardiologii.
3. Дымова О.В. Современные биомаркеры в кардиологии // Медицинский совет. 2018.
   https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennye-biomarkery-v-kardiologii.
4. Баранов В.Л., Николаев А.В., Куренкова И.Г. Тромбоэмболия легочной артерии // Элби. 2007.
5. Беленков Ю.Η. Мареев В.Ю. Принципы рационального лечения сердечной недостаточности // Медиа Медика. 2000.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Многие люди с ГКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

• боль или давление в груди (происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды)
• затруднённое дыхание (одышка)
• усталость (чувство чрезмерной усталости)
• обморок (возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины)
• учащенное сердцебиение (из-за нарушения ритма сердца, обычно — желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма)
• внезапная смерть (примерно 30% больных вообще не предъявляют жалоб, внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания.

12.2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия — достаточно распространённое поражение сердца генетической природы, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии.

Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о мышечном субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Эпидемиология

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще в виде необструктивных форм (70-80%), реже — обструктивных (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного суб­аортального стеноза). Заболеваемость у детей составляет 0,3-0,5 случаев на 100 000 населения. Нередко болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте, хотя в последнем случае диагностика заболевания может вызвать трудности, поскольку возможна связь заболевания с атеросклеротическим поражением. Мужчины болеют чаще женщин. Возможно сочетание болезни с другой патологией генетической природы.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием. Она наследуется аутосомно-доминантным путём в результате мутаций одного из следующих генов кодирующих белки саркомера:

•  β-тяжёлая цепь миозина, ген локализован в хромосоме 14;

•  тропонин T сердечной ткани, ген в хромосоме 1;

•  тропомиозин, ген в хромосоме 15;

•  миозин-связывающий белок C, ген в хромосоме 11;

•  лёгкие цепи миозина (хромосомы 3 и 12);

•  актин (хромосома 15), титин, тропонин C.

Семейный характер патологии отмечают более чем у половины больных. При этом в одной семье имеются признаки одной и той же мутации. Выявлены по крайней мере 10 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. В этих генах обнаружено более 100 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена β-тяжёлой цепи миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина T, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте. Генетические исследования показывают, что у близких родственников больных нередко имеются те же генетические мутации, однако без неблагоприятных фенотипических признаков (здоровые носители мутировавщего гена). У этих лиц гипертрофия миокарда может развиться спустя много лет.

ПАТОГЕНЕЗ

Большинство мутаций генов саркомеров приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов

Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными.

Факторы риска

Гипертрофической кардиомиопатии подвержены мужчины и женщины в равной степени.

Заболевание передается, как правило, по наследству. Существует 50% вероятность того, что дети тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией будет наследовать генетическую мутацию приводящую впоследствии к развитию заболевания. Братья и сестры тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, также подвержены риску. Как следствие, близким родственникам тех, кто страдает гипертрофической кардиомиопатией, настоятельно рекомендуется обратиться к врачу для исключения заболевания.

Лечение

Цели лечения гипертрофической кардиомиопатии — облегчение симптомов и профилактика внезапной сердечной смерти у лиц с высокой степенью риска.

Варианты лечения гипертрофической кардиомиопатии разнообразны.

Резекция межжелудочковой перегородки

1. Лечение препаратами. Различные медицинские препараты помогают расслабить миокард и привести к замедлению ЧСС так, что сердце начинает работать более эффективно. В настоящее время распространены бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и антиаритмические препараты.
2. Резекция межжелудочковой перегородки. Это открытая операция на сердце, при которой хирург удаляет часть утолщенной межжелудочковой перегородки. Данная операция улучшает кровоток и снижает митральную регургитацию. Ее используют, если препараты не облегчают симптомы.
3. Электрическая абляция – процедура, при которой токами низкой частоты разрушаются зоны в сердечной мышце, участвующие в развитии нарушений ритма сердечных сокращений. Редко во время данной манипуляции появляется необходимость в установке искусственного водителя ритма, регулирующего частоту сокращений сердца. В наше время этот вид лечения очень распространен.
4. Установка искусственного водителя ритма – процедура, выполняемая под местной анестезией и заключающаяся в подкожной установке аппарата регулирующего частоту сердечных сокращений. Часто используется у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, для которых риск открытой операции на сердце очень высок.
5. Установка дефибриллятора – манипуляция, похожая на установку искусственного водителя ритма, но в данном случае действие дефибриллятора направлено на восстановление нормальной частоты сердечных сокращений при развитии жизнеугрожающих нарушений ритма.

Кандидатами для хирургического лечения могут быть лица:

• перенесшие остановку сердца;
• один или более членов семьи которых умерли внезапной смертью вследствие гипертрофической кардиомиопатии;
• с необъяснимыми обмороками;
• с крайне сильным утолщением стенки левого желудочка.

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Эхокардиография считается золотым стандартом при диагностике гипертрофической кардиомиопатии у кошек. При данном методе исследования фиксируются различия в толщине стенки левого желудочка с точностью до миллиметра. (Рисунок 1) Именно поэтому методика является сложной задачей для начинающих специалистов и ветеринарных врачей общей практики.

Рисунок 1. Правая парестернальная проекция. Измерение стенок и полости ЛЖ в М-режиме. Наличие Гипертрофии ЛЖ. Дилатации ЛП.

В настоящий момент ГКМП характеризуется широким спектром фенотипических паттернов гипертрофии левого желудочка от локализованных и относительно умеренных утолщений стенки до крайних генерализованных изменений. При ограниченном поражении могут быть затронуты как межжелудочковая перегородка, так и верхушка сердца.

По причине возможного неоднородного распределения гипертрофии, для интерпретации ЭХОКГ используются результаты исследования в нескольких эхокардиографических проекциях и модальностях. Субъективная оценка левого желудочка, например, гипертрофия сосочковых мышц, должны подтверждаться усредненным изменением толщины стенки левого желудочка в конце диастолы. При использовании М-режима необходимо выдерживать верное позиционирование курсора, особенно в проекции на уровне папиллярных мышц. Толщина стенки левого желудочка должна быть принятым усредненным значением по трем сердечным циклам. Верхней границей нормы при измерении конечно-диастолического размера левого желудочка считается 5,5 мм у стандартных и до 6 мм у крупных пород кошек. Значение, выходящее за данную границу, считается доказательством гипертрофии левого желудочка, если до проведения исследования не отмечена непосильная для животного физическая нагрузка. Помимо вышеперечисленного фактором утолщения, в пределах референсных значений, стенки левого желудочка можно считать избыточную массу тела.

Цветная допплерография может быть использована для идентификации характерных особенностей кровотока при обструкции выводящего тракта левого желудочка и митральной регургитации (Рискнок 2), а спектральная допплерография может быть использована для оценки пикового градиента выводящего тракта левого желудочка из левых апикальных обзоров (Рисунок 3).

Рисунок 2 . Правая парестернальная проекция. Гипертрофия ЗСЛЖ и МЖП, дилатация ЛП,  Наличие SAM.
Рисунок 3. Левая апикальная проекция, измерение скорости на аортальном клапане. Обструкция аорты, на фоне гипертрофии левого желудочка.

Гипертрофия папиллярных мышц является частым явлением при ГКМП у кошек. Некоторые исследователи и вовсе считаю, что гипертрофия сосочковых мышц первый и единственный признак гипертрофической кардиомиопатии у кошек, так же как и у людей.

Гипертрофия папиллярных мышц может привести к энсистолической облитерации полости левого желудочка или обструкции желудочка. Морфология и размер папиллярных мышц обычно оцениваются субъективно, но измерения можно проводить на собственно сосочковой мышце. Оценка сосочковых мышц может быть затруднена из-за вариабельности морфологии папиллярных мышц у каждого пациента. Однако при исследовании необходимо помнить про эктопические очаги в папиллярных мышцах, которые могут встречается у практически здоровых кошек. На данный момент нет единого мнения о том, как следует интерпретировать вариации морфологии папиллярных мышц в контексте ЭХОКГ скрининга при диагностике ГКМП у кошек.

В настоящее время нет единого мнения о том, могут ли кошки, имеющие аномалии митрального клапана (с нарушением оттока крови) и нормальной стенкой левого желудочка, относиться к животным имеющим доклиническую ГКМП. Так и наличие ложных сухожилий, пересекающих полость левого желудочка, создающие турбулентность потоков и являющиеся нормальным явлением для некоторых пациентов, остается предметом дискуссий. Но стоит отметить, что само по себе наличие ложных сухожилий может явиться фактором осложняющим оценку толщины стенки левого желудочка.

Найти ближайшую к вам клинику

Детская поликлиника

400074 г. Волгоград, ул. Козловская, 33
понедельник-пятница с 8.00 до 20.00
суббота с 09.00 до 18.00
воскресенье c 9.00 до 14.00

Клиника на Невской

400087, г. Волгоград, ул. Невская, 13а
понедельник-пятница
с 08.00 до 12.00 медицинские осмотры;
с 12.00 до 18.00 оформление справок;
с 14.00 до 16.00 выдача заключений
суббота — с 09.00 до 14.00
воскресенье-выходной

Клиника на Ангарской

400049 г. Волгоград, ул. Ангарская, 13л
понедельник-пятница с 08.00 до 20.00 )
суббота-воскресенье с 08.00 до 20.00

Клиника на Кубанской

400131 г. Волгоград, ул. Кубанская, 15а
понедельник-пятница с 7.00 до 20.00
суббота с 07.30 до 19.00
воскресенье с 08.00 до 18.00

12.1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия — первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Заболеваемость в мире составляет 3-10 случаев на 100 000 населения. Мужчины заболевают чаще женщин. Хотя причина заболевания чаще всего остается невыясненной, синдром дилатационной кардиомиопатии описан при 75 болезнях, среди которых чаще фигурируют ИБС и скрываемое больным злоупотребление алкоголем.

ЭТИОЛОГИЯ

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных воздействий (прежде всего вирусов, реже — цитотоксических ЛС), аутоиммунных механизмов.

•  Семейную дилатационную кардиомиопатию, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдают в 20-30% всех случаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатий с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями. Чаще у близких родственников больных находят бессимптомно протекающую дилатацию левого желудочка (по данным ЭхоКГ). Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. Одна из форм этой патологии — мутация гена белка дистрофина (компонента цитоскелета кардиомиоцитов). Известны также мутации митохондриальной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). В перспективе разрабатывается программа по выявлению бессимптомных носителей мутировавшего гена и профилактике прогресссирования болезни.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография грудной клетки может быть полезна для оценки наличия признаков застойных явлений и увеличения размера сердца в соотношении с плевральной полостью. Однако рентгенография является сравнительно нечувствительным тестом на гипертрофию миокарда у кошек, поскольку размер сердца может быть нормальным на рентгенограммах грудной клетки, несмотря на значительную гипертрофию. Даже когда размер сердца увеличивается на рентгенограммах, это не характерно для гипертрофической кардиомиопатия. Силуэт сердца выглядит нормальным у большинства кошек со слабовыраженной ГКМП. Хотя аномальная форма сердца (так называемая сердце в форме «валентинки» в дорсовентральной и вентродорсальной проекции) обычно указывает на значительную дилатацию предсердий. ( Рисунок  5)

Рисунок 5. Дорсовентральный снимок. Увеличение тени сердца. Сердце в форме «валентинки»

Расширенные и извилистые легочные вены могут быть видны у кошек с хроническим увеличением давления в легочных венах и левом предсердии. Левосторонняя застойная сердечная недостаточность вызывает выраженные в различной степени пятнистые инфильтраты при интерстициальном или альвеолярном отеке легких. (Рисунок 6.)

Рисунок 6. Правый латеральный снимок. Признаки кардиомегалии, усиление контрастности сосудов.

12.4. МИОКАРДИТЫ

Миокардит — воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся её дисфункцией.

Распространённость миокардитов неизвестна, поскольку заболевание часто протекает в субклинической форме, заканчиваясь полным выздоровлением. У мужчин миокардит возникает в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины миокардитов перечислены ниже.

•  Инфекционные заболевания.

•  Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатита B и C, краснухи, арбовирусы).

•  Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелии, коринебактерии дифтерии, сальмонеллы, микобактерии туберкулёза, хламидии, легионеллы, риккетсии).

•  Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы).

•  Паразиты (эхинококки, трихинеллы).

•  Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы).

•  Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты).

•  Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен, литий).

•  Радиоактивное излучение.

•  Аллергия (в том числе лекарственная — на пенициллины, ампициллин, гидрохлоротиазид, метилдопу, сульфаниламиды).

Более чем в 50% случаев миокардиты обусловлены вирусами. Экспериментальные модели вирусных миокардитов (аналогичные мио­кардиту у человека) получены с использованием вирусов Коксаки B, аденовирусов, вируса гепатита C. С помощью молекулярной диагностической техники (ПЦР, молекулярная гибридизация) показано персистирование вирусной инфекции в миокарде у значительной части больных. Повреждение миокарда может происходить в результате непосредственного повреждения кардиомиоцитов самим агентом или его токсинами (например, при дифтерии) или быть результатом иммунного ответа организма. После воздействия повреждающего агента в миокарде чаще (но не обязательно) возникает воспалительный инфильтрат, который состоит преимущественно из лимфоцитов, но может содержать также нейтрофилы, эозинофилы и макрофаги.

Физикальное обследование

Несомненно, что постановка диагноза ГКМП не базируется лишь данных физикального обследования, однако исключать данный метод диагностики нецелесообразно. Ведь настоящая методика позволяет выявить больных кошек на таких рутинных для ветеринарного специалиста мероприятиях, как процедура вакцинации и предоперационный ЭХОКГ-скрининг.

Одним из наиболее специфических признаков наличия изменений в сердечной мышце у пациента является ритм галопа при аускультации сердца. Данный ритм создается благодаря наличию высокого давления в левом предсердии и регидностью левого желудочка. Однако, стоит помнить о том, что данный ритм может быть как у гериатрических кошек, так и у пациентов с гипертиреозом. Помимо изменения ритма, при аускультации сердца в некоторых случаях возможно наличие шумов, что обусловлено динамической обструкцией выходного тракта левого желудочка. Тем не менее, данные шумы могут быть также у гериатрических пациентов, а у кошек с подтвержденным диагнозом ГКМП отсутствовать. Помимо этого изменение интенсивности шума при регулярной аускультации не является признаком изменении степени болезни.

Зачастую присутствие шума ложно принимается за маркер наличия гипертрофической кардиомиопатии, поэтому при обнаружении данной патологии необходимо провести ряд диагностических исследований для исключения некардиологических заболеваний, связанных с наличием шума. Рекомендуется провести тонометрию для исключения системной гипертензии. Помимо измерения артериального давления, таким пациентам рекомендуется проведение общего клинического анализа крови и измерение концентрации тироксина в сыворотке крови.

Рекомендации

Диета

Употребление большого количества жидкости имеет очень важное значение. Выпивайте по крайней мере от 6 до 8 стаканов воды в день

В жаркую погоду, следует увеличить потребление жидкости. Жидкость и ограничения в употреблении соли, необходимы для пациентов с сердечной недостаточностью. Посоветуйтесь с вашим лечащим врачом о принципах воздействия на ваш организм конкретных жидкостей и диетических напитков, включая информацию о воздействии алкоголя и кофеина.

Физические упражнения

Ваш врач подскажет, рекомендуется ли вам заниматься спортом или нет. Большинству людей с кардиомиопатией предлагаются легкие занятия аэробикой. Тем не менее, ваш врач, основываясь на симптомах и тяжести вашей болезни, может попросить вас воздержаться от каких либо физических нагрузок. Так же, как и при дилатационной кардиомиопатии, не рекомендуется поднятие тяжестей

Регулярное посещение врача

Пациенты с ГКМП минимум раз в год должны посещать врача кардиолога и контролировать свое состояние. Посещения врача могут быть более частыми, в том случае, когда гипертрофическая кардиомиопатия была диагностирована впервые.

Причины

Существует три группы основных причин развития первичной кардиомиопатии: врожденная, смешанная, и приобретенная. К вторичным относятся кардиомиопатии вследствие какого-либо заболевания.

Врождённая патология сердца развивается вследствие нарушения закладки тканей миокарда во время эмбриогенеза. Причин очень много, начиная от вредных привычек будущей матери и заканчивая стрессами и неправильным питанием. Так же известны кардиомиопатии беременных и воспалительные кардиомиопатии, которые по существу можно назвать миокардитом.

К вторичным формам относятся следующие виды:

• Кардиомиопатия накопленная или инфильтративная. Для нее характерно накопление между клетками или в клетках патологических включений.
• Токсическая кардиомиопатия.
• Эндокринная кардиомиопатия (метаболическая кардиомиопатия, дисметаболическая кардиомиопатия) возникает вследствие нарушения обмена веществ в сердечной мышце.
• Алиментарная кардиомиопатия образуется в результате нарушения питания, а в частности при длительных диетах с ограничением мясных продуктов или голодании.

Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, нередко встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения насосной и диастолической функций сердца и др. Жалобы часто отсутствуют.

Различают 3 группы КМП:
Гипертрофическую.
Дилатационную (застойную).
Рестриктивную.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• Нарастающая сердечная недостаточность.
• Одышка при физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Отеки на ногах.
• Бледность кожи.
• Посинение кончиков пальцев.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии:

• Одышка.
• Боли в грудной клетке.
• Склонность к обморокам, сердцебиению.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии:

• Отеки.
• Одышка.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца.

Суточное холтеровское мониторирование электрокардиограммы позволяет оценить частоту и выраженность нарушений ритма сердца и внутрисердечных блокад, а так же эффективность проводимого лечения. Лабораторная диагностика важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, а также для выявления вторичных причин поражения сердца.