Кардиомиопатия

12.4. МИОКАРДИТЫ

Миокардит — воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся её дисфункцией.

Распространённость миокардитов неизвестна, поскольку заболевание часто протекает в субклинической форме, заканчиваясь полным выздоровлением. У мужчин миокардит возникает в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины миокардитов перечислены ниже.

•  Инфекционные заболевания.

•  Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатита B и C, краснухи, арбовирусы).

•  Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелии, коринебактерии дифтерии, сальмонеллы, микобактерии туберкулёза, хламидии, легионеллы, риккетсии).

•  Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы).

•  Паразиты (эхинококки, трихинеллы).

•  Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы).

•  Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты).

•  Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен, литий).

•  Радиоактивное излучение.

•  Аллергия (в том числе лекарственная — на пенициллины, ампициллин, гидрохлоротиазид, метилдопу, сульфаниламиды).

Более чем в 50% случаев миокардиты обусловлены вирусами. Экспериментальные модели вирусных миокардитов (аналогичные мио­кардиту у человека) получены с использованием вирусов Коксаки B, аденовирусов, вируса гепатита C. С помощью молекулярной диагностической техники (ПЦР, молекулярная гибридизация) показано персистирование вирусной инфекции в миокарде у значительной части больных. Повреждение миокарда может происходить в результате непосредственного повреждения кардиомиоцитов самим агентом или его токсинами (например, при дифтерии) или быть результатом иммунного ответа организма. После воздействия повреждающего агента в миокарде чаще (но не обязательно) возникает воспалительный инфильтрат, который состоит преимущественно из лимфоцитов, но может содержать также нейтрофилы, эозинофилы и макрофаги.

Поддерживается

Часто назначают стандартное лечение сердечной недостаточности  : низкосолевую диету, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента , диуретики , бета-адреноблокаторы , дигиталис или амиодарон при аритмии .
В антикоагулянты иногда используется также в случае событий тромбоэмболии — ВТЭ , особенно если фибрилляция предсердий связано.

Некоторым пациентам выгодна имплантация кардиостимулятора с несколькими узлами или даже имплантируемых дефибрилляторов в случае риска желудочковой аритмии .

Пациентам на поздней стадии, которые становятся невосприимчивыми к лечению, следует обсудить пересадку сердца .

Диагностика

При подозрении на поражение сердечной мышцы врач назначает обследование:

• Компьютерная и . Более точные методы, позволяющие визуализировать сердце, его стенки, перегородки, клапаны, камеры.
• (электрокардиография) выявляет гипертрофию (утолщение) стенок желудочков и предсердий.
• ЭХО-кардиография с дуплексным сканированием – , во время которого осматривают сердце, оценивают кровоток в его камерах, крупных сосудах.
• Рентгеновское исследование с ангиографией и вентрикулографией (введение контрастного вещества в сосуды и камеры сердца). Исследование помогает оценить размеры сердца, степень утолщения его стенок и перегородок.
• Биопсия сердца помогает отличить заболевание от других видов поражения сердца. Через крупные сосуды в сердце вводится катетер и специальное эндоскопическое оборудование: при помощи него берут фрагмент миокарда для изучения под микроскопом.

Комплексное обследование с применением современного оборудования в многопрофильной клинике ЦЭЛТ позволяет обеспечить высокое качество диагностики и назначить эффективное лечение.

Наши врачи

Стрельникова Юлия Николаевна
Врач — кардиолог, кандидат медицинских наук
Стаж 16 лет
Записаться на прием

Пахомя Надежда Сергеевна
Врач — кардиолог, кандидат медицинских наук
Стаж 11 лет
Записаться на прием

Климашевич Екатерина Ивановна
Врач — кардиолог, аритмолог
Стаж 13 лет
Записаться на прием

Емельяненко Михаил Владимирович
Врач сердечно-сосудистый хирург, аритмолог, врач высшей категории

Записаться на прием

Базарнова Анна Аркадьевна
Врач — кардиолог, врач высшей категории
Стаж 21 год
Записаться на прием

Резван Владимир Владимирович
Врач — кардиолог, доктор медицинских наук, врач высшей категории, доцент
Стаж 34 года
Записаться на прием

Ветлужских Мария Эдмондовна
Врач — кардиолог
Стаж 13 лет
Записаться на прием

Лечение

Лечение зависит от вида кардиомиопатии. При гипертрофическом варианте предпочтительнее применение средств для снижения сократимости сердца или хирургическое (в т.ч. эндоваскулярное) лечение. Последние методики показаны больным, у которых утолщение мышцы сердца создает препятствие к изгнанию крови из сердца. Иссечение или эндоваскулярная аблация утолщенного участка устраняет препятствие.

При дилатационной кардиомиопатии проводится терапия, которая обычно применяется при сердечной недостаточности:

• мочегонные препараты;
• лекарственные средства, снижающие уровень артериального давления;
• сосудорасширяющие средства, нитраты;
• сердечные гликозиды – препараты, усиливающие сердечные сокращения;
• ресинхронизационная терапия, с имплантацией кардиостимулятора, обеспечивающего синхронность сокращений камер сердца.

В отдельных случаях, при тяжелом течении заболевания, может быть показана трансплантация сердца.

• Сердечная недостаточность
• Гипертоническая болезнь

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

ДКМП диагностируется как при исследовании вашей истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких, например, как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Другие анализы, чтобы выявить причину возникновения ДКМП, делают редко, т.к. при проведении биопсии миокарда, необходимо исследовать под микроскопом, образец ткани, взятый из сердца, чтобы определить причину этих симптомов.

Родственники больных дилатационной кардиомиопатией должны регулярно проходить обследование на ДКМП. Также не лишним будет генетическое тестирование, для выявления ненормальных генов.

12.2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия — достаточно распространённое поражение сердца генетической природы, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии.

Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о мышечном субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Эпидемиология

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще в виде необструктивных форм (70-80%), реже — обструктивных (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного суб­аортального стеноза). Заболеваемость у детей составляет 0,3-0,5 случаев на 100 000 населения. Нередко болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте, хотя в последнем случае диагностика заболевания может вызвать трудности, поскольку возможна связь заболевания с атеросклеротическим поражением. Мужчины болеют чаще женщин. Возможно сочетание болезни с другой патологией генетической природы.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием. Она наследуется аутосомно-доминантным путём в результате мутаций одного из следующих генов кодирующих белки саркомера:

•  β-тяжёлая цепь миозина, ген локализован в хромосоме 14;

•  тропонин T сердечной ткани, ген в хромосоме 1;

•  тропомиозин, ген в хромосоме 15;

•  миозин-связывающий белок C, ген в хромосоме 11;

•  лёгкие цепи миозина (хромосомы 3 и 12);

•  актин (хромосома 15), титин, тропонин C.

Семейный характер патологии отмечают более чем у половины больных. При этом в одной семье имеются признаки одной и той же мутации. Выявлены по крайней мере 10 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. В этих генах обнаружено более 100 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена β-тяжёлой цепи миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина T, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте. Генетические исследования показывают, что у близких родственников больных нередко имеются те же генетические мутации, однако без неблагоприятных фенотипических признаков (здоровые носители мутировавщего гена). У этих лиц гипертрофия миокарда может развиться спустя много лет.

ПАТОГЕНЕЗ

Большинство мутаций генов саркомеров приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов

Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными.

Диагностика

На ЭКГ определяются:

• спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса;
• отрицательные зубцы Т в отведениях V_1–4 на фоне синусового ритма;
• уширение комплекса QRS;
• неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
• эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий.

Приблизительно у ⅓ пациентов регистрируется характерная эпсилон-волна и ППЖ.

Методом холтеровского мониторирования можно диагностировать эпизоды желудочковой тахиаритмии

Для оценки прогрессирования заболевания важно проводить регистрацию ЭКГ в динамике

При эхоКГ-исследовании выявляются:

• дилатация ПЖ и нарушение его сократимости (асинергия, диффузная гипокинезия, снижение ФВ);
• локальная аневризма ПЖ;
• повышенная трабекулярность;
• трикуспидальная регургитация;
• эмболия ЛА;
• увеличение правого предсердия;
• левые отделы сердца чаще не изменены.

С помощью допплер-эхоКГ определяется нарушение диастолической функции ПЖ и трикуспидальная регургитация. Для более точной визуализации ПЖ применяют контрастную эхоКГ миокарда.

Методом МРТ визуализируются участки замещения миокарда жировой тканью, фокальное истончение стенки и локальные аневризмы. Продемонстрирована хорошая корреляция между результатами этого метода и результатами морфологического исследования миокарда.

Для подтверждения диагноза используют рентгенконтрастную вентрикулографию, при которой выявляют дилатацию ПЖ с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячивания контура в области дисплазии и повышение трабекулярности.

При эндомиокардиальной биопсии определяют фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда ПЖ.

Из-за трудностей и риска проведения биопсии для подтверждения диагноза «аритмогенная кардиомиопатия ПЖ», а также неточностей в оценке структуры и функции ПЖ с помощью неинвазивных тестов Европейским кардиологическим обществом и Международным обществом и кардиологической федерацией разработаны критерии, согласно которым диагноз устанавливают при наличии 2 больших или 1 большого + 2 малых или 4 малых диагностических критериев (Corrado D. et al., 2000).

Большие диагностические критерии:

• семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве;
• эпсилон-волна или локализованное уширение комплекса QRS (>110 мс) в правых грудных отведениях (V₁–V₃);
• фибролипоматозное замещение миокарда по данным эндомиокардиальной биопсии;
• значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсутствии или минимальном вовлечении ЛЖ;
• локализованная аневризма ПЖ;
• выраженная сегментарная дилатация ПЖ.

Малые диагностические критерии:

• наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной внезапной смерти (у лиц в возрасте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой аритмогенной кардиомиопатии ПЖ;
• ППЖ на усредненной ЭКГ;
• инвертированный зубец Т в правых грудных отведениях у лиц в возрасте старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса;
• желудочковая тахикардия с признаками блокады левой ножки пучка Гиса, документированная по ЭКГ или результатам холтеровского мониторирования или во время нагрузочного теста;
• частые желудочковые экстрасистолы (>1000/24 ч при холтеровском мониторировании ЭКГ);
• умеренная глобальная дилатация или снижение ФВ ПЖ при неизмененном ЛЖ;
• умеренная сегментарная дилатация ПЖ;
• регионарная гипокинезия ПЖ.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В 1995 г. ВОЗ была предложена классификация кардиомиопатий, которая позднее была дополнена (Уинни Дж., Браунвальд Е., 2001).

•  Первичные кардиомиопатии.

•  Дилатационная кардиомиопатия — дилатация и нарушение сократимости желудочков, вызванные действием вирусных, иммунных, генетических, токсических (алкоголь) или других не выясненных пока факторов.

•  Гипертрофическая кардиомиопатия — гипертрофия миокарда желудочков, часто асимметричная, связанная с мутацией генов белков саркоплазмы.

•  Рестриктивная кардиомиопатия — ограничение наполнения и уменьшение диастолического размера желудочков при близкой к норме систолической функции.

•  Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — прогрессирующий фиброз и жировая дистрофия преимущественно правого желудочка, чаще у лиц из одной семьи. Проявляется желудочковой тахикардией, возникающей из правого желудочка.

•  Неклассифициируемые кардиомиопатии — заболевания, которые не могут быть включены в описанные группы, включая систолическую дисфункцию с минимальной дилатацией, фиброэластоз.

•  Вторичные (специфические) кардиомиопатии.

•  Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) характеризуется проявлениями дилатационной кардиомиопатии со снижением сократительной функции желудочков, не вполне соответствующей выраженности венечной обструкции и ишемии. Может протекать как со стенокардией и инфарктом миокарда, так и без них.

•  Клапанная кардиомиопатия — дисфункция сердца, не соответствующая выраженности аномалии клапанов и перегрузки камер, связанной с недостаточностью клапана или стеноза отверстия.

•  Гипертоническая кардиомиопатия — гипертрофия левого желудочка, иногда с явлениями недостаточности его функции систолического или диастолического происхождения.

Симптомы и лечение кардиомиопатии

Опасность патологии заключается в том, что на начальных стадиях развития она протекает без ярко выраженных симптомов. Это затрудняет раннюю диагностику, при которой прогнозы по лечению кардиомиопатии гораздо оптимистичнее

Поэтому важно регулярно проводить обследование сердца.

На более поздних этапах развития у больного появляется одышка, развиваются отеки. Также должны насторожить появление головокружений, постоянная слабость, частые обмороки.

Лечением кардиомиопатии в Москве занимаются в медицинском центре на Яузе. Весь процесс начинается с определения типа патологии. В клинике на Яузе разработан план эффективной диагностики кардиомиопатии. В него входят лабораторные исследования и аппаратные тесты. Для выявления проблемы мы используем современное оборудование и колоссальный опыт наших специалистов.

После постановки диагноза и определения особенностей течения заболевания назначается консервативное лечение кардиомиопатии сердца. Специалист разрабатывает схему терапии, направленной на устранение первичной патологии и ее последствий. При необходимости для пациента составляется план профилактических мероприятий или восстановительная программа.

Благодаря высокой квалификации врачей в центре удается добиться стойкой ремиссии, остановить развитие патологии. Наши специалисты способны вернуть клиентам возможность жить без боли и ограничений.

Стоимость диагностических процедур указана в прайсе клиники. Однако лучшим решением будет записаться на прием к врачу кардиологу, обсудить с ним особенности и цену обследования.

Попасть к специалисту можно в любое удобное для вас время без длительных ожиданий и очередей. Запись ведется предварительно. Забронировать посещение можно на сайте. Для этого необходимо выбрать врача и ответить на несколько вопросов в анкете. Также доступна запись по телефону.

Литература:

1. Мелехов А.В. Новости кардиологии // Атмосфера. Новости кардиологии. 2016.
   https://cyberleninka.ru/article/n/novosti-kardiologii-3.
2. Каримов Р.Р. Актуальные вопросы кардиологии // Инновационная наука. 2019.
   https://cyberleninka.ru/article/n/aktualnye-voprosy-kardiologii.
3. Дымова О.В. Современные биомаркеры в кардиологии // Медицинский совет. 2018.
   https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennye-biomarkery-v-kardiologii.
4. Баранов В.Л., Николаев А.В., Куренкова И.Г. Тромбоэмболия легочной артерии // Элби. 2007.
5. Беленков Ю.Η. Мареев В.Ю. Принципы рационального лечения сердечной недостаточности // Медиа Медика. 2000.

Эволюция и осложнения

Эволюция вариабельна и классически направлена ​​в сторону сердечной недостаточности (неспособность сердца обеспечивать эффективный сердечный выброс для все более и более ограниченных усилий), которую субъект пытается компенсировать снижением своей физической активности (пагубное сокращение).

Очень часто покрывается эмалью при острых приступах сердечной недостаточности ( острый отек легкого ).

Эти толчки, практически постоянные в эволюции, могут быть связаны с «пусковыми факторами»: наличием аритмий (переход к полной тахиаритмии вследствие фибрилляции предсердий ), перегрузкой натрия (несоблюдение бессолевой диеты, случайное превышение конечной точки). годичного питания …), интеркуррентных заболеваний ( гриппа , бронхопневмопатии …), анемии … Эти вспышки обычно поддаются лечению.

Повторение рецидивов без триггерного фактора является элементом плохого прогноза, делая страх «терминальной» сердечной недостаточностью (постоянная одышка в состоянии покоя, препятствующая сну в положении лежа ( ортопноэ ) — лежачее положение — и вынуждающая жить практически без движения в этом положении. сидя).

Есть определенные случаи обратимости в зависимости от причины дилатационной кардиомиопатии ( алкоголь , кокаин , наркотики , гипертиреоз , синдром тако-цубо и др.).

Основные осложнения являются проявлениями тромбофлебита — эмболии (системная или эмболия легочной артерии), то сердечный ритм ( мерцательная аритмия , желудочковая экстрасистолия , желудочковая тахикардия ), со значительным риском внезапной смерти .

Симптомы Ишемической дилатационной кардиомиопатии:

Чаще развивается у мужчин в возрасте старше 45-55 лет. Обычно речь идет о пациентах, которые уже перенесли ранее инфаркт миокарда или страдают стенокардией. Однако в ряде случаев ишемическая кардиомиопатия развивается у больных, которые не перенесли инфаркта миокарда и не страдают стенокардией. Возможно, у таких пациентов имеет место безболевая ишемия миокарда, не диагностированная ранее. В типичных случаях клиническая картина характеризуется триадой симптомов: стенокардией напряжения, кардиомегалией, ХСН. У многих больных отсутствют клинические и ЭКГ-признаков стенокардии.

Клиническая симптоматика ХСН не имеет каких-либо специфических особенностей и в основном идентична проявлениям СН у больных с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. Сердечная недостаточность быстрее прогрессирует при ишемической кардиомиопатии по сравнению с дилатационной кардиомиопатией. Обычно речь идет о систолической форме СН, но возможно развитие диастолической СН или сочетания обеих форм.

Кардиомегалия при физикальном исследовании характеризуется расширением всех границ сердца и преимущественно левой

При аускультации обращают на себя внимание тахикардия, часто различные аритмии, глухость тонов сердца, протодиастолический ритм галопа. Аритмия обнаруживается при ишемической кардиомиопатии значительно реже (17%), чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии

Признаки тромбоэмболических осложнений в клинической картине ишемической кардиомиопатии наблюдаются несколько реже, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. 

Список литературы

1. Gouley B.A., McMillan T.M., Bellet S. Idiopathic myocardial degeneration associated with pregnancy and especially the peripartum. American Journal of the Medical Sciences. 1937; 19: 185–99.

2. Sliwa K., Hilfiker-Kleiner D., Mebazaa A., et al. EURObservational Research Programme: a worldwide registry on peripartum cardiomyopathy (PPCM) in conjunction with the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on PPCM. European Journal of Heart Failure. 2014; 16(5): 583–91. https://doi.org/10.1002/ejhf.68 PMID: 24591060

3. ЕОК Рекомендации по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности. Российский кардиологический журнал. 2019; 6: 151–228. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2019-6-151-228

4. Hilfiker-Kleiner D., Kaminski K., Podewski E., et al. Сathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy. Cell. 2007; 128(3): 589–600. https://doi.org/10.1016/j.cell.2006.12.036 PMID: 17289576

5. Sliwa K., Forster O., Libhaber E., et al. Peripartum cardiomyopathy: inflammatory markers as predictors of outcome in 100 prospectively studied patients. Eur Heart J. 2006; 27(4): 441–6. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehi481 PMID: 16143707

6. Forster O., Hilfiker-Kleiner D., Ansari A.A., et al. Reversal of IFN-gamma, oxLDL and prolactinserum levels correlate with clinical improvement in patients with peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2008; 10(9): 861–8. https://doi.org/10.1016/j.ejheart.2008.07.005 PMID: 18768352

7. Sliwa K., Skudicky D., Bergemann A., et al. Peripartum cardiomyopathy: analysis of clinical outcome, left ventricular function, plasma levels of cytokines and Fas/APO-1. Journal of the American College of Cardiology. 2000; 35(3): 701–5. https://doi.org/10.1016/s0735-1097(99)00624-5 PMID: 10716473

8. Sliwa K., Forster O., Tibazarwa K., et al. Long-term outcome of peripartum cardiomyopathy in a population with high seropositivity for human immunodeficiency virus. Int J Cardiol. 2011; 47(2): 202–8. Published online aheadof print 12 September 2009. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2009.08.022 PMID: 19751951

9. Haghikia A., Kaya Z., Schwab J., et al. Evidence of autoantibodies against cardiac troponin I and sarcomeric myosin in peripartum cardiomyopathy. Basic Res Cardiol. 2015; 110(6): 60. https://doi.org/10.1007/s00395-015-0517-2 PMID: 26519371

10. Warraich R.S., Sliwa K., Damasceno A., et al. Impact of pregnancy-related heart failure on humoral immunity: clinical relevance of G3-subclass immunoglobulins in peripartum cardiomyopathy. Am Heart J. 2005; 150(2): 263–9. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2004.09.008 PMID: 16086928

11. Sliwa K., Hilfiker-Kleiner D., Petrie M.C., et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2010; 12: 767–78. https://doi.org/10.1093/eurjhf/hfq120

12. Sliwa K., Blauwet L., Tibazarwa K., et al. Evaluation of b tine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy: A proof-of-concept pilot study. Circulation. 2010; 121(13): 146573. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.109.901496 PMID: 20308616

13. Hilfiker-Kleiner D., Haghikia A., Berliner D., et al. Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy: A multicentre randomized study. Eur Heart J. 2017; 38(35): 2671–9. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx355 PMID: 28934837

14. Haghikia A., Podewski E., Berliner D., et al. Rationale and design of a randomized, controlled multicentre clinical trial to evaluate the effect of bromocriptine on left ventricular function in women with peripartum cardiomyopathy. Clin Res Cardiol. 2015; 104(11): 911–7. https://doi.org/10.1007/s00392-015-0869-5 PMID: 26026286

15. Davis M.B., Arany Z., McNamara D.M., el al. JACC State-of-the-Art Review. Peripartum Cardiomyopathy. Am Coll Cardiol 2020; 75(2): 207–21. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.11.014

3.Симптомы и диагностика

Расширение внутренних полостей сердечной мышцы (как правило, первым начинает изменяться левый желудочек) длительное время может оставаться бессимптомным или малосимптомным – в таких случаях его нередко выявляют случайно.

При формировании развернутой клинической картины симптоматика, как правило, является неспецифической и требует дополнительного обследования. В клинике прослеживается, однако, ведущая роль энергодефицита: наиболее распространены жалобы на хроническую усталость, повышенную утомляемость, потливость, усиленное сердцебиение и одышку при физических нагрузках. Колющие, тупые, ноющие боли в сердце могут беспокоить длительное время, однако больные алкоголизмом или бытовым пьянством, как правило, годами откладывают визит к кардиологу с такими «обычными» жалобами. Лишь с нарастанием сердечной недостаточности, когда одышка превращается в приступы удушья, боли в сердце становятся интенсивными, появляется отечность ног и другие специфические симптомы, такой пациент наконец обращается за помощью.

Помимо клинического осмотра, аускультации и пальпации, изучения жалоб и анамнеза, наибольшее значение в диагностике алкогольной дилатационной кардиомиопатии имеют ЭКГ, ЭхоКГ и биохимический анализ крови.

Диагностический

Функциональные признаки

У некоторых пациентов дилатационная кардиомиопатия не вызывает основных функциональных признаков (или не вызывает их вообще) и, следовательно, оказывает незначительное влияние или не оказывает никакого влияния на качество жизни или продолжительность жизни. Поэтому болезнь может быть обнаружена случайно, при выполнении определенных экзаменов ( ЭКГ , грудная клетка х — лучи ).

Однако может быть ряд симптомов . Основной симптом — одышка при физической нагрузке (одышка при выполнении более или менее важных усилий). Может быть связана с астенией , учащенным сердцебиением , смутной болью в груди , не реагирующую на trinitrin (Типичная стенокардия боль необычна и должна, в данном случае, свидетельствует о сосуществовании ишемической болезни сердца ), недомогание и обмороки , демонстрация тромбофлебита — эмболическая , а иногда риск внезапных смерть .

Признаки правой и левой сердечной недостаточности могут развиваться постепенно

Обратите внимание, что дилатация левого желудочка может наблюдаться в течение месяцев (иногда даже лет), прежде чем у пациента появятся симптомы.

Физическое обследование

Клиническое обследование будет в состоянии найти тахикардию , скаку шум, шум в сердце из функциональной митральной или трикуспидальной недостаточности (которая не связано с органическим поражением из клапанов сердца ), признаки сердечной недостаточности .

На запущенной стадии болезни артериальное давление низкое.

Дополнительные тесты

Рентгена — луч будет в состоянии выделить, в уже развитых формах, значительное увеличение размеров сердца силуэта ( кардиомегалия ) (кардио-торакального индекс больше 0,60 в 30% случаях). Расширение сердца выглядит глобальным (хотя в основном затрагивает левый желудочек). Она также может обнаружить аномалии, связанные с низким сердечным выбросом (отек легких), плевральный выпот …

Электрокардиограмма не показывает какую — либо конкретная ненормальности. Он используется для устранения инфаркта миокарда и выявления таких осложнений, как нарушение сердечного ритма ( фибрилляция предсердий , желудочковые аритмии и т. Д.) Или проводимости . Однако это может быть нормально.

Сердца УЗИ является исследование необходимо для постановки диагноза. Он показывает общую дилатацию сердца с нормальной или истонченной толщиной стенки, увеличенными эндиастолическими диаметрами, общим уменьшением сердечного сокращения, которое можно количественно определить путем измерения фракции выброса, более или менее сниженной (менее 60-75%). Это обследование также позволяет проследить развитие болезни.

Коронарная ангиография (рентгенологическое исследование помутнения коронарной артерии) может быть выполнена , чтобы исключить ишемическую болезнь сердца . Введение контрастного вещества в левый желудочек также позволяет рассчитать фракцию выброса . Это обследование можно сочетать с измерением внутрисердечного и легочного давления: наблюдается повышение конечного диастолического давления левого желудочка и повышение легочного капиллярного и артериального давления. Сердечный выброс и ударный объем изменены ( за исключением начала заболевания).

Изотопные исследования (гамма- сцинтиграфия в технеции , миокардиальная сцинтиграфия с таллием , МРТ сердца ) могут предоставить информацию об объемах камер сердца, сократимости сердца и фракции выброса.

В исключительных случаях выполняется биопсия миокарда. Это позволяет диагностировать кардиопатии, вызванные перегрузкой, редкие причины кардиомиопатий, такие как саркоидоз или гемохроматоз . В этих случаях может быть предложено специальное лечение. В других случаях он может обнаружить вирус, вызывающий миокардит, следствием которого является кардиомиопатия.

На сегодняшний день не существует прогностического генетического теста на это заболевание.

Найти ближайшую к вам клинику

Детская поликлиника

400074 г. Волгоград, ул. Козловская, 33
понедельник-пятница с 8.00 до 20.00
суббота с 09.00 до 18.00
воскресенье c 9.00 до 14.00

Клиника на Невской

400087, г. Волгоград, ул. Невская, 13а
понедельник-пятница
с 08.00 до 12.00 медицинские осмотры;
с 12.00 до 18.00 оформление справок;
с 14.00 до 16.00 выдача заключений
суббота — с 09.00 до 14.00
воскресенье-выходной

Клиника на Ангарской

400049 г. Волгоград, ул. Ангарская, 13л
понедельник-пятница с 08.00 до 20.00 )
суббота-воскресенье с 08.00 до 20.00

Клиника на Кубанской

400131 г. Волгоград, ул. Кубанская, 15а
понедельник-пятница с 7.00 до 20.00
суббота с 07.30 до 19.00
воскресенье с 08.00 до 18.00

Лечение стволовыми клетками и другие новые методы

Новейшая методика лечения дилатационной кардиомиопатии – введение мезенхимальных стволовых клеток. Благодаря своей универсальности и способности к воспроизведению в огромных масштабах, будучи введенными в кровоток, они достигают сердца и заменяют погибшие кардиомиоциты, трансформируясь в них. Под действием стволовых клеток множественные очаги фиброза в сердечной мышце постепенно исчезают, а на их месте образуются полноценные мышечные волокна. Помимо мышечной ткани, стволовые клетки создают сеть мелких сосудов, благодаря которым восстановление поврежденного миокарда протекает еще активнее.

Существуют также хирургические методы лечения дилатационной кардиомиопатии. Выполняются операции:

• имплантация кардиостимуляторов и кардиовертеров-дефибрилляторов. Проводятся малоинвазивным рентгенхирургическим способом, обеспечивающим доступ в полости сердца через периферический сосуд;
• трансплантация сердца, позволяющая радикально решить проблему лечения кардиомиопатии. В ведущих кардиоцентрах мира каждому второму пациенту, перенесшему такую операцию, она была выполнена по поводу дилатационной кардиомиопатии;
• имплантация искусственного левого желудочка на период подготовки к трансплантации или до устойчивого улучшения функции миокарда, достигнутого другими методами;
• различные варианты пластики левого желудочка.