Дмпп у детей: лечение дефекта межпредсердной перегородки

Современные методы лечения дефекта межпредсердной перегородки у детей в Израиле

Врачи «Хадассы» проходят стажировку в лучших госпиталях США, ведут научные исследования, постоянно принимают участие в международных конференциях и повышают уровень квалификации.

Ребенок с врожденными пороками направляется в Центр кардиологии и кардиохирургии.

В Израиле, в клинике «Хадасса», лечением детей с дефектами развития межпредсердной перегородки занимается профессор Эльдад Эрез.

Образование доктор получил в институте технологий «Технион». Специализацию проходил в кардиохирургическом отделении медицинского центра «Бейлинсон» Ординатуру окончил в Соединенных Штатах Америки, в клинике «Эймори». Здесь же молодой хирург прошел курсы по трансплантации сердца и получил звание доктора медицины.

Обследование ребенка можно начинать сразу после приезда. В первый день происходит знакомство с лечащим врачом, составляется история болезни на иврите, подготавливается документация. После первичной беседы и объективного осмотра родителям выдадут направления на дополнительные исследования.

Изучив итоги лабораторных и инструментальных тестов, консилиум составит лечебный план. Обязательно учитываются все индивидуальные особенности ребенка — переносимость препаратов, сопутствующая патология, выявленные при дополнительном обследовании отклонения.

Каждому больному подберут наиболее подходящую схему.

Аномалию исправляют оперативным путем. В «Хадассе» применяют два вида хирургических вмешательств — открытые и эндоваскулярные.

В ходе открытой операции врач ушивает отверстие или ставит заплату из собственных или искусственных тканей. Кровообращение поддерживают соответствующим аппаратом.

При эндоваскулярном вмешательстве к сердцу проникают через бедренную вену. Для закрытия отверстия используют окклюдер — специальный прибор, изготовленный из гипоаллергенных биосовместимых материалов. Используя катетер, кардиохирург вводит окклюдер в левое предсердие, где раскрывает дистальный диск прибора. После перемещения обратно в правый отдел раскрывают проксимальный диск окклюдера. Конструкцию фиксируют, а катетер извлекают. Со временем диски прорастают соединительной тканью и покрываются эндотелием — оболочкой, выстилающей желудочки и предсердия.

Клиника аномалий по типу ostium secundum и sinus venosus

Патология может сочетаться с гипоплазией пальцев, митральным стенозом, сужением клапана легочной артерии, нарушением работы синусового узла, аномальным расположением легочных вен справа. У женщин патология выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Незначительная степень заболевания может протекать без клинических проявлений.

Если имеется большой дефект, то пациенты жалуются на одышку, слабость, чувство перебоев в работе сердца, частые эпизоды бронхитов, ОРВИ. Крайне редко возникает синюшность лица и изменения формы пальцев по типу «барабанных палочек», когда расширяются ногтевые фаланги.

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

•  При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

•  При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Типы ДМПП у детей

Дефекты межпредсердной перегородки формируются в эмбриональном периоде в результате нарушения развития первичной или вторичной межпредсердных перегородок. В зависимости от места расположения дефекта рассматривают несколько типов ДМПП у детей. Наиболее распространены:

• дефекты вторичной перегородки, при которых отверстие расположено в середине межпредсердной перегородки.
• дефекты венозного синуса, расположенные в верхней части (при этом виде дефекта часто встречается нарушение конструкции легочных вен — аномальный дренаж, то есть легочные вены впадают в верхнюю полую вену).
• дефекты первичной перегородки — отверстия, расположенные в нижней части перегородки (они, в некоторых случаях, затрагивают также створки клапанов — митрального или трискупидального — и даже межжелудочковую перегородку).

Если оставить этот дефект без внимания, то по мере взросления у ребёнка с ДМПП могут возникнуть необратимые изменения в таких органах как легкие, сердце и печень.

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки

Рис.86.

ДМЖП. Аневризма
мембранозной части
межжелудочковой
перегородки.

Может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС
(ДМЖП, аортальная недостаточость, коарктация аорты, открытый артериальный
проток), а также возникает после спонтанного закрытия дефекта.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дополнительные эхосигналы в выходном тракте правого
   желудочка от межжелудочковой перегородки в систолу, исчезающие в диастолу.
   При аневризме образовавшейся после спонтанного закрытия ДМЖП дополнительные
   эхосигналы определяются в полости правого желудочка.
2. Нарушение переднего (аортосептального) продолжения.
3. Диастолическое трепетание передней створки митрального
   клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Выбухание контура перегородки в сторону правого
   желудочка усиливающееся в систолу.
2. Истончение стенки перегородки в области аневризмы.
3. Изменение кинетики септальной створки трикуспидального
   клапана (аневризма обычно находится под септальной створкой).
4. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Допплер ЭхоКГ:

1. Определение или исключение лево-правого сброса в области аневризмы.
2. Оценка функции трикуспидального клапана (относительная
   недостаточность клапана наблюдается в 60% случаев).
3. Выявление обструкции выходного тракта правого желудочка.
4. Выявление сопутствующих внутрисердечных аномалий.

Виды аневризмы у новорожденных детей

Каждую аномалию строения сердца кардиологи рассматривают с самых разных сторон, учитывая возникновение – врожденная или приобретенная, степень нарушения кровообращения, анатомию дефекта, наличие осложнений и др. В большинстве случаев аневризмы сердца у ребенка наблюдается инвагинация в правый желудочек, а предсердная перегородка может выбухать в любую сторону или же иметь форму буквы «S».

При постановке диагноза врач опирается не на направление аневризмы, а размер выпячивания. Даже незначительное отклонение от нормы становится основанием для занесения диагноза уже не в МАРС-синдромы, а тяжелые пороки сердца. Большое значение имеют сопутствующие патологии главного «мотора» организма, проблемы с гемодинамикой и др.

Дефект межпредсердной перегородки

Различают вторичный и первичный дефект.

Вторичный локализуется в области овального окна и проявляется дефицитом
структуры в отличии от открытого овального окна. Этот вариант порока
составляет 70% от всех типов ДМПП (рис.74).

Рис.74.

Вторичный дефект
межпредсердной
перегородки (схема).

Первичный дефект локализуется в области центрального фиброзного
тела, составляет 20% от всех типов ДМПП и часто сочетается с полной
или частичной формой открытого атриовентрикулярного канала. Дефект
венозного синуса составляет 2-4% от всех ДМПП и локализуется в области
соединения межпредсердной перегородки с верхней полой веной, часто
сочетается с аномалиями легочных вен.

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дилатация правого желудочка.
2. Объемная перегрузка правого желудочка.
3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
4. Парадоксальное (А, В типы) движение межжелудочковой
   перегородки.
5. Преждевременное открытие клапана легочной артерии.
6. Диастолическое трепетание передней створки трикуспидального
   клапана

Двухмерная ЭхоКГ:

Прямая визуализация дефекта (рис.75).

1. Вторичный дефект проявляется дефицитом структуры
   в области овального окна.

Рис.75.

Вторичный дефект
межпредсердной
перегородки.

1. Первичный ДМПП — визуализируется в
   проекции 4-х камер с верхушки или из субкостального доступа в области
   центрального фиброзного тела-место соединения межпредсердной перегородки
   с межжелудочковой перегородкой (рис.76).

Рис.76.

Первичный дефект
межпредсердной
перегородки.

1. Дефект венозного синуса — прямая
   визуализация дефекта из субкостального доступа проксимально впадению
   верхней полой вены в правое предсердие.

Дифференциальный диагноз:

1. При допплер-ЭхоКГ необходимо дифференцировать нормальный
   поток в верхней полой вене от шунтового через дефект.
2. Открытый атриовентрикулярный канал.
3. Аномалия Эбштейна (при этом пороке дефект межпредсердной
   перегородки или открытое овальное окно определяются в 85% случаев).
4. Триада Фалло.

Лечение

Терапевтическое лечение назначается в случае развития симптомов застойной сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, диуретики, пимобендан). При со­путствующей подтвержденной эхокардиографически (или прямым измерением давления в легочной артерии) легочной гипертензии возможно назначение силденафила. Если развиваются нарушения ритма, может потребоваться назначение антиаритмических средств.

При показаниях к хирургическому вмешательству возможно закрытие дефекта при помощи специального устройства, доставляемого через катетер (малоинвазивно). Такие устройства производит компания Infiniti Medical, оно носит название Canine ASD Device и выпускается разных размеров. Оно подходит для закрытия ДМПП типа ostium secundum (дефекта вторичной перегородки).

В центрах, где доступно проведение хирургических вмешательств на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения, дефект может быть закрыт с помощью специального полимерного материала (политетрафлуороэтилен, PTFE) хирургически. Подобные операции проводятся в ветеринарном кардиоваскулярном центре «Жасмин» («Jasmine») в Японии командой высококвалифицированных специалистов.

Развитие тяжелой легочной гипертензии и изменение шунтирования крови (на право-левое) – синдром Эйзенменгера – является противопоказанием к закрытию дефекта.

Профилактика

Профилактика ДМПП включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов. Для предупреждения развития патологии у ребенка беременной женщине необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• Сбалансировано и полноценно питаться,
• Соблюдать режим труда и отдыха,
• Регулярно посещать женскую консультацию,
• Исключить вредные привычки,
• Избегать контактов с негативными факторами внешней среды, оказывающими токсическое и радиоактивное воздействие на организм,
• Не принимать лекарства без назначения врача,
• Своевременно проходить иммунизацию против краснухи,
• Избегать контактов с больными людьми,
• Во время эпидемий не посещать места массового скопления людей,
• Пройти медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности.

За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход.

Клинический случай

Собака породы французский бульдог (4 года) поступила в ветеринарный центр с жалобами на одышку и периодическую рвоту. На приеме – ярко выраженное стридорозное дыхание, цианотичность. Было принято решение о коррекции брахицефалического синдрома и назначении симптоматической терапии. В послео­перационном периоде у собаки случился приступ обморока и короткой судорожной активности, и пациент был направлен к кардиологу.

При проведении эхокардиографии был поставлен диагноз дефект межпредсердной перегородки с частичным право-левым сбросом (подтвержден баббл-тестом) и принято решение о проведении холтеровского мониторинга для исключения аритмогенных причин обморока. За время проведения холтеровского мониторинга эпизодов обморока не повторилось. Ритм в течение суток синусовый, встречались эпизоды наджелудочковой тахикардии до 230 ударов в минуту. Выявлены признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Через 2 недели после выписки из стационара собака поступила с отеком легких, который купировался в отделении ОРИТ (диуретики, добутамин, кислородный бокс). После выписки была назначена терапия – беназеприл и фуросемид 2 мг\кг х 1. В течение нескольких месяцев фуросемид постепенно отменен, владельцами постоянно контролируется частота дыхательных движений.

Чем конкретно был спровоцирован отек легких – не до конца понятно. С одной стороны, мы знаем, что при больших дефектах сосуды легких перегружены значи­тельно и риск отека легких присутствует. Но почему он случился однажды и после компенсации гемодинамика остается стабильной? Возможно, роль сыграли нарушения внутрижелудочковой проводимости, и именно эпизод правожелудочковой недостаточности (как итог внутрисердечной блокады) привел к внезапно возросшей объемной перегрузке сосудов легких, к которой они не были готовы.

Владельцам было предложено рассмотреть хирургическую коррекцию с предварительным измерением давления в легочной артерии (для исключения легочной гипертензии). В связи с тем, что общее состояние собаки хорошее, владельцы отказались от хирургической коррекции порока.

Симптомы и диагностика дефекта межпредсердной перегородки у детей в Израиле

Заболевание отличается разнообразными симптомами. Главный признак патологии в первые недели после рождения — цианоз конечностей и носогубного треугольника при кормлении и плаче. В большинстве случаев медики связывают жалобы с перинатальной энцефалопатией. При средних и крупных отверстиях явная клиническая картина формируется уже на первом полугодии жизни.

К основным симптомам заболевания относятся:

• бледная кожа и слизистые;
• отставание от сверстников в физическом развитии;
• медленный рост массы тела;
• учащенное сердцебиение;
• частые бронхиты, пневмонии, которые сопровождаются сильной одышкой, влажным кашлем с обильным выделением мокроты, большим количеством хрипов.

В 5 – 10 лет дети жалуются на головокружение, быструю усталость даже при легких физических нагрузках.

Пороки диаметром до 1,5 см долгое время протекают бессимптомно и проявляются после 10 – 15 лет.

Признаки повышенного легочного давления и сердечной недостаточности можно заметить у 22 – 25-летних молодых людей.

Из инструментальных методов диагностики применяют:

• аускультацию;
• электрокардиограмму;
• эхокардиографию;
• рентгенографию легких.

При аускультации (прослушивании) отмечается шум средней интенсивности в фазу сокращения миокарда.

ЭКГпоказывает симптомы перегрузки правых камер.

Эхокардиография — основной метод диагностики аномалий развития кардиоваскулярной системы. Это ультразвуковая методика, которая показывает сердечные стенки и присутствующую аномалию, помогает установить ее точную локализацию, размеры, подтвердить наличие сброса крови и его направление. Для оценки функциональных возможностей сердечной мышцы измеряют камеры, толщину миокарда, рассчитывают сократительную способность.

Рентгенограмма позволяет исключить повышенное кровяное давление в легких. При необходимости применяют дополнительные методы обследования.

Лечение Аневризмы межпредсердной перегородки:

В случае если нет осложнений аневризмы межпредсердной перегородки, тогда больной не нуждается в медикаментозном и хирургическом лечении. В случаях роста аневризмы или её разрыва обязательна госпитализация больного, наблюдение за его состоянием и даже хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев аневризма не нуждается в проведении операции из-за риска появления осложнений. Операция показана только, когда есть большой сброс крови, который вызывает развитие необратимой легочной гипертензии. Операция подразумевает вшивание дефекта или пластическу замену части межпредсердной перегородки гипоаллергенной заплаткой из медицинского синтетического вещества.

Часто задаваемые вопросы

Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.

Для госпитализации в наш стационар вам понадобится паспорт или свидетельство о рождении ребенка.

Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.

Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.

Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.

Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.

Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.

Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.

Самый неприятный момент — это укол местного анестетика в паховую область. Затем болевая чувствительность полностью исчезает.

Через 3-6 месяцев имплантированные устройства полностью прорастают своими клетками — покрываются эндотелием и их уже не отличить от внутренней поверхности сердца. Все устройства выполнены из высокотехнологичного медицинского сплава, который не вызывает реакций отторжения или аллергических реакций.

Нет, установленные устройства не ощущаются.

Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.

Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.

Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.

Реабилитация после лечения дефекта межпредсердной перегородки у детей

После оперативного вмешательства пациент проведет несколько дней под присмотром медперсонала. В этот период медики тщательно следят за гемодинамическими показателями, водно-электролитным и кислотно-щелочным балансом, работой всех органов и систем. Объем терапии определяется индивидуально.

Лучшие реабилитологи «Хадассы» составят индивидуальный план восстановления. При необходимости больного переведут в специализированное отделение.

После возвращения домой реабилитацией будут заниматься родители — им дадут рекомендации и обучат правильному уходу за ребенком.

После выписки ребенок наблюдается по месту жительства. В течение полугода нельзя посещать детский сад. Школьников переводят на индивидуальное обучение

Очень важно придерживаться принципов правильного питания, следить за интенсивностью физических нагрузок

Причины ВПС

Обследование новорожденного

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Патофизиологические изменения

Если отверстие в стенке между предсердиями значительных размеров, то в них происходит смешивание артериального и венозного потоков. Так как давление в левой половине сердца сильнее, часть крови «сбрасывается» через дефект в правое предсердие (шунт «слева направо»), «вынуждая» последнее работать с чрезмерной нагрузкой. Следовательно, правый желудочек тоже получает больший объем крови и «перегружается».

Если своевременно не устранить обширный дефект, могут возникнуть повышение давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярных аритмий, фибрилляции, трепетания предсердий. С усугублением процесса правый желудочек перестает справляться с нагрузкой, давление в нем начинает расти, в результате чего возникает синдром Эйзенменгера («обратный сброс» крови, справа налево).

Лечение

Лечение аневризмы назначается детским врачом-кардиологом в каждом конкретном случае. Если размеры аномалии строения перегородки не превышают 10 мм, то терапия патологии не производится. Пациента ставят на диспансерный учет и рекомендуют родителям регулярно проходить профосмотры, делать УЗИ с нужной периодичностью и т.п. Если размеры патологии превышают 10 мм, у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии, он часто болеет простудными инфекциями,тогда имеет смысл обследоваться более полно и получить рекомендации относительно поддержки миокарда и коррекции осложнений.

Тактика лечения подбирается в каждом конкретном случае в зависимости от степени декомпенсации, возраста, пола, веса, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов. Лечение назначается комплексное, включающее в себя препараты для профилактики осложнений, улучшения работы сердца, повышения иммунитета и др. Народные средства тоже входят в комплекс терапии аневризмы у детей, но перед их применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Таблетки

Вот какие препараты назначают для лечения аневризмы мпп:

1. Антикоагулянты и антиагреганты – «Дикумарин», «Варфарин», «Фенилин».
2. Антиоксидантные препараты – «Акримекс», «Астрокс», «Лапрот».
3. Витаминные добавки с магнием и калием для поддержания работы сердечной мышцы.
4. Антиаритмики с мембраностабилизирующим действием – «Бисопролол», «Пропранолол», «Тимолол».
5. Стимулирующие работу иммунной системы – «Бронхомунал», «Виферон», «Генферон».

Гипотензия при аневризме обычно не требует приема медикаментов. Врач может рекомендовать повышать давление при помощи и продуктов питания – кофе, зеленого чая, свекольного сока, орехов, абрикосов, гранатов и др. Для бактериального кардита назначают антибиотики по специальной схеме.

Хирургическое вмешательство

Обычно хирургическая коррекции аневризмы мпп у малышей не проводится. За пациентом тщательно наблюдают, и если в операции, то ее обязательно назначат. Для хирургического вмешательства нужны серьезные показания, к относят наличие сопутствующих аномалий развития сердца. Прежде чем соглашаться на такое вмешательство, смысл получить консультации сразу нескольких врачей, а уже потом принимать решение.

Народные средства

Народная терапия аневризмы предусматривает прием отваров и настоев лекарственных трав. Нередко бывает так, что они собой традиционные медикаменты, но необходимо предварительно проконсультироваться со своим врачом.

Прием вот каких трав рекомендуют фитотерапевты:

• Корень валерианы. Применяют в качестве седативного и спазмолитического средства. Расширяет коронарные сосуды, возбудимость, устраняет бессонницу. Однако он противопоказан при склонности к тромбообразованию, а в можно спровоцировать тахикардию.
• Зверобой. Эта трава повышает артериальное давление, оказывает тонизирующий и противомикробный эффект, а еще она как антидепрессант и применяется при тревожных расстройствах. Зверобой может оказать помощь при синдроме усталости, упорных головных болях.
• Пустырник. Давно и активно применяется в медицине при различных заболеваниях сердца. Это отличное седативное , используется в терапии тромбозов, эпилепсии, гипотонии.
• Ягоды боярышника. Еще одно сердечное средство, которое применяется в лекарственных целях еще со времен . Это помощь при гипертонии, а еще психических расстройствах, мигрени, эпилепсии.
• Корень аира. В корне болотного аира содержатся вещества, которые успокаивающе действуют на центральную нервную систему, тонизируют сердце, укрепляют сосуды, улучшают работу мозга. Это отличный спазмолитик с бактериостатическими и противовоспалительными свойствами.